Desgarro de epitelio pigmentario retiniano periférico idiopático / Tear of the idiopathic peripheral retinal pigmentary epithelium

Los desgarros del epitelio pigmentario de la retina constituyen entidades asociadas a degeneración macular relacionada con la edad con desprendimiento de epitelio pigmentario retiniano. Aunque puede tener múltiples causas, también puede ser idiopático y su localización más frecuente ocurre a nivel del polo posterior retiniano. Se presenta un caso de desgarro de epitelio pigmentario retiniano periférico en paciente sin patología del polo posterior retiniano, el cual se produjo de manera espontánea y no se encontró causa alguna; se realizaron fotos de fondo de ojo a color, autofluorescencia y angiografía con verde indiocianina, que confirmaron el diagnóstico. Por su carácter infrecuente hemos decidido presentar este caso de desgarro de epitelio pigmentario de retina de localización periférica y de causa idiopática

The tears of the retina pigmentary epithelium are entities associated with a macular degeneration related to age in which occur such tears. Although it may to have multiple causes, also may be idiopathic and its more frequent location is at level of retinal posterior pole. Authors present a case of peripheral retinal pigmentary epithelium tear diagnosed in a patient without pathology or retinal posterior pole, which occurred in a spontaneous way with any cause; the fundus oculi color photos were taken, auto-fluorescence and indocyanine green confirmed diagnosis. Due to its infrequent character authors decide to present this above mentioned case and of idiopathic cause

Actualización en el tratamiento de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante / Updating on the treatment of the demyelinating inflammatory optical neuropathy

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de proporcionar una actualización de las drogas que se emplean para retrasar la aparición de esclerosis múltiple en el manejo de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante. El artículo presenta el origen y la justificación de la terapia esteroidea en este grupo de enfermedad, así como los mecanismos de acción y beneficios de tratamientos más modernos como los inmunomoduladores e inmunosupresores. El trabajo también introduce muchas de las drogas con efectos neuroprotectores que se encuentran en fases experimentales, cuyo uso prevendría la neurodegeneración que se produce a nivel de las células ganglionares retinianas en esta enfermedad neurológica. Las opciones terapéuticas actuales ofrecen variantes de tratamiento adicionales a pacientes con mayores probabilidades de desarrollo de esclerosis múltiple y retrasan la aparición de un segundo brote, así como las secuelas invalidantes que esta suele originar

A bibliographic review was conducted to provide an updating of drugs used to retard the appearance of multiple sclerosis in the management of the demyelinating inflammatory optical neuropathy. Present paper shows the origin and the justification of the steroid therapy in this disease, as well as the mechanisms of action and benefits of more recent treatments, e.g. the ongoing immunomodulations and immunosuppressive ones and also to introduce many drugs in experimental phase having neuroprotection effects whose use will prevent the neurodegenerative effect produced at level of the retinal ganglion cells in this neurologic disease. The current therapeutical options offer variants of additional treatment to those patients with greater possibilities to development multiple sclerosis and retarding the appearance of a second outbreak, as well as its disabling sequelae

Caracterización clínica-anatómica de pacientes con agujero macular idiopático / Clinical and anatomical characterization of patients with idiopathic macular hole

OBJETIVO: Realizar una caracterización clínica y anatómica de pacientes con agujero macular idiopático atendidos en el Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer" durante los años 2006 y 2007. MÉTODOS: El universo de estudio estuvo conformado por 60 ojos de 30 pacientes diagnosticados de agujero macular idiopático con diferentes estadios evolutivos que cumplieron los criterios de inclusión. A cada paciente se le realizó un examen oftalmológico completo, incluyendo oftalmoscopia indirecta, biomicroscopia de polo posterior, rejilla de Amsler, prueba de proyección de la luz guía y tomografía de coherencia óptica en ambos ojos. RESULTADOS: El sexo más afectado fue el femenino con edades comprendidas entre 61 y 70 años. La bilateralidad se observó en el 30 por ciento de los casos y el estadio más frecuente fue el 4, se encontraron 7 pacientes con estadio 0 por tomografía de coherencia óptica en el ojo contralateral. Se evidenció la presencia de metamorfopsia según rejilla de Amsler en todos los pacientes a partir del estadio 1b. Las alteraciones cualitativas más frecuentes mostradas por tomografía de coherencia óptica fueron el defecto completo de la retina neurosensorial a nivel foveal y los quistes intrarretinianos. Se observó una correlación directa estadísticamente significativa entre la agudeza visual y el grosor retiniano a nivel foveolar. CONCLUSIONES: La tomografía de coherencia óptica en asociación con una correcta valoración clínica constituye un pilar fundamental en la valoración de este tipo de pacientes.

OBJECTIVE: To make a clinical and anatomic characterization of the patients with Idiopathic macular hole at "Ramón Pando Ferrer", Cuban Institute of Ophthalmology during 2006 and 2007. METHODS: The universe of study was 60 eyes of 30 patients diagnosed with Idiopathic Macular Hole at different stages, who met the inclusion criteria. The patients underwent a complete ophthalmological examination that included indirect ophthalmoscopy, posterior pole biomicroscopy, an Amsler test, the light projection test and the optical coherence tomography on both eyes. RESULTS: The females, aged 61-70 years were the most affected; 30 percent of the cases were bilateral, and the Idiopathic Macular Hole at stage 4 was the most often found, although 7 patients had a stage 0, diagnosed by optical coherence tomography on the contralateral eye. All the patients with disease stage above 1b had metamorphopsia as shown by the Amsler grid. The complete defect of the neurosensorial retina at the fovea and the intrarretinal cysts were the most frequent qualitative abnormalities revealed by optical coherence tomography. It was found a direct correlation between the visual acuity and the foveolar retinal thickness, with statistical significance. CONCLUSIONS: The optical coherence tomography and an accurate clinical evaluation are essential for the appropriate assessment and management of these patients.

Cierre espontáneo de agujero macular idiopático:: seguimiento por tomografía de coherencia óptica y microperimetría MP1 / Spontaneous closure of the idiopathic macular hole.: Follow-up of this case by optical coherence tomography and microperimetry MP1

Se presenta un caso de cierre espontáneo de agujero macular idiopático seguido por tomografía de coherencia óptica y microperimetría MP1 antes y después del cierre. El cierre espontáneo de un estadio 4 no ocurre con frecuencia, sin embargo, puede aparecer fundamentalmente en pacientes con diámetro superior del agujero menor a 150 micras. La tomografía de coherencia óptica y la microperimetría constituyen herramientas útiles en el diagnóstico, pronóstico y seguimiento de esta entidad.

The case of spontaneous closure of a stage 4 idiopathic macular hole at followed up by Optical Coherence Tomography and microperimetry MP1 before and after the closure was presented. The spontaneous closure of a stage 4 macular hole is rare but it can occur in patients with hole upper diameters less than 150 µm. The OCT and the microperimetry MP1 are very useful tools in the diagnosis, prognosis and follow-up of this maculopathy.

Microperimetría MP1 en agujero macular idiopático / Microperimetry MP1 for idiopathic macular hole

OBJETIVO: Describir patrones de sensibilidad retiniana y de fijación en ojos afectados de agujero macular idiopático y ojos contralaterales con estadios 0 determinados por tomografía de coherencia óptica a 35 pacientes con agujero macular idiopático diagnosticados en consulta de retina del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer en los años 2006 y 2007. MÉTODOS: Se le realizó a cada paciente en ambos ojos microperimetría MP1 y tomografía de coherencia óptica con el empleo del Stratus 3000 en el momento del diagnóstico. RESULTADOS: La tomografía de coherencia óptica demostró en el ojo contralateral sano la presencia de estadio 0 en 7 pacientes, que presentaron según microperimetría una ligera disminución de la sensibilidad retiniana con una media de 12,5 dB en el centro de la fóvea. Se observó la aparición de escotomas absolutos dentro de los 2 grados centrales a partir del estadio 2,y se identifica la aparición de escotomas relativos desde el estadio 0. Los estadios 0, 1a y 1b presentaron una fijación estable predominantemente central con una dispersión de un 5 por ciento fuera de los 2 grados centrales. Se observó correlación directa estadísticamente significativa entre la disminución de la sensibilidad retiniana y la disminución del grosor retiniano a nivel foveolar en el momento del diagnóstico. CONCLUSIONES: La microperimetría constituye una herramienta importante para detectar alteraciones funcionales en estadios precoces en ojos contralaterales permitiendo a su vez una valoración integral del binomio función morfología en asociación con la tomografía de coherencia óptica

OBJETIVE: To describe patterns of retinal sensitivity and fixation in eyes with idiopathic macular hole and in contralateral eyes at stage 0 determined by the optical coherence tomography in 35 patients suffering idiopathic macular hole, who had been diagnosed in the Retinal Service of Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in 2006 and 2007. METHODS: Each patient underwent MP1 microperimetry and optical coherence tomography in his/her eyes, using Stratus 3000 at the time of diagnosis. RESULTS: The optic coherence tomography showed the stage 0 in the healthy contralateral eye of 7 patients, with a slight decrease of retinal sensitivity in the center of the fovea (mean= 12.5 db) according to the microperimetry. The occurrence of absolute scotomas within the 2 central degrees was observed from the stage II on, whereas the relative scotomas were identified from the stage 0. The stages 0, 1a and 1b had a predominantly central stable fixation with 5 percent dispersion off the 2 central degrees. A direct statistically significant correlation was found between the reduced retinal sensitivity and the decreased foveal retinal thickness at the time of diagnosis. CONCLUSIONS: Microperimetry was an important tool to detect functional alterations at initial stages in contralateral eyes, thus allowing a comprehensive morphological and functional assessment of these patients by means of the optical coherence tomography

Agujero maculariidiopatico: revision de la literatura / Idiopathic macular hole: A review

El agujero macular idiopático constituye una maculopatía frecuente en consultas de retina. Es por ello que decidimos realizar una amplia revisión acerca de los elementos más importantes relacionados con él, con el objetivo de actualizar los conocimientos existentes sobre este tema. Esta afección aparece con mayor frecuencia después de los 55 años de edad y predomina en el sexo femenino. De acuerdo con la causa de aparición, pueden ser idiopáticosy noidiopáticos. Desde el punto de vista fisiopatológico se han descrito varios mecanismos para explicar su aparición como son: traumático, cistoide, vascular, vítreo, entre otros. La enfermedad presenta cuatro estadios evolutivos según la clasificación clínica-biomicroscópica de Gass en 1995. La oftalmoscopía indirecta, biomicroscopía de polo posterior, tomografía de coherencia óptica y la microperimetría constituyen pilares importantes para el diagnóstico y seguimiento de esta patología. El uso de la vitrectomía por pars plana con tamponamiento con gases expansivos y la liberación de la membrana limitante interna, facilitada a través de la tinción con indocianina verde, azul tripan o acetonido de triamcinolona, han revolucionado el tratamiento y pronóstico visual de estos pacientes. En el trabajo se describe con claridad los pilares fundamentales para el diagnóstico y tratamiento de este tipo de enfermedad.

Nowadays idiopathic macular hole is a frequent macular disease in retina consults. This is the reason why we decided to make an extensive review on the most important point associated to this illness in order to update our knowledge on this topic. The Idiopathic macular hole affect predominantly older patients (more 55 years old), more often women. Macular holes according to the appearance can be idiopathic and not idiopathic. In the pathogenesis of macular hole some mechanics have been proposed: traumatic, the cystoid degeneration, vascular, vitreous, etc. Gass in 1995 proposed a clinical and biomicroscopic classification system to the disease on four stages of development. The most valuable clinical tools to diagnosis and following of this pathology are indirect ophthalmoscopy, contact lens biomicroscopic evaluation, optical coherence tomography and microperimetry. The use of pars plana vitrectomy, with intraocular expansible gas and the peeling of the internal limiting membrane, facilitate for intraocular indocyanine green, triamcinolone acetonide or trypan blue, have been better the management and visual prognosis of this patients. The study described the most important topic about diagnosis and treatment in this type of patients.

Factores de riesgos asociados a retinopatía diabética / Risk factors associated to diabetic retinopathy

La retinopatía diabética continúa siendo una de las causas de ceguera más frecuentes en el mundo. Es por eso que decidimos realizar una amplia revisión acerca de los factores de riesgos más importantes relacionados con ella, con el objetivo de actualizar los conocimientos existentes sobre este tema. En el trabajo se recoge que el tiempo de duración de la diabetes mellitus constituye el factor de riesgo más importante para desencadenar y desarrollar la retinopatía diabética. También se han descrito otros factores de gran significación: el control metabólico de la glicemia, las cifras de tensión arterial, los niveles de lípidos en sangre, la presencia de microalbuminuria y nefropatía, el tipo de tratamiento usado, entre otros. En la revisión se evidencia que con un estricto control y seguimiento de estos factores de riesgos, ayudaremos a prevenir o atenuar en gran medida la aparición y posterior desarrollo de es este tipo de retinopatía.

Diabetic retinopathy is one of the most frequent cause of blindness in the word, this is the reason why we decided to make an extensive review on the most important risk factors associated to this illness in order to update our knowledge on this topic. The duration of diabetes is the most important factor to develop diabetic retinopathy. Other factors of great significance such as metabolic control of glycemia, blood pressure levels, serum lipid levels, microalbuminuria, nephropathy, treatment type, among others, have also been described. This review evidenced that the strict control and follow-up of these risk factors will help to prevent or greatly reduce the occurence and further development of this type of retinopathy.

Actualidad génetica y clínica en las polineuropatías sensoromotoras hereditarias / Genetic present time and clinic in thehereditary motor sensory polineuropathies

Como objetivo hemos tenido el ampliar el conocimiento en el tema de las polineuropatías sensorimotoras hereditarias y mostrar los aportes de la genética molecular en la clasificación de esta enfermedad. En el desarrollo, revisamos el tema de las polineuropatías sensorimotoras hereditarias partiendo desde sus primeras descripciones. Se hace énfasis en la generalidad del cuadro clínico, seleccionando inicialmente la clasificación de Dyck & Lambert para luego detallar el gran paso generado por los avances de la genética molecular en la clasificación exacta de este grupo de desórdenes de los nervios periféricos. Se establece como regla para clasificarlo la naturaleza de la polineuropatía, dividiéndola en Desmielinizante y Axonal. En cada uno de estos dos grupos se explica claramente el patrón de herencia (A. Dominante, A recesiva, Ligada al Cromosoma X) con sus respectivas mutaciones y productos proteicos alterados.Las neuropatías sensorimotoras son un gran síndrome, en el cual la existencia de múltiples mutaciones explica la gran variabilidad en el cuadro clínico y en la expresión de esta enfermedad. El diagnóstico exacto de estas neuropatías parece estar muy ligado a la genética molecular, por lo que la clasificación de Dyck y Lambert es la de mayor utilidad para una correcta interpretación clínica de este síndrome

Evaluación del funcionamiento del sistema nervioso autonómico en pacientes con polineuropatía de Charcot Marie Tooth tipo 1 / Evaluation of the functioning of the autonomic nervous system in patients with Charcot Marie Tooth 1 polyneuropathy

Se realizó este estudio para evaluar las alteraciones clínicas y electrofisiológicas del sistema autonómico en pacientes con la enfermedad de Charcot Marie Tooth 1 y conocer la sensibilidad de índices electrofisiológicos y clínicos disponibles para identificar y cuantificar disautonomías asociadas a esta enfermedad. Se hizo un estudio analítico de casos y controles. Se obtuvo una muestra de 15 pacientes con polineuropatía sensorimotora desmielinizante hereditaria tipo 1 y 20 controles pareados. A todos los pacientes se les aplicó un formulario clínico para disautonomía. También se monitoreó la frecuencia cardíaca, se observó la variabilidad en reposo y durante la maniobra de Valsalva, las respiraciones profundas y el ortostatismo. Se calcularon los coeficientes de variación y los índices de Valsalva (VS), de espiración/inspiración y máximo/mínimo al ortostatismo. Se halló que el 60 % (9 casos) de los pacientes padecían de frialdad en los pies y las manos, urgencia para la micción y digestiones lentas con llenado fácil durante el acto de comer. El coeficiente de Inspiración/espiración fue estadísticamente menor en los pacientes que en los controles (p = 0,01). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el resto de los indicadores de VFC (índice Max/Min, RR medio, desviaciones estándar, y MSSD media) registrados en pacientes y controles. Se concluyó que los pacientes con CMT tienen en su cuadro clínico manifestaciones de disautonomía y que el índice de respiraciones profundas evidenció una lesión ligera parasimpática cardiovascular.

A study was conducted to evaluate the clinical and electrophysiological alterations of the autonomic nervous system in patients with Charcot Marie Tooth 1 disease and to know the sensitivity of electrophysiological and clinical indexes available to identify and quantify dysautonomies associated with this disease. An analytical case-control study was undertaken. It was obtained a sample of 15 patients with type 1 hereditary motor and sensory demyelinating polyneuropathy and 20 matched controls. All the patients were applied a clinical questionnaire for dysautonomy. Heart rate was monitored, and it was observed the variability at rest and during Valsalva's maneuver, deep breaths and orthostatism. The variation coefficients, the Valsalva's indexes, and the expiration/inspiration and maximum/minimum coefficients on orthatism were calculated. It was found that 60 % (9 cases) of the patients suffered from coldness in hands and feet, urgency for miction, had slow digestions and they easily filled up when eating. The expiration/inspiration coefficient was statistically lower in patients than in controls (p = 0.01). No statistically significant differences were found in the rest of the VFC indicators (Max/Min index, mean RR, standard deviations and mean MSSD) registered in patients and controls. It was concluded that the patients with CMT have manifestations of dysautonomy in their clinical picture and that the index of deep breaths evidenced a mild parasympathetic cardiovascular lesion.