Adenomas hipofisarios en adolescentes / Pituitary adenomas in adolescence

Presentamos una serie de 48 pacientes (de 14 a 20 años) con adenoma hipofisario. De éstos, 46 (96 por ciento) presentaban tumores secretantes, 3 enfermedad de Cushing, 9 somatotrofinomas y 34 (29 mujeres y 5 hombres) prolactinomas. Treinta casos fueron diagnosticados como adenomas intraselares (62 por ciento) mientras los restantes 18 (38 por ciento) presentaron expansión extraselar. De los 9 pacientes acromegálicos, 7 desarrollaron bioquímica y clínica típica de la enfermedad mientras 2 fueron exclusivamente diagnosticadas con niveles de GH basales normales, pero pruebas dinámicas anormales. Los prolactinomas fueron no invasivos en mujeres y de crecimiento rápido y de mayor tamaño en hombres. Cuarenta y siete pacientes fueron sometidos a cirugía. Cinco de ellos requirieron craneotomía y el resto fueron abordados por víatranseptoesfenoidal (TSE). Se consiguió remisión de la enfermedad de Cushing, acromegalia y prolactinoma intraselar femeninos. Los resultados en tumores mayores tales como los adenomas no secretantes y prolactinomas masculinos fueron malos luego de haber sido tratados mediante una resección subtotal y los disturbios endocrinológicos persistieron. Nuestros hallazgos demuestran que estos tumores son más agresivos en los jóvenes que en los adultos. Como hubo una estrecha relación entre el tamaño del tumor, su invasividad y el resultado final del paciente, concluímos que el diagnóstico temprano y el tratamiento son esenciales. Las frecuentes consultas de adolescentes tales como menstruaciones irregulares, retraso puberal y alteraciones de crecimiento deberían ser investigadas cuidadosamente y no simplemente consideradas como hechos transitorios o funcionales

Hipokalemia crónica, tetraplejía y coma / Chronic hypokalemia, quadriplegia and coma

Hemos observado la evolución de una paciente de 36 años con menopausia precoz, hipokalemia crónica, grave y persistente, con episodios de astenia, adinamia, hipotonía muscular y arreflexia osteotendinosa y, en su mayor grado de expresión, con kalemia de 0,9 mEq/L, tetraplejía, coma y una arritmia ventricular severa tipo torsades de pointes. Durante su internación se pensaron en numerosas etiologías sospechando, en primer término, en un síndrome de Bartter debido al cuadro de hipokalemia normotensiva. Las cifras de aldosterona y angiotensina I en rangos normales nos hicieron abandonar el diagnóstico por el cual fue medicada en forma sucesiva con indometacina, enalapril, acetazolamida y amiloride. Con este último fármaco y el aumento de las dosis orales de potasio, la paciente normalizó su kalemia, recuperó sus potencialidades psicofísicas y se le dio el alta para su estudio por consultorio externo. Los diagnósticos diferenciales se detallan en los cuadros correspondientes. Los repetidos balances positivos de potasio nos hicieron sospechar en un cuadro clínico aún no determinado de desplazamiento del K+ del LEC al LIC. Destacamos la importancia semiológica por su infrecuencia, sus implicancias reales y potenciales, además de la recuperación con amiloride y aumento de la ingestión de potasio

Adenomas prolactínicos en mujeres menores de 20 años: a proposito de once casos / Prolactin adenomas on women under 20: report of 11 cases

Son analizados los aspectos clínicos, neuroendocrinos, terapéuticos y evolutivos de 11 pacientes del sexo femenino, portadoras de síndrome de amenorrea galactorrea, con inicio de síntomas en edad puberal y diagnóstico etiológico de adenoma prolactínico, cuya terapéutica neuroquirúrgica fue realizada en edades comprendidas entre 16 y 20 años. Es importantes su presentación pues: 10 la mayoria de estas pacientes fueron consideradas y tratadas inicialmente como portadora de trastornos "fisiológicos" del ciclo sexual compatibles con la edad, y 2) por la alta frecuencia de macroadenomas prolactínicos con expansión extraselar encontrados (3/11 casos, 27%), lo que trae como consecuencia, resección quirúrgica incompleta y pronóstico reservado. Las características principales de este grupo, fueron: 1) rítmo circadiano de PRL patológico, pruebas de TRH y MCP patológicas (100, 80 y 100%, respectivamente); 2) radiografías simples, politomografía lineal y tomografía axial computada de silla turca patológicas (73%, y 100% respectivamente); 3) terapéutica neuroquirúrgica por vía transepto esfenoidal en 10 casos y por vía subfrontal en un caso, y 4) evolución espontánea hacia la recuperación de ciclos sexuales en lapsos de 1 a 4 meses en aquellas pacientes operadas de adenomas intraselares, y persistencia del síndrome de amenorrea galactorrea en las pacietnes operadas de macroadenomas expansivos. El diagnóstico precoz (basado en los datos clínicos, bioquímicos y neurorradiólógicos) que orienta hacia la terapéutica neuroquirúrgica cuando el adnoma hipofisario es aúm intraselar, se acompaña de los mejores resultados evoluticos post-quirúrgicos

Aspectos clínicos y neuroendócrinos de un granuloma hipotalámico (TBC) y neurolués / Clinical and neuroendocrine aspects of an hypothalamic tuberculous granuloma and neurosyphilis

Se discuten los hallazgos en un paciente de 36 años, sexo masculino, homosexual que comienza, 6 meses antes de la consulta, con un cuadro de diabetes insípida al que se le agregan, 3 meses después, astenia, adinamia, somnolencia, diplopía fugaz, cefaleas parieto-occipitales, bradispsiquia y alucinaciones auditivo-visuales. Como antecedentes personales de importancia refería traumatismo severo de ojo derecho (a los 10 años) y osteomielitis tuberculosa de clavícula izquierda (a los 29 años). Examen físico de ingreso: temblor fino distal en miembro superior derecho y hemiparesia en miembro inferior homolateral. Laboratorio: anemia leve normocítica-normocrómica; eritrosedimentación acelerada; incremento moderado de GPT, GOAT, y GTP y F. Alcalina; hiposmolaridad plasmática; hipostenuria; VDRL y FTA reactivos (plasma y LCR). T.A.C. lesión expansiva supraselar, yuxtaventricular con gran edema perilesional. Estudios neuroendocrinos: alteración del ritmo circadiano y de la respuesta a la hipoglucemia insulínica de la prolactina y cortisol; biporespuesta de LH, FSH y TSH a estímulos específicos. Punción biopsia estereotáxica: granuloma inflamatorio inespecífico. A los 45 días de inicio de tuberculostáticos y dexametasona se efectuá nueva TAC: normal, desparece la diabetes insípida y se instaura penicilinoterapia. Nueva TAC (al año): normal. Como conclusiones merecen destacarse la presentación de un granuloma hipotalámico tuberculoso y diabetes insípida de curación clínica y desparición tomográfica en breve plazo asociado a neurolúes y disfunción hipotálamo-hipofisaria conformando un hallazgo inusual en la literatura médica

Discrepancies between biossayable somatomedin activity and somatomedin C levels in acromegalic patients

En publicaciones previas se han descripto niveles elevados de actividad biológica de somatomedinas en pacientes acromegálicos. Utilizando un bioensayo que mide la incorporación de 35S a cartílagos pelvianos de embriones de pollo encontramos niveles normales de actividad de somatomedina en los 11 pacientes acromegálicos estudiados. Midiendo somatomedina C (Sm-C) por radioinmunoensayo en la misma muestra de 9 de esos pacientes, se encontraron niveles normales en sólo 2 de ellos. En total, de 12 pacientes acromegálicos en los que se dosó Sm-C sólo esos 2 tuvieron valores normales, el resto estuvieron por encima de 2 desvíos standard de la media normal (controles normales 1,410ñ0,269, acromegálicos 6,030 ñ3,350, U/ml, xñDS, p<0,001). Los valores normales de bioactividad de somatomedinas no pueden ser debidos a tratamientos previos ya que 13 de los 14 pacientes acromegálicos eran vírgenes de tratamiento. Tampoco se los puede adjudicar a niveles bajos de hormona de crecimiento (GH) ya que 10 de ellos tuvieron niveles altos de GH. El hallazgo de valores normales de actividad biológica de somatomedinas podría deberse a la presencia de inhibidores séricos; sin embargo, experimentos de mezcla de suero humano normal con el suero de pacientes acromegálicos revelaron la presencia de inhibidores en sólo 1 de los 8 pacientes estudiados. Utilizando este mismo bioensayo se encontraron valores bajos de actividad de somatomedina en niños con déficit de hormona de crecimiento 11. Por lo tanto, este bioensayo parece detectar mejor aquellas somatomedinas que disminuyen en situaciones de déficit de hormona de crecimiento pero que no aumentan frente a situaciones de exceso de hormona de crecimiento. Este es el comportamiento descripto para la somatomedina conocida como factor de crecimiento insulino-símil II (IGF II). Sería entonces posible que los valores normales de actividad biológica de somatomedinas encontrados en pacientes acromegálicos se deban a que el bioensayo empleado tenga mayor sensibilidad para el IGF II que para la Sm-C

Encefalocele basal y disfunción hipotálamohipofisaria: aspectos clinicos y neuroendocrinos / Basal encephalocele and hypothalamo-hypophyseal dysfunction: clinical and neuroendocrinal aspects

Comunicaron los autores el presente caso por su carácter excepcional - primera referencia sobre el tema en la literatura médica argentina - destacando su importancia ya que la rara incidencia de esta entidad nosológica ha ocasionado omisiones diagnósticas que pueden superarse

Aspectos neuroquirurgicos y neuroendocrinos de las estenosis acueductales. / Neurosurgical and neuroendocrine aspects of the acqueduct stenosis

Se destaca la importancia del sindrome neurologico-neuroendocrino y neuroquirurgico de las estenosis acueductales, tratando de establecer un plan terapeutico racional a traves de la derivacion del LCR ya sea ventriculo-peritoneal por valvula o ventriculo-cisternal con la tecnica de Torkildsen, o la posibilidad de perforar el piso del 3er. ventriculo, acto seguido de una ventriculografia. La recuperacion de la funcion gonadal del hombre y de la mujer se logra con la resolucion del sindrome de hipertension endocraneana ya que el agrandamiento del 3er. ventriculo desplazaria. Uno de nuestros casos era una mujer que embarazo 6 anos despues de tratada con normalizacion de las estructuras ventriculares controladas por tomografia computada