Enfermedad vascular porto sinusoidal: una causa inusual de sangrado digestivo / Porto sinusoidal vascular disease: an unusual cause of digestive bleeding

RESUMEN La hipertensión portal (HTP) se define como el aumento de la presión a nivel de la vena porta por encima de 5 mmHg, siendo la causa más frecuente la cirrosis hepática. Dentro de las causas intrahepáticas presinusoidales de HTP con compromiso venular portal se describe a la que tradicionalmente fue conocida como hipertensión portal no cirrótica idiopática (HPNCI) teniendo como requisitos excluir aquellos pacientes que no presentaban HTP, así como aquellos con presencia de cirrosis hepática y trombosis venosa portal (TVP). Actualmente se han replanteado los criterios diagnósticos de esta entidad, y su denominación, siendo conocida como enfermedad vascular porto sinusoidal (EVPS) además no excluye a los pacientes con HTP o presencia de enfermedad hepática de base. La biopsia hepática continúa siendo el gold estándar para su diagnóstico. Las manifestaciones clínicas son derivadas de la HTP y el manejo es similar a las complicaciones que se presentan como en los pacientes con cirrosis hepática. Se presenta el caso de un paciente varón quien debuta con cuadro de sangrado digestivo, con hallazgos de varices esofágicas en la endoscopia alta además de estudio de hepatopatía viral, autoinmune y de depósitos negativos, con biopsia hepática concluyente de Enfermedad vascular portosinusoidal.

ABSTRACT Portal hypertension (PHT) is defined as an increase in pressure at the level of the portal vein above 5 mmHg, the most common cause being liver cirrhosis. Among the presinusoidal intrahepatic causes of PHT with portal venular involvement, what was traditionally known as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension (NCIH) is described, with the requirements of excluding those patients who did not present PHT, as well as those with the presence of liver cirrhosis and thrombosis. portal venous vein (PVT). Currently, the diagnostic criteria for this entity have been reconsidered, and its name, being known as porto-sinusoidal vascular disease (PSVD), also does not exclude patients with PHT or the presence of underlying liver disease. Liver biopsy continues to be the gold standard for diagnosis. The clinical manifestations are derived from PHT and the management is similar to the complications that occur in patients with liver cirrhosis. The case of a male patient is presented who presents with symptoms of digestive bleeding, with findings of esophageal varices in upper endoscopy in addition to a study of viral, autoimmune liver disease and negative deposits, with a conclusive liver biopsy of porto-sinusoidal vascular disease.

Hepatotoxicidad por tamsulosina / dutasterida: reporte de un caso probable

La tamsulosina y dutasterida son medicamentos ampliamente usados como tratamiento de la hipertrofia benigna de próstata. teniendo un buen perfil de seguridad. Existen escasos reportes de injuria hepática asociado al uso de tamsulosina; sin embargo, no hay reportes de toxicidad hepática por el uso de dutasterida y del uso combinado de tamsulosina/dutasterida. Se presenta el caso de un varón de 64 años quien desarrolla injuria hepática tras el uso combinado de tamsulosina/dutasterida, desarrollando un patrón de daño hepatocelular y clínica de hepatitis aguda. Se realizo descarte de patología hepática viral, autoinmune y enfermedades metabólicas de depósito, así como de patología biliar mediante ecografía abdominal y colangioresonancia. En la evaluación de causalidad, presentó CIOMS-RUCAM: 6 puntos (probable) y Naranjo: 4 puntos (posible). El paciente presentó respuesta clínica y laboratorial luego de suspender el medicamento.

Tamsulosin and dutasteride are drugs widely used to treat benign prostatic hypertrophy. having a good safety profile. There are few reports of liver injury associated with the use of tamsulosin; however, there are no reports of hepatic toxicity from the use of dutasteride and the combined use of tamsulosin/dutasteride. We present the case of a 64-year-old man who developed liver injury after the combined use of tamsulosin/dutasteride, developing a pattern of hepatocellular damage and acute hepatitis symptoms. Viral, autoimmune, and metabolic storage diseases of the liver were ruled out, as well as biliary pathology by means of abdominal ultrasound and resonance cholangiography. In the causality evaluation, CIOMS-RUCAM presented: 6 points (probable) and Naranjo: 4 points (possible). The patient presented a clinical and laboratory response after discontinuing the drug.

Manejo prenatal de la malformación adenomatoidea quística pulmonar, variedad macroquística: Reporte de los primeros casos tratados intraútero en el Perú y revisión de la literatura / Prenatal management of congenital cystic adenomatoid lung malformation, macrocystic type: Report of a series of cases treated in utero in Peru and review of the literature

Se reporta una serie de 3 casos con diagnóstico prenatal de malformación adenomatoide quística pulmonar variedad macroquística sometida a terapia intraútero con derivación tóraco-amniótica. Se muestra que esta intervención intrauterina altamente especializada puede ser realizada con éxito en nuestro país. Los tres casos sobrevivieron. Se presenta una revisión corta de esta patología y se propone un flujograma de manejo.

We report a series of three cases with prenatal diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, macrocystic type, treated in utero with thoraco-amniotic shunting. This highly specialized intervention is feasible in our local setting. The three cases survived. A mini-review of this condition is presented and an algorithm of prenatal management is proposed.

Anesthesia for intrauterine myelomeningocele correction: first successful experience in Peru. Case report / Anesthesia for intrauterine myelomeningocele correction: first successful experience in Peru. Case report

Abstract Introduction: In pregnancies with a diagnosis of fetal myelomeningocele (MMC), studies have shown that prenatal correction, as compared with postnatal correction, results in better outcomes in infancy, requiring less ventriculoperitoneal shunts, and resulting in improved motor function of the lower limbs. However, maternal morbidity, the risk of uterine repair dehiscence, uterine rupture secondary to hysterotomy, and the need for cesarean section are all increased. This case report is the first successful experience of intrauterine repair of a MMC in Peru. Case presentation: We describe the case of a primigravida at 25 weeks of gestation with a diagnosis of fetal malformation (MMC and Arnold Chiari II syndrome) taken to intrauterine correction of the neural tube defect under general anesthesia plus epidural analgesia. Conclusion: The use of total intravenous anesthesia associated with nitroglycerine infusion for uterine relaxation, ethylephrine infusion to maintain maternal hemodynamic stability, and adequate postoperative pain management with epidural analgesia was successful in this case.

Resumen Introducción: En los embarazos con diagnóstico de Mielomeningocele fetal, los estudios han demostrado que la corrección prenatal conlleva a mejores resultados en la infancia que la corrección postnatal, requiriendo menos derivaciones ventrículo peritoneales y mejor función motora de miembros inferiores. Sin embargo se incrementa la morbilidad materna, el riesgo de dehiscencia de histerorrafia, ruptura uterina secundaria a la histerotomía y la necesidad de parto por cesárea. El presente reporte de caso es la primera experiencia exitosa de reparación intrautero de MMC en Peru. Presentación del caso: Describimos el caso de una primigesta de 25 semanas de gestación, con diagnóstico de malformación fetal (Mielomeningocele y Síndrome de Arnold Chiari II) en quien se realizó una corrección intrautero del defecto neural y cuya técnica anestésica fue anestesia general más analgesia epidural. Conclusiones: El uso de anestesia total intravenosa asociado a la infusión de nitroglicerina para la relajación uterina, la infusión de etilefrina para mantener la estabilidad hemodinámica materna y el adecuado manejo del dolor postoperatorio vía epidural fue exitoso en este caso.

Cirugía intrauterina para la corrección de espina bífida: a propósito del primer caso exitoso reportado en el Perú / Intrauterine surgery for spina bifida: report of the first successful case in Peru

Se presenta el caso de una primigesta de 22 semanas de edad gestacional referida a nuestro servicio con el diagnóstico prenatal de espina bífida abierta. Se coordinó un equipo multidisciplinario nacional e internacional en el lapso de tres semanas para llevar a cabo la primera cirugía intrauterina de corrección de espina bífida. La operación se realizó a las 25 semanas y el parto por cesárea se produjo a las 37 semanas, obteniéndose buenos resultados a corto plazo. Demostramos que esta cirugía, altamente especializada y que involucra un gran equipo multidisciplinario, se puede realizar exitosamente en nuestro país.

We report the first successful case of fetal surgery for spina bifida repair in Peru. A pregnant woman was referred to our center at 23 weeks' gestation because of prenatal diagnosis of spina bifida. We formed a multidisciplinary international team with the goal of performing the first open intrauterine surgery in Peru. We performed a successful intrauterine surgery at 25 weeks of gestation and a healthy infant was born by cesarean section at 37 weeks of gestation. We demonstrated the feasibility of this complex intrauterine surgery in our local setting.

Localización y tamaño de los adenomas del colon como factores asociados a displasia de alto grado / Localization and size of colon adenomas as factors related to high grade dysplasia

Objetivo: Determinar si la localización y el tamaño de los adenomas de colon se asocian con la presencia de displasia de alto grado en los pacientes de un hospital peruano. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio trasversal mediante la revisión de informes de colonoscopías de los años 2014-2015 del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión, incluyéndose los pólipos de pacientes mayores de 18 años; y excluyéndose los de pacientes con cáncer de colon, antecedente de cirugía oncológica, enfermedad inflamatoria intestinal y poliposis (6 o más). Se extrajeron los datos de localización (colon proximal y distal, división a partir del ángulo esplénico), tamaño (menos de 10 mm y 10 mm o más), forma (pediculados y sésiles) y grado de displasia (bajo y alto grado). Se calculó la fuerza de asociación mediante OR, se determinó si existía asociación a través de la prueba Chi cuadrado, con nivel de significancia menor a 0,05. Resultados: De un total de 1710 informes de colonoscopías revisadas, 378 personas tuvieron pólipos, calculando una tasa de detección de adenomas de 22,1%. De los 458 pólipos encontrados 254 fueron adenomas. Se demostró una asociación significativa entre la localización en colon distal y displasia de alto grado (OR 2,68 IC 1,12-6,42, p<0.05); asimismo, los adenomas mayores o iguales a 10 mm tuvieron más riesgo de displasia de alto grado (OR 7,75 IC 3,05-19,69, p<0.05). No se encontró asociación entre la forma de los adenomas y grado de displasia. Conclusión: Se concluye que el tamaño de 10 mm o más y la localización en colon distal se asocian a displasia de alto grado en los adenomas.

Objective: To determine whether localization and size are related to the presence of high-grade dysplasia of colon adenomas in patients of a Peruvian hospital. Materials and methods: This is a descriptive transversal study. We checked colonoscopy reports of 2014-2015 years of Hospital Daniel Alcides Carrion, we included the polyps found in patients older than 18 years old, and excluded reports from patients with colorectal cancer, an antecedent of oncological surgery, inflammatory bowel disease and polyposis (6 or more). We used data based on localization (proximal and distal colon, based on the splenic angle), size (less than 10 mm and 10 mm or more), shape (pediculate and sessile) and grade of dysplasia (low and high-grade). We calculated the strength of association by OR, and we determined whether there was association by Chi-square test with a significance value less than 0.05. Results: We reviewed a total of 1710 of colonoscopy reports, 378 patients had polyps, so the adenoma detection rate was 22.1%. There were 458 polyps, from which 254 were adenomas. From these adenomas, we found an association between distal colon localization and high-grade dysplasia (OR 2.68 IC 1.12-6.42, p<0.05); likewise, there was an association between the size of the adenomas and high-grade dysplasia (OR 7.75 IC 3.05-19.69, p<0.05). We did not find any association between the shape and grade of dysplasia. Conclusion: This study concludes that there is an association between the size of 10 mm or more and localization in the distal colon with high-grade dysplasia of adenomas.

Relación entre el funcionamiento familiar y la capacidad de afrontamiento y adaptación de la familia con un niño con problema neurológico crónico del Servicio de Neuropediatr¡a del Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima - Perú / Relationship between family functioning and capacity coping and adaptation of the family with a child with chronic problem neurological of Neuropediatrics the National Institute of Child Health. Lima - Perú

Objetivos: determinar la relación del funcionamiento familiar y la capacidad de afrontamiento y adaptación de la familia con un niño con problema neurológico crónico. Material y Métodos: estudio descriptivo correlacional de corte transversal. La recolección de datos se realizó en los meses de marzo a mayo del 2015, en 29 familiares, a quienes se les entrevistó y aplicó el cuestionario, previa firma del consentimiento informado, en un servicio de hospitalización de neuropediatría. Se realizó la validación del instrumento a través de juicio de expertos y prueba piloto obteniendo una confiabilidad de 0,771 de alfa de Crombach. Los datos obtenidos fueron calificados en una base diseñada en el programa Excel, luego se realizó el análisis para ver la relación entre las variables mediante Rho de Spearman en el programa SPSS versión 22. Los resultados se presentan en tablas estadísticas. Resultados: el tipo familiar con mayor porcentaje fue el extremo y de rango medio, con un 48,3%. La capacidad de afrontamiento y adaptación en mayor porcentaje fue la de mediano rango 55,2%; y alta, 20,7%. Conclusiones: el funcionamiento familiar tiene tendencia a la disfuncionalidad en la familia con un niño con enfermedad neurológica crónica y presenta mediana capacidad de afrontamiento y adaptación con propensión a la baja, no se encontró relación estadística significativa.

Objectives: to determine the relationship between family functioning and coping skills and adaptation of the family with a child with chronic neurological problem. Material and Methods: descriptive correlational cross-sectional study. Data collection was conducted in the months of March to May 2015, 29 fathers, mothers or aunts, who were interviewed and applied the questionnaire after signing the informed consent, in an inpatient pediatric neurology service. Validation of the instrument was performed using expert judgment and a pilot test obtaining a reliability Crombach’s alpha 0.771. The data obtained was graded with an excel data base sheet, then the analysis was performed to see the relationship between variables using Spearman Rho SPSS version 22. The results are presented in statistical tables. Results: the family type with the highest percentage was the end and midrange, 48.3%. The ability to cope and adapt to a greater percentage was 55.2% medium range; high, 20.7%. Conclusions: family functioning has the tendency towards families with a child with chronic neurological disease and has medium capacity for coping and adapting prone to diminish; no statistically significant relationship was found.

Enfermedad celíaca vs. atrofia villositaria serológicamente negativa: similitudes y diferencias histológicas y en el perfil inmunohistoquímico de linfocitos CD3, CD4, CD8 y CD56 / Celiac disease and negative serology villous atrophy: histological comparison and immunohistochemical study of CD3, CD4, CD8 and CD56 lymphocytes

Existe un grupo de enteropatía conocidas como AVSN que pueden simular enfermedad celíaca. Objetivo: El objetivo de este estudio es describir los hallazgos histológicos y de inmunohistoquímica en pacientes con enfermedad celíaca y AVSN. Material y métodos: 15 biopsias de pacientes con enfermedad celíaca y 19 biopsias con AVSN fueron reexaminados. Se estudió características histológicas tales como atrofia severa, hiperplasia de criptas, número de células plasmáticas, número de eosinófilos y presencia de neutrófilos. Asimismo, a través de inmunohistoquímica se estudió la presencia de linfocitos CD4, CD8, CD3, CD56. Resultados: Se encontró diferencia significativa en la mayor presencia de hiperplasia de criptas (p=0,0348) y mayor número de células plasmáticas (p=0,0348) en las biopsias de enfermedad celíaca que en las catalogadas como AVSN. El número de linfocitos CD8, CD4, CD56 y su distribución fue similar en ambos grupos. El porcentaje de linfocitos intraepiteliales CD3 positivos (p=0,0144) fue mayor en pacientes con AVSN. Conclusión: Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos muestran más similitudes que diferencias. La diferencia hallada en nuestro estudio sugiere mayor respuesta inmune humoral en pacientes con enfermedad celiaca que en AVSN...

There is a group of enteropathies recently known as seronegative villous atrophy (SNVA), which can simulate celiac disease. Objective: The aim of this study was to describe histological and immunohistochemical differences between a group of Celiac disease and SNVA patients. Material and methods: Microscopy reexamination and Immunohistochemistry study were performed for a group of 15 celiac patients and 19 SNVA patients. Histological features as severe atrophy, crypt hyperplasia, plasma cells number, eosinophils number, neutrophils presence were studied; CD4, CD8, CD3, and CD56 markers were studied through immunohistochemistry. Results: There was a significant difference between the frequency of observation of crypt hyperplasia (p=0.0348) and plasma cells (p=0.0348) in celiac disease patients than SNVA patients. In celiac disease was bigger. The number and distribution of CD 8, CD4 and CD56 lymphocytes was similar in both groups. The percentage of CD3 positive intraepithelial lymphocytes (p=0.0144) was higher in SNVA. Conclusion: Histological and immunohistochemical evaluation shows more similarities than differences. The differences found in this study suggest more humoral immune response in celiac disease than in SNVA...

Colitis eosinofílica y colitis linfocítica: ¿diferentes manifestaciones histológicas de un mismo proceso en pacientes con diarrea crónica? / Eosinophilic and linphocitic colitis: diferent histological manifestations of a same process in a patients with chronic diarrhea

Objetivos: 1) Determinar la prevalencia de incremento de eosinófilos en mucosa colónica en pacientes con colitis linfocítica (CL). 2) Determinar la coexistencia de colitis eosinofílica (CE) en pacientes con CL. Materiales y métodos: Las biopsias colónicas de pacientes adultos con diarrea crónica diagnosticados como CL en el hospital Daniel A. Carrión durante octubre 2009 a marzo 2012 fueron revisadas de forma independiente por 2 patólogos. Microscópicamente, se investigó y cuantificó la presencia de eosinófilos en mucosa colónica. Resultados: Se incluyeron 68 casos de CL, de los cuales 76,5% tuvieron eosinófilos elevados en la mucosa colónica y en 51,4% se pudo hacer el diagnóstico de CE según los criterios establecidos. Conclusión: Tres de cuatro pacientes con CL presentan eosinófilos elevados y 1 de cada 2 pacientes con CL cumple criterios para CE.

Objectives: 1) To determine the prevalence of increased number of eosinophils in colonic mucosa of patients with lymphocytic colitis (LC). 2) To determine the coexistence of eosinophilic colitis (EC) in patients with lymphocytic colitis. Materials and methods: slides of adult patients with cronic diarrhea with diagnosis of LC were reviewed between October 2009 and March 2012. The number of eosinophils was quantified. Results: Sixty eight patients with LC were included. Elevated eosinophils were found in 76.5 and in 51.4% a diagnosis of EC was established. Conclusion: 3 out of 4 patients with LC had elevated eosinophils and 1 of 2 patients with LC had criteria for EC.

Utilidad del suplemento de probioticos (Lactobacillus acidophilus y bulgaricus) en el tratamiento del Síndrome de Intestino Irritable / Probiotic supplement (Lactobacillus acidophilus and bulgaricus) utility in the treatment of irritable bowel syndrome

El Sindrome de Intestino Irritable (SII), es un transtorno funcional muy común y causa frecuente de consulta en gastroenterología, su fisiopatología es multifactorial y se caracteriza por dolor abdominal, distensión y alteración de los hábitos defecatorios, su terapia es básicamente sintomática (loperamida, antiespasmódicos, antidepresivos,etc).Recientemente se ha incorporado al tratamiento, el uso de probióticos que podrían mejorar su sintomatología. POBLACIÓN Y MÉTODO: Ensayo Clínico doble ciego aleatorizado simple, multicentrico que incluyó pacientes con diagnóstico de SII basado en criterios de Roma III. A estos se les administró Bromuro de Pinaverio mas placebo o Bromuro de Pinaverio mas Probiótico. La intensidad de los síntomas y el efecto del tratamiento fue valorado de acuerdo a Score de Francis antes y al final del tratamiento. Los cálculos fueron hechos con el programa SPSS 12.0.IC 95% RESULTADO. Se evaluaron 51 pacientes con promedio de edad de 43 años, mayoritariamente mestizos, 75%(38) casados y 55%(28) del sexo femenino, se encontró diferencias significativas en 4 variables de comparación: Dolor abdominal, Severidad del dolor, Días de dolor, y el Score total al final del tratamiento. CONCLUSIONES Los Probióticos utilizados como suplemento son efectivos en mejorar la sintomatología del SII.

Background: Irritable bowel syndrome (IBS) is a very common functional condition and a frequent cause of consultation in gastroenterology. With a multifactorial pathophysiology IBS is characterized by abdominal pain, distension and altered bowel habits. Loperamide, antispasmodics and antidepressants are symptomatic relievers of this disorder. Recently probiotics were incorporated to therapy, and could improve the symptomatology. Methods: multicenter randomized placebo-controlled trial that included IBS patients, diagnosed with Rome III criteria. The patients were given pinaverium bromure and placebo or pinaverium bromure and probiotics for 3 weeks. The intensity of symptoms and the effect of therapy were evaluated with the Francis Score, before and after the treatment. Statistics were done with SPSS 12.0 (C.I 95%). Results: 51 patients were evaluated, with an average age of 43 years old, mostly mestizo, 75% (38) married and 55% (28) female. There were statistical differences in four variables: abdominal pain, intensity of pain, days of pain and total score at the end of therapy. Conclusions: Probiotics used as supplement are effective in improving symptomatology of IBS.

Variación estacional del sangrado digestivo alto asociado a hipertensión portal / Seasonal variation in upper gastrointestinal bleeding associated with portal

Objetivo: Determinar si existe un patrón estacional en la presentación del sangrado digestivo alto en pacientes con hipertensión portal. Materiales y métodos: Se revisaron todos los informes de endoscopia digestiva alta del servicio de gastroenterología realizados entre Julio de 1996 a Junio del 2001 (N=9264). Se incluyeron todos los casos de sangrado digestivo alto sometidos a endoscopia. El grupo de estudio lo conforman adultos y niños teniendo en consideración los datos de edad, sexo y los diagnósticos endoscópicos reportados. La recolección y agrupación de los datos fue realizada mes a mes y luego reagrupados por estaciones. Los datos fueron procesados por el programa epi info versión 6.0 y el análisis de los mismos mediante la prueba Chi cuadrado. Resultados: El 11.1 por ciento del total de endoscopias correspondió a episodios de sangrado digestivo alto. Se encontró un total de 114 casos de sangrado asociado a hipertensión portal que representa el 11 por ciento del total de casos de sangrado digestivo alto. La mayor frecuencia de sangrado digestivo alto asociado a hipertensión portal se registro en los meses de Abril a Junio que corresponden a la estación de otoño no habiendo diferencia significativa en comparación a las otras estaciones del año. Conclusiones: No se encontró un patrón estacional de sangrado digestivo alto asociado a hipertensión portal.

OBJECTIVE: To determine if there is a seasonal pattern in the occurrence of upper gastrointestinal bleeding in patients with portal hypertension. MATERIALS AND METHODS: All reports on upper gastrointestinal endoscopies atthe department of gastroenterology carried out between July 1996 and June 2001 (N=9264) were revised. All cases of upper gastrointestinal bleeding studied by endoscopy were included. The group studied included adults and children considering data on age, sex and reported endoscopic diagnoses. The data was collected and grouped monthly and then regrouped by seasons. The data was processed with Epi Info version 6.0 and analyzed by the chi-square test. RESULTS: Out of all the endoscopies carried out, 11.1 per cent were for upper gastrointestinal bleeding episodes. In total, 114 cases of bleeding associated with portal hypertension were found, these represent 11 per cent of the total number of cases of uppergastrointestinal bleeding. The greatest frequency of upper gastrointestinal bleeding associated with portal hypertension was registered between April and June, which are the autumn months. However, there was no significant difference in comparisonwith the other seasons of the year. CONCLUSIONS: No seasonal pattern of upper gastrointestinal bleeding associated with portal hypertension was detected.