Swallowing disorders in patients with blepharospasm

El blefaroespasmo es una distonía focal caracterizada por el cierre involuntario de los ojos debido a la contracción anormal de los músculos orbiculares de los párpados. Cuando el blefaroespasmo se asocia a la presencia de movimientos involuntarios oromandibulares se denomina síndrome de Meige. El objetivo de este estudio fue investigar la presencia de alteraciones deglutorias en pacientes con blefaroespasmo y síndrome de Meige. Se incluyeron 20 pacientes consecutivos que fueron estudiados mediante vídeo fluoroscopia con técnica de bario. Se investigaron las 4 etapas de la deglución. El 90% de los pacientes (18 casos) presentó trastornos en la deglución. Las alteraciones más comúnmente halladas fueron caída prematura del alimento, 15 casos (83%) y resíduos valeculares, 14 casos (78%). El 67% de anormalidades se observó en la tercera etapa de la deglución. El 89% de los pacientes (16) presentó más de un trastorno deglutorio. Se observó una correlación positiva y estadísticamente significativa entre el número de hallazgos patológicos y la edad de los pacientes y la duración de la enfermedad. De acuerdo a lo publicado, la prevalencia de desórdenes de la deglución en pacientes sanos de edad avanzada es del 44%. En nuestra serie alcanzó el 90%, lo cual sugiere que nuestros hallazgos podrían estar relacionados no sólo con la edad, sino también con la posibilidad de que el compromiso distónico en pacientes con blefaroespasmo sea mayor de lo que se aprecia clínicamente extendiéndose más allá de los músculos orofaciales.

Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica / Treatment of blepharospam with botulinum toxin

El blefaroespasmo, ya sea aislado o en el contexto de una disquinesia oro-facio-mandibular (síndrome de Meige) es una distonía cranial relativamente frecuente. En su máxima expresión puede dar origen a marcada minusvalía e incluso ceguera funcional. Doce pacientes con respuesta poco satisfactoria a tratamientos medicamentosos (trihexifenidilo, hiperideno, imipramina, carbamazepina, baclofén, litio, lisuride, clonazepam, butirofenonas) fueron tratados con inyecciones perioculares de toxina botulínica (Botox), utilizando una dosis "baja" de 12,5 UI por ojo. Once de los doce pacientes obtuvieron mejoria significativa que duró entre cinco y quince semanas. Una sola paciente no respondió y lo hizo al duplicar la dosis de toxina inyectada. Los únicos efectos secundarios observados fueron ptosis uni o bilateral en 6 pacientes, reversible antes de los 21 días de la inyección y no se observaron efectos secundarios sistemáticos. Una paciente tuvo una parálisis facial periférica de 19 días de duración con remisión completa. Hubo una sola deserción del estudio en una paciente depresiva con ptosis prolongada (21 días). Todos los pacientes (inclusive la desertora) coincidieron en que el tratamiento con Botox fue más eficaz que cualquier ensayo medicamentoso previo. A pesar que estos resultados son similares a comunicaciones previas, creemos aconsejable acumular experiencia para evaluar los resultados a largo plazo

Estimulación dopaminérgica continua en la enfermedad de Parkinson. Estudio a largo plazo / Steady dopaminergic stimulation in parkinson disease. A long term study

Cinco pacientes (2 hombres y 3 mujeres) con enfermedad de parkinson idiopático (PI) y severas fluctuaciones motoras refractarias a L_Dopa y agonistas dopaminérgicos orales (Bromocriptina o lisuride) fueron seleccionados para este estudio. Sus edades oscilaron entre 56 y 75 años (X 62,6) y la duración de los síntomas variaron entre 7 y 18 años. Cuatro casos presentaban PI con estadio IV según Hoehn y Yahr, y uno se hallaba en el estadio III, presentando todos ellos fluctuaciones predecibles. El estado clínico fue evaluado empleando la escala para enfermedad de parkinson del king's college, las diskinesias fueron valoradas de acuerdo al grado de interferencia con movimientos voluntarios, su distribución, tipo y relación con la administración de L-Dopa. La administración de L-Dopa fue mantenida constante (300-875 mg/d) durante el estudio. La infusión dubcutánea de lisuride (ISL) fue realizada empleando bombas portátiles TECENSA AIP-62 (Madrid-España) o una BETATRON II CPI lilly (USA) en dosis gradualmente crecientes hasta estabilizarlas entre 41 ug/h y 104 ug/h. Todos los pacientes mejoraron marcadamente en las primeras semanas manteniéndose este beneficio durante 12 meses. Las diskinesias bifásicas y distonías del período off respondieron cediendo en ISL. Los efectos colaterales fueron fundamentalmente psiquiátricos en 2 casos, lo que motivó en uno la supresión de ISL y en otro la reducción de la dosis (con regímenes de infusión menores durante la noche). En todos los casos se observaron nódulos en el sitio de infusión los que en 2 pacientes tuvieron características hemorrágicas, en un caso se produjo infección de un nódulo. Nuestros resultados sugieren que la ISL puede constituir un valioso suplemento terapéutico de la L-Dopa en PI con fluctuaciones motoras incapacitantes, desafortunadamente efectos colaterales locales y psiquiátricos pueden limitar su aplicación sobre todo para su empleo prolongado.