RESUMO
Descreve-se o caso de uma paciente gestante de 22 anos, com uma associação incomum de anormalidades congênitas: dextrocardia em situs inversus totalis, estenose subaórtica membranosa (ESAM) e comunicação interventricular (CIV) do tipo perimembranosa. A membrana subaórtica estava aderida ao septo, estendendo-se até o anel mitral, sem envolvimento do folheto anterior mitral, apresentando mobilidade independente e obstruindo, significativamente, a via de saída do ventrículo esquerdo. O septo membranoso era aneurismático, protruindo para o ventrículo direito e apresentando comunicação interventricular. A valva aórtica apresentava insuficiência de grau direto discreto a moderado. Os achados foram diagnosticados por ecocardiograma transtorácico, transesofágico e posteriormente, confirmados por estudo hemodinâmico. Não apresentava anomalias ou obstruções coronarianas. Não foi encontrado, na literatura, associação da ESAM com alteração do situs cardíaco.