Pediatric metastatic Crohn's disease / Doença de Crohn metastática pediátrica

Crohn's disease (CD) is a chronic, relapsing, idiopathic condition, characterized by granulomatous, transmural inflammation of the gastrointestinal tract, which can affect its entire length, from mouth to anus. Metastatic Crohn's disease (MCD) is a rare form of skin involvement and is defined by skin lesions without contiguity with the gastrointestinal tract. A 9-year-old patient presented with gastrointestinal complaints and gross skin lesions in the vulva and perianal region. The diagnosis of Crohn's disease was made when the patient was 11 years old, after being evaluated by the colorectal surgeon. Treatment was started with a "top-down" approach, with a sustained response for four years. Afterwards, there was a relapse of the skin disease in previously normal areas, without overt symptoms. Treatment consisted of steroids and local infiltration of infliximab, without improvement. A year later, there was a rapid progression of the skin lesions, and the drug changed to adalimumab, also without response and worsening of the skin lesions. The patient was admitted to the hospital and intravenous steroids were initiated, along with surgical debridement of the lesions. After some improvement, ustekinumab was initiated with satisfactory response. Pediatric MCD has an important impact on the patient's quality of life, with influences on growth and social development. (AU)

A doença de Crohn é uma condição idiopática crônica, recidivante, caracterizada por inflamação granulomatosa transmural do trato gastrointestinal, que pode afetar toda a sua extensão, da boca ao ânus. A doença de Crohn metastática (DCM) é uma forma rara que envolve a pele, e é definida por lesões cutâneas sem contiguidade com o trato gastrointestinal. Uma paciente de 9 anos de idade apresentou queixas gastrointestinais e lesões cutâneas grosseiras na vulva e na região perianal. O diagnóstico de doença de Crohn foi feito quando a paciente tinha 11 anos, após avaliação do coloproctologista. O tratamento foi então iniciado com uma abordagem "top-down", com uma resposta mantida por quatro anos. Posteriormente, houve recidiva da doença de pele em áreas anteriormente normais, sem sintomas evidentes. O tratamento consistiu em corticoide e infiltração local de infliximabe, sem melhora. Um ano depois, houve rápida progressão das lesões cutâneas, sendo a medicação alterada para adalimumabe, também sem resposta e com piora das lesões cutâneas. A paciente foi internada e iniciado tratamento com corticoide intravenoso, juntamente com o desbridamento cirúrgico das lesões. Após alguma melhora, o ustecinumabe foi iniciado com resposta satisfatória. A DCM pediátrica tem um impacto importante na qualidade de vida do paciente, com influências no crescimento e no desenvolvimento social. (AU)

Laparoscopic total pelvic exenteration and perineal amputation with wet colostomy: a case report

Advanced rectal tumors can be treated with curative intent by surgical resection of the rectum including other pelvic organs. The reconstruction of the urinary and gastrointestinal tracts depends on the distance between the tumor and the anus, the patient's status and the experience of the surgical team. This is a case of a male patient with a locally advanced low rectal tumor that underwent a laparoscopic pelvic exenteration. The anus and the tumor and other organs were excised by peritoneal approach. The uretero-colic anastomosis was performed extra-abdominally. The patient was discharged on the 14th postoperative day and remains healthy six months after the surgery. This approach has shown to be feasible and safe. The aesthetical result was well accepted by the patient. The laparoscopic route should be considered as an alternative approach to pelvic exenteration in the treatment of locally advanced low rectal tumors that demand perineal amputation. (AU)

O tumor de reto localmente avançado pode ser tratado com intenção curativa com uma operação ampliada que inclua outros órgãos da pelve. A reconstrução do trânsito urinário e do trânsito intestinal dependerá da distância do tumor em relação à margem do ânus, da experiência da equipe de cirurgiões, assim como das morbidades associadas do paciente. Apresentou-se neste artigo o caso de um paciente do sexo masculino, com tumor de reto baixo localmente avançado que foi submetido à exenteração pélvica por laparoscopia. Houve indicação para ressecção do ânus e a peça cirúrgica foi retirada por via perineal. A anastomose uretero-colônica foi confeccionada de maneira extracorpórea. O paciente recebeu alta hospitalar após 14 dias e encontra-se com seis meses pós-operatórios. O método se mostrou factível e seguro. O resultado estético foi bem aceito pelo paciente. A via de acesso laparoscópica pode ser considerada uma alternativa para a exenteração pélvica no tratamento do tumor de reto baixo avançado que necessita de amputação anoperineal. (AU)