Inflamação esclerosante idiopática da órbita: estudo clinico-patológico / Idiopathic sclerosing orbital inflammation: clinicopathologic study

OBJETIVO: Descrever oito casos de inflamação esclerosante idiopática da órbita, incluindo a análise clínica e histopatológica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo através do livro de registros do Laboratório de Patologia Ocular (LPO) do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período de 1974 a 2010. Além de revisão de lâminas de todos os casos e das imagens clínicas e de exames complementares recuperadas dos arquivos pessoais dos autores. RESULTADOS: Dentre o total de espécimes submetidos ao LPO (7546) apenas 8 casos receberam diagnóstico final de inflamação esclerosante idiopática da órbita. Em todos os casos houve piora ou deterioração da acuidade visual à despeito do tratamento, com exceção de um, que permaneceu com a mesma visão (percepção luminosa). Em nosso estudo, observamos envolvimento orbitário predominantemente apical. Todos os nossos pacientes foram submetidos à biópsia incisional com finalidade diagnóstica. Também submeteram-se à corticoterapia e em um caso foi associada à radioterapia anti-inflamatória; em dois destes casos, foi utilizado também ciclofosfamida. Dois pacientes com acuidade final sem percepção luminosa tiveram que ser submetidos à exenteração parcial da órbita para tratamento de dor incontrolável. CONCLUSÃO: A inflamação esclerosante orbitária idiopática permanece como uma doença pouco conhecida, de péssimo prognóstico visual.

PURPOSE: To describe the clinical and histopathologic findings of eight cases of idiophatic sclerosing orbital inflammation. METHODS: A retrospective study from the file of the Ophthalmic Pathology Laboratory of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Federal University of Bahia, during the period from 1974 to 2010. The clinical data, computed tomography and histopathologic sections obtained by biopsy of all cases were reviewed. RESULTS: From 10312 specimens submitted to the Ophthalmic Pathology Laboratory, eight (0,08%) had a final diagnosis of idiopathic sclerosing orbital inflammation. All cases were unilateral and in all of them vision acuity decreased or was lost despite of treatment, except for one case that remained with light perception as in the first examination. A predominance of diffuse orbital involvement was observed by computed tomography. Histopathologic evaluation disclosed dense fibrosis and collagen deposition with paucicellular inflammation in all cases. All patients were treated by immunosupression with steroids and one case had an association of anti-inflammatory radiotherapy. Two patients were also treated with ciclophosphamide. Partial orbital exenteration was necessary in two cases due to uncontrollable pain. CONCLUSION: Idiopathic sclerosing orbital inflammation remains as a disease with poor response to treatment ans a very bad visual prognosis.

Papel da imunoistoquímica no diagnóstico das alterações oculares na leishmaniose tegumentar americana: relato clínico-patológico de cinco casos / Role of imunohistochemistry in the diagnosis of ocular lesions in mucocutaneous leishmaniasis: report of five cases

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, histopatológicos e imunoistoquímicos de cinco pacientes portadores de leishmaniose tegumentar americana com manifestações oftalmológicas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, no período de quatro anos, compreendendo análise dos prontuários de pacientes do Hospital Universitário Professor Edgard Santos e das lâminas de histopatologia e do estudo imunoistoquímico. RESULTADO: O sintoma mais frequente foi a hiperemia conjuntival (2/5), seguida por lesão crostosa palpebral (1/5), leucoplasia conjuntival (1/5) e prurido ocular (1/5).Todos os pacientes foram submetidos à biópsia. O estudo histológico evidenciou inflamação crônica (3/5) e hiperplasia pseudoepiteliomatosa (2/5). Todos os pacientes com aspecto histopatológico de hiperplasia pseudoepiteliomatosa apresentaram resultado positivo para leishmaniose pela imunoistoquímica (anticorpo policlonal antileishmania). CONCLUSÃO: Devido ao polimorfismo das manifestações oculares da leishmaniose tegumentar americana, à inespecificidade do quadro histopatológico e à grande dificuldade de visualização de amastigotas na coloração hematoxilina-eosina, a biópsia com estudo imunoistoquímico contribuiu para a confirmação diagnóstica.

PURPOSE: To describe the clinical, histopathological and immunoistochemical findings of ocular leishmaniasis in five patients presenting positive Montenegro reaction. METHODS: Retrospective study in four years of the clinical charts, histopathologic and immunoistochemic study of the material obtained by biopsy of ocular lesions in five patients with positive Montenegro reaction. RESULTS: The most frequent clinical findings was conjunctival hyperemia (2/5), followed by crusting lid lesion (1/5), conjunctival leukoplakia (1/5) and ocular itching (1/5). The histopathological study disclosed chronic inflammation (3/5) and pseudoepitheliomatous hyperplasia (2/5). The all patients that presented pseudoepitheliomatous hyperplasia in the biopsy material also presented immunohistochemical positivity for polyclonal antibody anti-leishmania. CONCLUSION: The immunoistochemical study was contribuitory for the diagnosis of ocular leishmaniasis in the five patients of this study.

Granuloma eosinofílico orbitário / Orbital eosinophilic granuloma

OBJETIVO: Relatar, de forma retrospectiva, a experiência no diagnóstico e tratamento do granuloma eosinofílico da órbita em serviço de referência. MÉTODOS: Identificados os pacientes com diagnóstico de granuloma eosinofílico orbitário, no Registro do Laboratório de Patologia Ocular do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período entre 1974 e 2004. Coletados dados referentes ao diagnóstico, tratamento e realizada revisão das lâminas coradas pela hematoxilina e eosina. RESULTADOS: Foram identificados 3 casos com idade de 1, 6 e 11 anos. Em nenhum caso o diagnóstico de granuloma eosinofílico foi aventado pré-operatoriamente. Todos pacientes foram submetidos a biópsia, exibindo aspecto anatomopatológico típico. Em um dos casos, após a biópsia, havia tomografia computadorizada da órbita disponível, exibindo padrão característico. Todos os pacientes foram tratados com corticoesteróides sistêmicos, com resolução do tumor orbitário. CONCLUSÃO: Trata-se de doença rara, de difícil diagnóstico clínico sem avaliação radiológica. Apesar da grande destruição tecidual, apresenta boa resposta ao tratamento com corticoesteróides.

PURPOSE:To report the retrospective experience of a reference center in the diagnosis and treatment of orbital eosinophilic granuloma. METHODS: A review of the files in the Opththalmic Pathology Laboratory, of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, between 1974 and 2004, was conducted to identify cases of orbital eosinophilic granuloma. Data of diagnosis and treatment were collected. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Three cases with ages of 1, 6 and 11 years were retrieved. In none of them the clinical diagnosis of eosinophilic granuloma was suspected. All patients underwent diagnostic biopsy with characteristic histological aspect. In one case a orbital computed tomography after biopsy exhibited typical findings. All patients improved with systemic steroids./ CONCLUSIONS: This is a rare disease, with a difficult clinical diagnosis if radiological evaluation is not available. In spite of its aggressiveness at presentation, the disease shows good response to systemic steroids.

Estudo clínico-patológico do pilomatrixoma palpebral: experiência no hospital universitário Prof. Edgard Santos / Clinicopathologic study of eyelid pilomatrixoma: the experience of the \"Hospital Universitário Prof. Edgard Santos\"

OBJETIVO: Relatar a experiência com pilomatrixoma palpebral no Hospital Universitário Prof°. Edgard Santos, em período de 30 anos. MÉTODOS: Revisão no Registro do Laboratório de Patologia Ocular, de todos os casos de tumores palpebrais no período de 1974 a 2004. Após a identificação dos casos de pilomatrixoma, foram coletados dados referentes a gênero, idade, tempo de sintomatologia, aspecto, localização e suspeita diagnóstica inicial. As lâminas coradas pela hematoxilina e eosina foram revisadas. RESULTADOS: Dentre os 621 casos de tumores palpebrais, quatro eram de pilomatrixoma (0,64 por cento). Três pacientes eram do sexo masculino. A idade média foi de 25 anos, variando de 8 a 54. O tempo de sintomatologia médio foi de cinco meses, variando de 2 a 12. Em três casos a lesão localizava-se na pálpebra inferior. Em apenas um caso o diagnóstico clínico foi correto. Ao exame anatomopatológico, dois casos apresentavam pseudocápsula. O caso cuja sintomatologia foi mais prolongada exibia predominância de células do tipo fantasma. Reação tipo corpo estranho foi vista em todos os casos, calcificação em apenas um. CONCLUSÕES: Trata-se de tumor benigno bastante raro, acometendo principalmente jovens. Devido a sua raridade e pleomorfismo à apresentação, dificilmente o diagnóstico clínico é correto.

PURPOSE: To report the experience with eyelid pilomatrixoma during 30 years in a university hospital. METHODS: A review of the Ophthalmic Pathology Laboratory at the "Hospital Universitario Prof. Edgard Santos", was conducted to identify eyelid tumor cases from 1974 to 2004. After identification of pilomatrixoma cases, a chart review retrieved data regarding gender, age, duration of symptoms, gross aspect, anatomic localization and clinical diagnosis. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Of a total of 621 eyelid tumors, four (0.64 percent) were pilomatrixomas. Three patients were male. The mean age at diagnosis was 25 years (from 8 to 54). Mean duration of symptoms was 5 months (from 2 to 12). In three cases the lesion was located in the inferior lid. Only one patient had a correct clinical diagnosis. Two cases exhibited a pseudo-capsule on histology. The case with 12 months of history was composed mainly of shadow cells. Foreign body reaction was seen in all cases, calcification in only one. CONCLUSION: This is a very rare benign tumor of young patients. Due to its rarity and variable clinical presentation, clinical misdiagnosis is common.