Swallowing disorders in patients with blepharospasm

El blefaroespasmo es una distonía focal caracterizada por el cierre involuntario de los ojos debido a la contracción anormal de los músculos orbiculares de los párpados. Cuando el blefaroespasmo se asocia a la presencia de movimientos involuntarios oromandibulares se denomina síndrome de Meige. El objetivo de este estudio fue investigar la presencia de alteraciones deglutorias en pacientes con blefaroespasmo y síndrome de Meige. Se incluyeron 20 pacientes consecutivos que fueron estudiados mediante vídeo fluoroscopia con técnica de bario. Se investigaron las 4 etapas de la deglución. El 90% de los pacientes (18 casos) presentó trastornos en la deglución. Las alteraciones más comúnmente halladas fueron caída prematura del alimento, 15 casos (83%) y resíduos valeculares, 14 casos (78%). El 67% de anormalidades se observó en la tercera etapa de la deglución. El 89% de los pacientes (16) presentó más de un trastorno deglutorio. Se observó una correlación positiva y estadísticamente significativa entre el número de hallazgos patológicos y la edad de los pacientes y la duración de la enfermedad. De acuerdo a lo publicado, la prevalencia de desórdenes de la deglución en pacientes sanos de edad avanzada es del 44%. En nuestra serie alcanzó el 90%, lo cual sugiere que nuestros hallazgos podrían estar relacionados no sólo con la edad, sino también con la posibilidad de que el compromiso distónico en pacientes con blefaroespasmo sea mayor de lo que se aprecia clínicamente extendiéndose más allá de los músculos orofaciales.

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología

Mielopatía asociada al HTLV-1: presentación de 2 casos en Argentina / HTLV-1 associated myelopathy: report of 2 cases from Argentina

La paraparesia espástica tropical en un cuadro relativamente frecuente en algunos países de América del Sur tales como Perú, Chile y Brasil. Describimos 2 pacientes con mielopatía asociada al HTLV-1 cuyo diagnóstico fue realizado hasta 3 años luego del inicio de los síntomas por falta de conocimiento de la entidad. Ambos casos se presentaron con compromiso medular lentamente progresivo que se manifestó inicialmente en miembros inferiores y se acompañó con incontinencia urinaria. La IRM del caso 1 mostró imágenes hiperintensas en T2 en médula cervical compatibles con desmielinización, mientras que el estudio tomográfico fue normal en el caso 2. Ambos pacientes presentaron serología positiva para HTLV-1 en LCR y sangre. La serología fue también positiva en el marido de la primer paciente. La mielopatía asociada al HTLV-1 es un cuadro relativamente frecuente en algunos países, vecinos a la Argentina; el conocimiento de las manifestaciones clínicas y de las características de laboratorio así como la forma de transmisión de la entidad, podría resultar de gran utilidad para efectuar el diagnóstico precoz y evitar la diseminación del cuadro

Complicaciones neurológicas por abuso de cocaína / Neurologic complications by cocaine abuse

El consumo de cocaina ha adquirido proporciones epidemiológicas en los EEUU. Actualmente en nuestro país, sitio de paso de la droga, un 10 por ciento es retenida para su consumo, calculandose que un 80 por ciento de los drogadictos utilizan este alcaloide. Presentamos 13 paciente, 9 hombres y 4 mujeres con edades que oscilan entre 19 y 43 años que presentaron sintomatología por consumo de cocaína. Siete pacientes presentaron convulsiones y en uno de ellos se asociaron ausencias. Cuatro casos sufrieron accidentes cerebrovasculares, 2 de ellos isquémico y los otros hemorrágico, secundario a ruptura de malformaciones vasculares. Un paciente presentó fallas mnésicas severas y otro crisis distónicas paroxísticas. Todo menos uno consumían la cocaína por vía nasal y salvo 2 pacientes, el resto utilizaba otras drogas. El consumo concomitante de etanol era una práctica frecuente. La discontinuidad en el consumo del acaloide provó mejoría en las crisis epilépicas durante el período de seguimiento, salvo en el paciente con ausencias. El paciente con fallas mnésicas evidenció una marcada mejoría al cabo de 4 años de suspendida la cocaína. La paciente con crisis distónicas paroxísticas, al cabo de 2 años de haber suprimido la droga, persistía con el cuadro distónico. En 11 casos hubo una relación temporal entre el consumo de cocaína y la sintomatología neurológica, mientras que en los 2 restantes se debería al consumo crónico. Esto se debe a cambios farmacológicos y eventualmente estructurales en el sistema nervioso central. La frecuencia de estos casos, otrora excepcionales en nuestro medio, ha aumentado sensiblemente, obligando a considerar el consumo de este alcaloide en el enfoque diagnóstico de pacientes jóvenes con eventos neurológicos

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Parkinsonism secondary to amiodarone therapy

Dos pacientes ancianos tratados con amiodarona durante breves períodos de tiempo desarrollaron cuadros parkinsonianos. Mientras que el temblor fue el signo más prominente en uno de ellos, los trastornos de la marcha produjeron una severa discapacidad en el otro. Los síntomas remitieron rápidamente con la suspensión de la amiodarona. Nuestras observaciones aportan evidencia adicional sobre la capacidad de la amiodarona de impedir el funcionamiento normal de los ganglios basales

Un nuevo preparado de levodopa benserazida en parkinsonianos con fluctuaciones motoras refractarias a tratamientos con L-dopa standard / [A new levodopa benserazide preparation for Parkinson’s disease with motor fluctuations refractory to standard L-dopa]

As Parkinson’s disease worsens, many patients develop motor fluctuations which usually correlate directly or indirectly with L-dopa plasma levels. A new L-dopa-benserazide HBS preparation (Madopar) a control release pharmaceutical formulation which is activated when it contacts gastric fluid thus providing more stable L-dopa plasma levels, was assayed. Ten patients with a diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease and motor fluctuations otherwise unresponsive to conventional therapy were selected. The average age was 62 years and the duration of the disease 9 years. The motor status was evaluated on an hourly basis with the King’s College Parkinson’s disease rating scale; in addition, a nocturnal disability scale (Lees) was used. Out of the 10 patients, 2 dropped out within the first month due to worsening of parkinsonian signs, while 7 of the remainders preferred HBS preparation to the previous treatment. The number of off hours in this group was reduced by 58

and motor fluctuation became less severe. In only 3 cases was it possible to use HBS as monotherapy while in the rest standard L-dopa had to be added, specially as morning doses. The average L-dopa daily dose was increased by 36

. Unwanted effects included psychiatric disturbances in two (in one L-dopa dose had to be reduced) and epigastralgia in one. Our findings suggest that this L-dopa-benserazide control release may be considered an able therapeutic formulation in the control of motor fluctuations in Parkinson’s disease.

Mioclonus espinal secundario a la administración endovenosa de contraste iodado / Spinal myoclonus secondary to the intravenous administration of iodine contrast media

We describe a patient with a longstanding paraplegia who developed spinal myoclonus on 3 different occasions spanning one year, once after an enhanced CT scan and twice after excretory urographies, one of which was also followed by a generalized tonic-clonic seizure. To our knowledge only one case of spinal myoclonus secondary to the administration of intravenous contrast material in a patient with a spinal arteriovenous malformation has yet been reported. Taken together, the findings in these cases suggest that spinal myoclonus following intravenous iodine administration is indicative of an underlying spinal cord lesion.

Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica / Treatment of blepharospam with botulinum toxin

El blefaroespasmo, ya sea aislado o en el contexto de una disquinesia oro-facio-mandibular (síndrome de Meige) es una distonía cranial relativamente frecuente. En su máxima expresión puede dar origen a marcada minusvalía e incluso ceguera funcional. Doce pacientes con respuesta poco satisfactoria a tratamientos medicamentosos (trihexifenidilo, hiperideno, imipramina, carbamazepina, baclofén, litio, lisuride, clonazepam, butirofenonas) fueron tratados con inyecciones perioculares de toxina botulínica (Botox), utilizando una dosis "baja" de 12,5 UI por ojo. Once de los doce pacientes obtuvieron mejoria significativa que duró entre cinco y quince semanas. Una sola paciente no respondió y lo hizo al duplicar la dosis de toxina inyectada. Los únicos efectos secundarios observados fueron ptosis uni o bilateral en 6 pacientes, reversible antes de los 21 días de la inyección y no se observaron efectos secundarios sistemáticos. Una paciente tuvo una parálisis facial periférica de 19 días de duración con remisión completa. Hubo una sola deserción del estudio en una paciente depresiva con ptosis prolongada (21 días). Todos los pacientes (inclusive la desertora) coincidieron en que el tratamiento con Botox fue más eficaz que cualquier ensayo medicamentoso previo. A pesar que estos resultados son similares a comunicaciones previas, creemos aconsejable acumular experiencia para evaluar los resultados a largo plazo

Neuropatía desmielinizante multifocal siguiendo vacunación antitetánica / Multifocal demyelinating neuropathy after tetanus vaccine

Se comunica el caso de un varón de 39 años de edad presentando un cuadro típico de neuropatía desmielinizante multifocal (NDM). Quince días antes del comienzo habia sido vacunado con 75 UI de toxoide tetánico. Aunque la historia reciente de vacunación o infección viral apoya la hipótesis inmunológica de las neuropatías desmielinizantes adquiridas crónicas (NDAC), se comunica por primera vez en la NDM. Nuestro hallazgos sugieren que la NDM y las NDACs compartirían un mismo mecanismo fisiopatológico

Estimulación dopaminérgica continua en la enfermedad de Parkinson. Estudio a largo plazo / Steady dopaminergic stimulation in parkinson disease. A long term study

Cinco pacientes (2 hombres y 3 mujeres) con enfermedad de parkinson idiopático (PI) y severas fluctuaciones motoras refractarias a L_Dopa y agonistas dopaminérgicos orales (Bromocriptina o lisuride) fueron seleccionados para este estudio. Sus edades oscilaron entre 56 y 75 años (X 62,6) y la duración de los síntomas variaron entre 7 y 18 años. Cuatro casos presentaban PI con estadio IV según Hoehn y Yahr, y uno se hallaba en el estadio III, presentando todos ellos fluctuaciones predecibles. El estado clínico fue evaluado empleando la escala para enfermedad de parkinson del king's college, las diskinesias fueron valoradas de acuerdo al grado de interferencia con movimientos voluntarios, su distribución, tipo y relación con la administración de L-Dopa. La administración de L-Dopa fue mantenida constante (300-875 mg/d) durante el estudio. La infusión dubcutánea de lisuride (ISL) fue realizada empleando bombas portátiles TECENSA AIP-62 (Madrid-España) o una BETATRON II CPI lilly (USA) en dosis gradualmente crecientes hasta estabilizarlas entre 41 ug/h y 104 ug/h. Todos los pacientes mejoraron marcadamente en las primeras semanas manteniéndose este beneficio durante 12 meses. Las diskinesias bifásicas y distonías del período off respondieron cediendo en ISL. Los efectos colaterales fueron fundamentalmente psiquiátricos en 2 casos, lo que motivó en uno la supresión de ISL y en otro la reducción de la dosis (con regímenes de infusión menores durante la noche). En todos los casos se observaron nódulos en el sitio de infusión los que en 2 pacientes tuvieron características hemorrágicas, en un caso se produjo infección de un nódulo. Nuestros resultados sugieren que la ISL puede constituir un valioso suplemento terapéutico de la L-Dopa en PI con fluctuaciones motoras incapacitantes, desafortunadamente efectos colaterales locales y psiquiátricos pueden limitar su aplicación sobre todo para su empleo prolongado.

Development of parkinsonism after transient ischemic attacks

Para tratar de correlacionar la influencia de los trastornos cerebrovasculares en el desarrollo de cuadros parkinsonianos, 115 pacientes con ataques isquémicos transitorios cuyas edades oscilan entre 32 y 84 años fueron evaluados durante un año. Los pacientes recibieron tratamiento con antiagregantes plaquetarios. En ningún caso fueron tratados con neurolépticos, antagonistas del calcio y otras drogas que pudieran causar parkinsonismo. Durante el estudio, 8 pacientes desarrollaron un cuadro parkinsoniano que fue bilateral en 7 de ellos. El único caso asimétrico fue también el único que respondió al tratamiento con L dopa. Al comparar la incidencia registrada con la esperada observamos un valor significativamente mayor en nuestra serie. Estos hallazgos sugieren que los trastornos cerebrovasculares son factores que contribuyen en el desarrollo del parkinsonismo en el anciano

Ectasis de las arterias intracraneales / Ectasia of intracraneal arteries

Se presentan 10 pacientes con ectasias sintomáticas de arterias cerebrales. Todos los pacientes son de sexo masculino y padecían de hipertensión arterial leve o moderada. Las ectasias estaban presentes en la arteria basilar en el 20%, en las arterias carótidas en el 20% y en ambos sistemas en el 60% restante. Predominaron los síntomas motores y sensitivos, ataxia, diplopía y demencia. Asismismo se presenta el segundo caso en la literatura con hemorragia subaracnoidea a partir de la ruptura de una arteria basilar ectásia. Se discute la presencia de trastornos autonómicos en un paciente con severo compromiso neurológico por compresión del tronco encefálico. Todos los pacientes fueron estudiados con tomografía computada cerebral con infusión de sustancia de constraste y arteriografía cerebral de los cuatro vasos. En uno de los casos la tomografía cerebral resultó insuficiente para el diagmnóstico de ectasia, sugiriendo un tumor del ángulo pontocerebeloso. Cinco pacientes fueron tratados con antiagregantes plaquetarios y dos pacientes recibieron anticoagulación. La evolución clínica fue desfavorable, no observándose benefício aparente en los casos tratados