Lupus miliaris disseminatus faciei: when a rare skin disease involves the eyelid / Lupus miliaris disseminatus faciei: quando uma rara dermatose acomete a pálpebra

ABSTRACT The authors present a case of lupus miliaris disseminatus faciei , a rare skin disease of unknown etiology, which may cause unaesthetic scarring due to its difficult treatment. The histopathological examination of epithelioid granulomas with caseating necrosis, together with the clinical features, are important for diagnosis and early treatment with better results. Despite difficult and unsatisfactory treatment, there are ongoing studies on therapy to improve aesthetic and social impairment. This case report describes an initial misdiagnosis delaying appropriate treatment, and highlights the value of physical examination and clinical judgment for another pathological examination, whenever necessary, aiming at better treatment outcomes in daily practice.

RESUMO Os autores apresentam um caso de lupus miliaris disseminatus faciei , uma dermatose rara, de etiologia desconhecida, que pode deixar cicatrizes não estéticas, pela dificuldade de tratamento. O exame histopatológico de granulomas compostos por células epitelioides, com necrose caseosa, e as características clínicas, são importantes para o diagnóstico e tratamento precoce, com melhores resultados. Apesar do tratamento difícil e insatisfatório, há estudos em andamento sobre terapias para melhorar o comprometimento estético e social. Este relato de caso descreve um diagnóstico inicial errôneo, que atrasou o tratamento adequado, e destaca o valor do exame físico e raciocínio clínico para solicitar outro exame anatomopatológico, quando necessário, de forma a obter melhores desfechos com o tratamento, na prática diária.

Neuroma encapsulado em paliçada - simulando carcinoma basocelular: relato de caso / Case report: Palisaded encapsulated neuroma simulating a Basal Cell Carcinoma

Os neuromas encapsulados em paliçada são tumores neurais solitários da pele caracterizados pela presença de feixes compactos e paralelos de fascículos de células de Schwann. Apresenta-se um caso desse tumor, confirmado por exame anatomopatológico, em paciente do sexo feminino, de 55 anos, que relatou mácula hipocrômica de crescimento que evoluiu para pápula de superfície lisa e em domo, com telangiectasias, simulando carcinoma basocelular. Ter conhecimento dessa entidade é importante para a realização de diagnósticos diferenciais com outras lesões, em especial com o CBC, tumores de apêndice cutâneo, nevos e cistos epidérmicos.

Palisaded encapsulated neuromas are solitary neural skin tumors characterized by the presence of compact and parallel bundles of Schwann cell fascicles. The present article reports a case of this type of tumor, which was confirmed by anatomic pathological examination of a 55-year-old female patient who reported hypochromic macula growth, which had evolved into a smooth domed superficial papule with telangiectasias, simulating a basal cell carcinoma. Having knowledge of this entity is crucial in order to carry out differential diagnoses-comparing it to other lesions-especially basal cell carcinomas, skin appendage tumors, nevi, and epidermal cysts.

Tratamento do líquen plano pigmentoso com luz intensa pulsada / Treatment of lichen planus pigmentosum with intense pulsed light

Trata-se do relato de um caso de líquen plano pigmentoso,associado ao líquen plano clássico, tratado com luz intensa pulsada. A tecnologia da luz intensa pulsada tem sido utilizada com êxito na remoção de várias lesões cutâneas pigmentadas benignas e, no caso raro aqui abordado, provou sua efetividade.

This a case report of lichen planus pigmentosus associated with classical lichen planus treated with intense pulsed light. Intense pulsed light technology has been used successfully for removal of various benign pigmented skin lesions and, in this rare case, it has proved its effectiveness.

Pênfigo foliáceo canino: estudo retrospectivo de 43 casos clínicos e terapia (2000-2005) / Canine Pemphigus foliaceus: a retrospective study of 43 clinical cases and therapy (2000-2005)

No período de agosto de 2000 a julho de 2005 foram atendidos 43 casos de Pênfigo Foliáceo (PF) canino no Serviço de Dermatologia do Hospital Veterinária, Universidade de São Paulo. Com este estudo retrospectivo visou-se atualizar dados referentes à caracterização sexual, definição racial e raça, idade, tipo e topografia lesional, quadro sintomático e resposta aos tratamentos isolados com prednisona e com a associação desta à azatioprina, além de demonstrar o aumento na ocorrência do PF relativamente à série histórica pretérita (1986-2000) do mesmo Serviço.

From August 2000 to July 2005 were attended 43 cases of canine Pemphigus foliaceous (PF) by the Dermatology Service of the Veterinary Teaching Hospital, University of São Paulo. The aim of the present study was to update the records referred to sex, breed, age, type and location of the lesions, clinical signs, and response to treatments with prednisone or combination with prednisone and azathioprine, and also to demonstrate the increase of occurrence of PF compared with the former series (1986-2000) observed in the same Service.

Xantogranuloma necrobiótico solitário sem paraproteinemia / Necrobiotic xanthogranuloma without paraproteinemia

O xantogranuloma necrobiótico é doença crônica granulomatosa e xantomatosa, caracterizada por pápulas e placas infiltradas, eritematosas e amareladas, preferencialmente localizadas na região periorbital. É comum associar-se com paraproteinemia e risco aumentado para malignidades hematológicas e linfoproliferativas. Sua patogênese permanece desconhecida. Agentes alquilantes, como clorambucil e melfalan, podem ser utilizados no tratamento com sucesso variável. Relata-se um exemplo dessa rara doença em paciente com lesão única e sem paraproteinemia.

Necrobiotic xanthogranuloma is a chronic granulomatous and xantomathous disease, characterized by indurated, nontender, yellowish and erythematous nodules and plaques especially located on the periorbital region. It is commonly associated with paraproteinemia and an increased risk for hematological and lymphoproliferative malignancies. Its pathogenesis remains unclear. Alkylating agents, such as chlorambucil and melphalan may be used to treat the disease with variable success. We report a case of this rare disease in a patient with a solitary tumor and without paraproteinemia.

Carcinoma espinocelular do lábio: avaliação de fatores prognósticos / Espinocelular carcinoma of the lip: assesment of prognostic factors

Dentre os cânceres do lábio de 90 por cento a 95 por cento dos casos afetam o lábio inferior, sendo o carcinoma espinocelular o mais freqüente. A classificação TNM sintetiza as características clínicas do tumor, permitindo realizar um prognóstico e possibilitando comparações dos resultados. Relaciona três parâmetros: tamanho do tumor (T), propagação aos gânglios linfáticos regionais (N) e metástases à distância (M), mas estabelece padrões a partir de 2cm. Para o carcinoma espinocelular do lábio lesões com 2cm são extremamente grandes. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é verificar a relação entre as características epidemiológicas, clínicas, evolutivas e histopatológicas do carcinoma espinocelular do lábio tendo como parâmetro lesões de tamanhos a partir de 0,5cm. CASUíSTICA E MÉTODO: Foi elaborado um estudo retrospectivo transversal em pacientes com carcinoma espinocelular do lábio, no período 1993-2000, em São Paulo, Brasil. Estudou-se prontuários, laudos originais dos exames histopatológicos e lâminas de tumores de pacientes com carcinoma espinocelular do lábio. Os tumores foram classificados de 0.5 em 0.5cm, sendo verificado o tipo, o grau de diferenciação histológica, a presença de desmoplasia, as invasões muscular, neural e vascular, e o tipo de infiltrado inflamatório. RESULTADOS: A análise estatística mostrou que metástases e recidivas não dependem da cor de pele ou do sexo dos pacientes e que há independência entre a localização do tumor, no lábio superior ou inferior, e a incidência de metástases e recidiva. Houve correlação entre o tamanho da lesão a partir de 0,5cm e a ocorrência de metástases e recidiva. Verificou-se que o tamanho da lesão determina a invasão em outros tecidos. O infiltrado inflamatório verificado em todas as lesões era linfoplasmocitário e, em algumas, associado com eosinófilos sem relação com o tamanho do tumor. CONCLUSÃO: Tumores menores que 2cm podem apresentar comportamentos evolutivos distintos, sob o ponto de vista clínico e histopatológico. O tipo mais prevalente de lesão é o ulcerativo e o que mais metastatiza e recidiva é o úlcero-vegetante. Os tipos úlcero-vegetante e vegetante estão ligados a lesões de maior tamanho. O tamanho do tumor se relaciona, de forma semelhante, com os graus II e III, nos quais ocorrem os maiores índices de metástases e recidivas. O tumor invade em ordem decrescente de freqüência músculos, nervos e vasos sanguíneos...

Consenso para o laudo anatomopatológico do melanoma cutâneo. Grupo Multicêntrico e Multidisciplinar Brasileiro para Estudo do Melanoma (GBM) / Pathology report consensus for cutaneous melanoma. Brazilian Multicentric and Multidisciplinary Group for the Study of Melanoma (GBM)

Foi realizado um consenso sobre o laudo anatomopatológico a ser recomendado pelo GBM. Para tal foi ministrado um questionário enviado a patologistas com larga experiência em lesões melanocíticas, a fim de que informassem quais itens eram incluídos no exame anatomopatológico de melanomas cutâneos. A maioria dos patologistas concordou que fossem incluídos no laudo de melanoma os seguintes itens: tipo histológico do melanoma, fase de crescimento (radial ou vertical), nível de Clark, profundidade segundo Breslow, índice mitótico, infiltrado inflamatório linfocitário peritumoral, infiltrado linfocitário intratumoral, invasão linfática e sangüínea, invasão perineural, ulceração, regressão, satelitose microscópica, margens cirurgicas. Para o estudo do linfonodo sentinela, embora a maioria dos patologistas que responderam ao questionário não tivesse experiência com a técnica, recomendou-se que ao receber o espécime, o processamento seguisse os padrões estabelecidos na literatura, com cortes semi-seriados de todo o linfonodo, seguido de exame imunoistoquímico quando negativa a pesquisa de micrometástases na coloração de Hematoxilina e Eosina.

Síndrome de Chediak-Higashi: relato de caso e revisäo da literatura / Chediak-Higashi syndrome: report of one case and literature review

A síndrome de Chediaki-Higashi (SCH) é distúrbio raro, de caráter autossômico recessivo, caracterizada poralbinismo parcial e imunodeficiência celular com presença de grânulos gigantes nos leucócitos e outras células. Os autores apresentam um caso típico, com revisäo da literatura sobre etiologia, patogenia, evoluçäo, diagnóstico clínico laboratorial, diagnóstico diferencial e tratamento

Hiperqueratose epidermolítica: relato de caso e revisäo da classificaçäo / Epidermolytic hyperkeratosis: a case report and classification review

A hiperqueratose epidermolítica é doença rara de herança autossômica dominante. Caracteriza-se inicialmente pela presença de eritema generalizado, descamaçäo e bolhas, e posteriormente com a evoluçäo, hiperqueratose. A histologia é característica, apresentando hiperqueratose associada à epidermólise no nível da camada granulosa e espinhosa, e à ultra-estrutura observa-se agrupamento de tonofilamentos densos. Os autores relatam um caso de hiperqueratose epidermolítica, com aspectos histológicos e ultra-estrutura típicos. De acordo com a revisäo da literatura, algumas características em relaçäo à classificaçäo, manifestaçäo clínica e ao diagnóstico diferencial säo abordados

Histogenic differentiation of polar tuberculoid granuloma and the "benign" or "malignant" behaviour of hanseniasis

Com base em um novo conceito morfológico e classificaçäo de inflamaçäo granulomatosa: os granulomas polares, na histogênese do granuloma tuberculóide de teste Mitsuda positivo e na relaçäo entre o grau de diferenciaçäo histogenética e comportamento de tumores, os autores concluiram que o comportamento "benign" ou "maligno" da hanseníase depende do grau de diferenciaçäo tuberculóide das lesöes. Se a lesäo é histologicamente bem diferenciada em direçäo a um granuloma polar tuberculóide (hanseníase tuberculóide), ela terá um comportamento "benigno". Ao contrário, se esta diferenciaçäo for ausente (hanseníase virchoviana) ou pobre (hanseníase interpolar), o comportamento da lesäo será "maligno"

Tratamento com ultravioleta B da dermatose perfurante Kyrle-símile associada a insuficiência renal crônica e diabetes mellitus / Treatment with ultraviolet in Kyrle-simile disease associated with chronic renal insufficiency and diabetes mellitus

Os autores apresentam o resultado do tratamento com aplicaçäo de ultravioleta B*(UVB) em uma doente com dermatose perfurante Kyrle-símile associada à insuficiência renal crônica (IRC) e diabetes mellitus (DM). Utilizam duas séries de aplicaçöes de UVB com excelente resultado terapêutico. Fazem consideraçöes sobre as demais doenças perfurantes