RESUMO
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad congénita multiorgánica, de herencia autosómica recesiva, que predispone a infecciones broncopulmonares crónicas y cuya expectativa de vida está relacionada con factores socioeconómicos, diagnóstico precoz y manejo multidisciplinario. El objetivo del presente trabajo fue determinar las características epidemiológicas de los pacientes con fibrosis quística atendidos en el Hospital de Niños Baca Ortiz desde enero de 1998 a diciembre de 2007. Métodos: Se realizó la revisión y análisis de una muestra de 23 historias clinicas manuales y epicrisis de todos los pacientes con diagnóstico de FQ atendidos en el Hospital de Niños Baca Ortiz entre enero de 1998 a diciembre del 2007. Resultados: El 43.5 por ciento de los pacientes fueron varones, de 8 años como edad promedio, en su mayoría de la región Sierra. La patología respiratoria sugirió el diagnóstico en el 56.2 por ciento; confirmado por Test de Sudor 60.4 por ciento. La edad promedio de diagnóstico fue 3.5 años. La evaluación clínica con estudios complementarios alcanza el 26,1 por ciento. El 87 por ciento de los pacientes que aceun a contol ambulatorio lo hacen por exacerbación de los síntomas, y de éstos el 65.2 por ciento son referidos para hospitalización. Se solicita estudio bacteriológico previo al inicio de antibióticos en el 43.5 por ciento, contando con resultados solo en el 26.1 por ciento de los casos. Conclusiones: El estudio plantea la necesidad de contar con un Centro Nacional de Atención multidisciplinario para FQ, con el objtivo de mejorar el conocimiento de esta patología permitiendo realizar un diagnóstico precoz y un control adecuado de la enfermedad.