Clinical and paraclinical characteristics in pediatric patients with acute recurrent and chronic pancreatitis: a cohort in Mexico / Características clínicas y paraclínicas en pacientes pediátricos con pancreatitis aguda recurrente y crónica: una cohorte en México

Abstract Background: Acute recurrent pancreatitis (ARP) and chronic pancreatitis (CP) are infrequent clinical entities in pediatric patients, as less than 8% of the literature mentions this population. This study aimed to describe the clinical and paraclinical profile, and the etiology related to patients with ARP and CP attended at a tertiary-level healthcare institute in Mexico. Methods: We conducted a retrospective study from medical records of patients with ARP and CP attended between 2010 and 2020, analyzing the clinical characteristics, imaging studies, and the etiology associated with each patient. Results: We analyzed 25 patients: 17 were diagnosed with ARP, and eight with CP. The main etiology identified was an anatomical alteration of the pancreatic duct (32%); pancreas divisum was the most prevalent condition. In 48% of the population, the etiology was not identified. The group with CP was higher in frequency for calcifications and dilation of the pancreatic duct (p < 0.005) compared to the ARP group. Conclusions: The main etiology for ARP and CP was an anatomical alteration of the pancreatic duct; however, in almost half of the cases, no established cause was identified. Although comparing our results with those offered by large cohorts such as the INSPPIRE group can be complex, we found relevant similarities. Currently, the data obtained from this first descriptive study are the foundation for future research in the field of Mexican pediatric pancreatology.

Resumen Introducción: La pancreatitis aguda recurrente (PAR) y crónica (PC) son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; sin embargo, menos del 8% de la literatura hace referencia a esta población. El objetivo de este estudio fue describir el perfil clínico, paraclínico y etiologías vinculadas en los pacientes con PAR y PC atendidos en una institución de tercer nivel de atención en México. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los expedientes de los pacientes con PAR y PC atendidos entre 2010 a 2020, analizando las características clínicas, estudios de imagen y etiologías asociadas en cada uno de los pacientes. Resultados: Se analizaron 25 pacientes, 17 con diagnóstico de PAR y ocho con PC. La principal etiología identificada correspondió a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático (32%); el páncreas divisum fue la entidad más prevalente. En el 48% de la población no se pudo identificar una etiología. El grupo con PC presentó mayor frecuencia de calcificaciones y dilatación ductal pancreática (p < 0.005) en comparación al grupo de PAR. Conclusiones: La principal etiología de PAR y PC identificada en nuestro estudio corresponde a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático; sin embargo, en casi la mitad de los casos, no se tiene una causa establecida. Aunque es complicado comparar nuestros resultados con los ofrecidos por las grandes cohortes del grupo INSPPIRE, sí encontramos similitudes relevantes. Los datos obtenidos en este primer estudio descriptivo son la base para futuras investigaciones en el ámbito de la pancreatología pediátrica mexicana.

Robinow syndrome and its response to growth hormone treatment / Síndrome de Robinow y su respuesta al tratamiento con hormona del crecimiento

Abstract Background: Robinow syndrome is a rare disease with short stature, characteristic phenotypical abnormalities, and intellectual integrity in most cases. Case report: We present the case of a 13-year and one-month-old male who came for medical consultation at 3 years of age due to short stature. Additionally, the patient showed craniofacial dysmorphia, congenital heart disease, and growth hormone deficiency. As per family history, the mother presented the same phenotype. The genetic study identified an unreported variant of the WNT5A gene. Conclusions: The patient initiated growth hormone treatment at a dose of 0.7 U/kg/week at 4 years of age with favorable results, increasing his height from the < 1st percentile to the 44th percentile.

Resumen Introducción: El síndrome de Robinow es una enfermedad rara en la que se presentan estatura baja, anomalías fenotípicas características y, en la mayoría de los casos, integridad intelectual. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años y 1 mes de edad quien acudió a consulta a los 3 años por estatura baja. Adicionalmente, el paciente presentaba dismorfias craneofaciales, cardiopatía congénita y deficiencia de hormona de crecimiento. Como antecedentes familiares, la madre presentó el mismo fenotipo. El estudio genético identificó una variante no reportada del gen WNT5A. Conclusiones: El paciente inició tratamiento con hormona del crecimiento a una dosis de 0.7 U/kg/semana a los 4 años de edad con resultados favorables, aumentando su estatura del percentil < 1 a percentil 44.

International heterogeneity in coronavirus disease 2019 pediatric mortality rates / Heterogeneidad internacional en las tasas de mortalidad pediátrica por COVID-19

Abstract Background: Severe coronavirus disease 2019 (COVID-19) is infrequent in children and shows a mortality rate of around 0.08%. This study aims to explore international differences in the pediatric mortality rate. Methods: We analyzed several countries with populations over 5 million that report disaggregated data of COVID-19 deaths by quinquennial or decennial age groups. Data were extracted from COVID-19 cases and deaths by age database, National Ministeries of Health, and the World Health Organization. Results: We included 23 countries in the analysis. Pediatric mortality varied from 0 to 12.1 deaths per million children of the corresponding age group, with the highest rate in Peru. In most countries, deaths were more frequent in the 0-4-year-old age group, except for Brazil. The pediatric/general COVID-19 mortality showed a great variation and ranged from 0% (Republic of Korea) to 10.4% (India). Pediatric and pediatric/general COVID mortality correlates strongly with 2018 neonatal mortality (r = 0.77, p < 0.001; and r = 0.88, p < 0.001, respectively), while shows a moderate or no correlation (r = 0.47, p = 0.02; and r = 0.19, p = 0.38, respectively) with COVID-19 mortality in the general population. Conclusions: International heterogeneity in pediatric COVID-19 mortality importantly parallels historical neonatal mortality. Neonatal mortality is a well-known index of the quality of a country's health system, which points to the importance of social determinants of health in pediatric COVID-19 mortality disparities. This issue should be further explored.

Resumen Introducción: La COVID-19 grave es poco frecuente en la infancia. El objetivo de este estudio fue explorar las diferencias en la tasa de mortalidad internacional por COVID-19 en la población pediátrica. Método: Se analizaron países con poblaciones superiores a 5 millones de habitantes que reporten muertes por COVID-19 con datos desglosados por grupos de edad quinquenales o decenales. Los datos se extrajeron de la base de datos COVerAge-DBs, de los ministerios nacionales de salud y de la Organización Mundial de la Salud. Resultados: Se incluyeron 23 países. La mortalidad pediátrica varió de 0 a 12.1 muertes por millón de personas del grupo de edad correspondiente, con la tasa más alta en Perú. En la mayoría de los países, las muertes fueron más frecuentes en el grupo de 0 a 4 años, excepto en Brasil. La mortalidad pediátrica/general por COVID-19 mostró una gran variación entre países y osciló entre el 0% (República de Corea) y el 10.4% (India). La mortalidad pediátrica y pediátrica/general por COVID-19 se correlaciona fuertemente con la mortalidad neonatal de 2018, mientras que tiene una moderada o nula correlación con la mortalidad por COVID-19 en la población general. Conclusiones: Existe una importante heterogeneidad internacional en la mortalidad pediátrica por COVID-19, que es paralela a la mortalidad neonatal histórica, la cual es un indicador de la calidad de los sistemas de salud y señala la importancia de los determinantes sociales de la salud en las disparidades de mortalidad pediátrica por COVID-19. Este tema debe explorarse a fondo.

Metodología para la elaboración de la Guía de práctica clínica / Methodology for the development of the Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen Introducción: La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica presenta recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz (PP), condición definida como el desarrollo de caracteres sexuales por incremento en la secreción hipofisiaria de gonadotropinas antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los niños. Métodos: Se realizaron tres revisiones sistemáticas de ensayos clínicos controlados sobre intervenciones para el tratamiento de la PP, pruebas diagnósticas y estudios observacionales sobre efectos a largo plazo de la PP. La evaluación de la calidad de los estudios y la extracción de datos se realizó por pares. La evidencia se graduó con el sistema de la Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) y del Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (OCEBM) para las recomendaciones sobre la intervención y el diagnóstico, respectivamente. Las recomendaciones generadas se sometieron a un consenso por el método Delphi y fueron validadas por otros 143 endocrinólogos pediatras certificados mediante un cuestionario en línea. Resultados: Mediante consenso se generaron 12 recomendaciones para el diagnóstico de PP, siete sobre diagnóstico de causas secundarias de PP, ocho sobre intervenciones para inhibición de la pubertad, cinco sobre otras intervenciones en PP y 14 para la monitorización del tratamiento y el seguimiento de estos pacientes. Se obtuvo más del 90% de aprobación para cada una de las recomendaciones por el grupo de endocrinólogos certificados que respondieron el cuestionario en línea. Conclusiones: Si bien se logró un alto grado de consenso para las recomendaciones para el diagnóstico, el tratamiento y la monitorización de la PP entre los endocrinólogos pediatras, el nivel de evidencia para la mayoría de estas recomendaciones resultó bajo.

Abstract Background: The Mexican Society of Pediatric Endocrinology presents recommendations for the diagnosis and treatment of precocious puberty (PP), a condition defined as the development of sexual characteristics due to an increase in pituitary gonadotropin secretion before 8 or 9 years of age in girls and boys, respectively. Methods: Three systematic reviews were conducted: controlled clinical trials on interventions for PP treatment, diagnostic tests, and observational studies on the long-term effects of PP. The quality evaluation and data extraction from the studies were conducted by two independent reviewers. The Scottish Intercollegiate Guidelines Network and the Oxford Center for Evidence-Based Medicine systems were used for grading the quality of evidence for recommendations on intervention and diagnosis, respectively. Recommendations were submitted to a consensus by a Delphi method and were validated by another 143 certified pediatric endocrinologists through an online questionnaire. Results: The group generated 12 recommendations on the diagnosis of PP, seven on the diagnosis of secondary causes of PP, eight on interventions for inhibition of puberty, five on other interventions for PP treatment, and 14 for the monitoring and follow-up of these patients. The online questionnaires submitted to certified pediatric endocrinologists showed more than 90% of approval for each one of the recommendations. Conclusions: Although a high degree of consensus for the recommendations for diagnosis, treatment, and monitoring of PP among pediatric endocrinologists was achieved, most of these recommendations showed a low level of evidence.

Diagnóstico de pubertad precoz / Diagnosis of precocious puberty: clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con el diagnóstico de pubertad precoz. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the diagnosis of precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be accessed in this same supplement.

Diagnóstico de causas secundarias de pubertad precoz / Diagnosis of secondary causes of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con el diagnóstico de causas secundarias de pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the diagnosis of secondary causes of central PP. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be consulted in this same supplement.

Inhibición de la pubertad / Puberty blockade: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con las intervenciones para inhibir la pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the interventions for the inhibition of central precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be consulted in this same supplement.

Intervenciones adyuvantes en el manejo de la pubertad precoz / Adjuvant interventions in the treatment of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con intervenciones adyuvantes en el tratamiento de la pubertad precoz distintas de la inhibición de la pubertad. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the complementary interventions for the treatment of precocious puberty besides puberty blockade. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based, can be consulted in this same supplement.

Monitorización durante el tratamiento de la pubertad precoz / Monitoring during the treatment of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con la monitorización del tratamiento y el seguimiento de pacientes con pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the monitorization of the treatment and follow-up of patients with central precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based, can be consulted in this same supplement.

Síntesis de la evidencia / Synthesis of the evidence: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen Se realizaron tres revisiones sistemáticas para la formulación de las recomendaciones sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con pubertad precoz: intervenciones para el tratamiento de la pubertad precoz que incluyeran los desenlaces de talla final o casi final, salud mental, salud metabólica, salud ósea o éxito en el bloqueo; estudios observacionales comparativos que evaluaran desenlaces a largo plazo en sujetos con antecedentes de pubertad precoz; y por último, estudios de exactitud de prueba diagnóstica para pubertad.

Abstract Three systematic reviews were conducted to formulate the recommendations on diagnosis, treatment and follow-up of patients with precocious puberty: interventions for the treatment of precocious puberty that included the outcomes of final or near-final height, mental health, metabolic health, health bone, or blockade success; comparative observational studies evaluating long-term outcomes in subjects with a history of precocious puberty; and diagnostic test accuracy studies for puberty.

Resolution of fatty liver disease after growth hormone replacement in a pediatric survivor of thyroid cancer / Resolución de enfermedad hepática grasa posterior al reemplazo con hormona de crecimiento en un paciente pediátrico sobreviviente a cáncer de tiroides

Abstract Background A rare case of primary papillary thyroid cancer (PTC) and growth hormone (GH) deficiency in a pediatric patient is described. In addition, the patient developed fatty liver disease attributed to GH deficiency. Case report A 10-year-old male with a history of PTC with extension to the cervical nodes detected at 5 years of age was referred to the endocrinology consultation due to a low growth rate. On examination, GH deficiency was detected (height −3.51 standard deviations and low insulin-like growth factor-1 levels). This hormonal deficiency was not associated with thyroid cancer or treatment. Furthermore, elevated transaminases (~300 IU/ml), lipids, and fally liver disease by ultrasound were detected. These data suggested fatty liver disease, which was attributed to GH deficiency. Regardless of the risk of recurrence, somatotropin was administered due to liver dysfunction and very short stature of the patient. A considerable improvement in growth, transaminases, and lipid profile was observed. At present, at 14 years of age, resolution of hepatic steatosis and a considerable increase in his growth rate without recurrence of thyroid cancer 9 years after its diagnosis and 4 years after the initiation of GH treatment are confirmed. Conclusions GH therapy could be a good therapeutic option for pediatric cancer survivors to address impaired growth and fatty liver disease. However, additional medical evidence based on clinical trials is necessary to determine the benefits.

Resumen Introducción Se presenta el caso de un paciente pediátrico con una asociación de cáncer papilar de tiroides (CPT) y deficiencia de hormona de crecimiento (HC) que no ha sido descrita previamente. Además, presenta enfermedad hepática grasa atribuida a la deficiencia hormonal. Caso clínico Paciente de sexo masculino con antecedente de CPT con extensión a los ganglios cervicales diagnosticado a los 5 años de edad. Es referido a los 10 años por talla baja, sin datos de recurrencia del CPT. En el abordaje diagnóstico se detecta deficiencia de HC basándose en una estatura 3.51 desviaciones estándar por debajo de la media y niveles bajos de factor de crecimiento insulínico tipo 1. Adicionalmente, se detectó elevación de transaminasas (~300 IU/ml), dislipidemia y esteatosis hepática en el ultrasonido. Después de los estudios de extensión, la enfermedad hepática grasa se atribuyó a la deficiencia de HC. A pesar del riesgo de recurrencia del cáncer de tiroides, se decidió dar tratamiento con HC debido a la afectación hepática y de crecimiento. El paciente presentó una evolución satisfactoria y actualmente, a la edad de 14 años, la esteatosis hepática está resuelta, presenta una mejoría considerable en su estatura y no ha tenido recurrencia del cáncer de tiroides 9 años después del diagnóstico y 4 años después del inicio del tratamiento con HC. Conclusiones El tratamiento con HC puede ser una adecuada opción terapéutica para sobrevivientes de cáncer en la edad pediátrica con afectación en el crecimiento y esteatosis hepática. Sin embargo, se requieren estudios con mayor evidencia científica y seguimiento a largo plazo para apoyar esta afirmación.

Brecha de género en la autoría de artículos publicados en el Boletín Médico del Hospital Infantil de México / Gender gap in the authorship of published articles in the Boletín Médico del Hospital Infantil de México

Resumen Introducción: La participación de las mujeres en medicina ha incrementado en las últimas décadas, incluyendo mayor representatividad en la autoría de artículos científicos en diversos países y distintas especialidades. El objetivo del estudio fue analizar las diferencias de género en la autoría de artículos a través de la historia del Boletín Médico del Hospital Infantil de México. Métodos: Se realizó un análisis bibliométrico de los artículos originales publicados en los años 1953, 1963, 1973, 1983, 1993, 2003 y 2013. Se identificó el género de los autores, tipo de autoría (primer autor o autor correspondiente) y el diseño de estudio (descriptivo vs. analítico). Se evaluó la diferencia en la proporción de género y la tendencia en el tiempo. Resultados: Se incluyeron 272 artículos. Se observó una reducción en la brecha de género entre 1953 y 2013. La participación de las mujeres como primeras autoras incrementó del 2 al 63% (p < 0.001) y como correspondiente del 27 al 59% (p < 0.001). Al considerar únicamente estudios analíticos, el incremento fue del 25 al 50% como primera autora (p = 0.03), con un cambio similar como autor correspondiente, pero sin una tendencia significativa en el tiempo (p = 0.19). La reducción en la brecha de género fue más notoria a partir del periodo 1983-1993. Conclusiones: En las últimas décadas ha existido un incremento significativo en la autoría de las mujeres en el Boletín Médico del Hospital Infantil de México, llegando incluso a una mayor proporción en relación con el sexo masculino. Lo anterior es un reflejo del papel actual de las mujeres en la medicina; en particular, en el área pediátrica.

Abstract Background: Women's participation in medicine has increased in the last decades, with greater representativeness in the authorship of scientific articles in many countries and different specialties. The objective of this research was to analyze the gender gap in the authorship of articles through the history of the medical journal Boletín Médico del Hospital Infantil de México. Methods: In a bibliometric analysis, we reviewed original articles published during the years 1953, 1963, 1973, 1983, 1993, 2003 and 2013. The gender of the author, type of authorship (first author or corresponding author) and the design of the study (descriptive vs analytic) were identified. We evaluated the difference between gender proportion and trends over time. Results: We included 272 articles. We observed a gender gap reduction between 1953 and 2013. The participation of women as first author increased from 2 to 63% (p < 0.001) and as corresponding author from 27 to 59% (p < 0.001). If we include only analytic studies, the increasing was 25 to 50% as first author (p = 0.03), with a similar tendency as corresponding author, but without a statistical significant on time (p = 0.19). We observed the most notable change since 1983-1993. Conclusions: In the last decades, there has been a significant increase in women´s authorship in the medical journal Boletín Médico del Hospital Infantil de México, even reaching a greater proportion against male gender. This reflects the present role of women in medicine, particularly in pediatrics.