Incontinencia pigmenti: a propósito de dos casos / Incontinentia pigmenti: report of two cases

La Incontinencia Pigmenti (IP) o síndrome de Bloch Sulzberger es un trastorno multisistémico neuroectodérmico, que afecta predominantemente al género femenino, cuya manifestación inicial incluye lesiones cutáneas que evolucionan por brotes. En ocasiones, se asocia a compromiso oftalmológico, neurológico y dentales parte del diagnóstico diferencial de lesiones ampollares en un neonato. Se presentan dos casos de IP diagnosticados en etapas cutáneas distintas, uno de ellos con compromiso neurológico.

Incontinentia Pigmenti (IP) or Bloch Sulzberger syndrome is a neuroectodermal multisystemic disorder, that predominantly affects women, whose initial manifestation includes skin lesions that evolve by outbreaks. Sometimes, is associated with ophthalmological, neurological and dental commitment. It is part of the differential diagnosis of bullous lesions in a newborn. We present 2 cases of IP diagnosed in different skin stages and one of them with neurological involvement.

Micosis fungoides hipopigmentada: reporte de siete casos / Hypopigmented mycosis fungoides: report of seven cases

Introducción: La micosis fungoides (MF) es el linfoma cutáneo de células T más frecuente. Se presenta de diversas formas clínicas, siendo la micosis fungoides hipopigmentada una variante clínica poco común, sobre todo en población caucásica. Objetivo general: Describir los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de la serie de pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada. Material y método: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se analizaron todos los casos de MF hipopigmentada diagnosticados en el período 2004-2009 en tres centros de atención dermatológica. Resultados: Se describen siete pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada; el estudio histológico confirmó el diagnóstico en todos los casos, con un período de seguimiento de seis a 66 meses. El promedio de edad al momento del diagnóstico fue de 20,5 años. La inmunohistoquímica en todos los pacientes fue CD8 +, y seis de los siete pacientes evaluados fueron CD4 +. Cinco de los pacientes fueron manejados con PUVA, y de ellos todos lograron la remisión completa.

Introduction:: Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma. It manifests in diverse clinical forms, and a rare variant of MF is hypopigmented mycosis fungoides. Objective: To describe clinical, pathological and immunohistochemicol findings in a group of 7 hypopigmented MF patients. Material and methods: This is a descriptive and retrospective study. We analyzed all patients with diagnosis of hypopigmented MF during the 2004-2009 period in three dermatological centers. Results: We describe 7 patients diagnosed with hypopigmented MF Histological biopsies confirmed the diagnosis in all cases. The follow-up period was 6 to 66 months. The mean age at diagnosis was 20.5 years. Immunohistochemically, all patients were CD8 + and six were CD4 +. Treatment in five cases was with PUVA, which led to complete clinical remission.

Detección de virus papiloma humano (mucoso y asociado a epidermodisplasia verruciforme) en carcinomas basocelulares y espinocelulares cutáneos de pacientes inmunocompetentes / Detection of human papillomavirus in basal and squamous cell carcinoma of immunocompetent patients

Estudios epidemiológicos y experimentales han confirmado el rol del Virus Papiloma Humano (VPH) en la patogénesis del cáncer de piel no melanoma (CCNM) en pacientes inmunosuprimidos, con epidermodisplasia verruciforme (EV) y en pacientes trasplantados. El rol que juega este virus en pacientes inmunocompetentes está aún por ser demostrado. Objetivos: Determinar la presencia de VPH mucosos y EV relacionados en tumores cutáneos no melanoma, queratosis actínicas y en piel sana de pacientes inmunocompetentes.Material y Métodos: Se analizaron 19 biopsias de tumores de 18 pacientes con carcinomas basocelulares, 10 biopsias de 4 pacientes con carcinomas espinocelulares, 4 biopsias de 3 pacientes con queratosis actínicas; y 33 biopsias de piel perilesional de nevos extirpados de 33 sujetos control. Todas estas muestras fueron analizadas mediante PCR usando primers estandarizados para la búsqueda de VPH mucosos (partidores GP5+/GP6+) y EV-VPH (partidores CP65-CP70 y CP66-CP69). Resultados: No se detectaron VPH mucosos ni EV relacionados en ninguna de las muestras analizadas.Discusión: Las biopsias de los pacientes inmunocompetentes no se asociaron a una infección detectable por VPH. Este estudio no apoya la asociación en nuestra población entre la infección por VPH y el desarrollo de cáncer de piel no melanoma en sujetos inmunocompetentes.

Epidemiological and experimental studies have confirmed the role of human papillomavirus (HPV) in the pathogenesis of non-melanoma skin cancer (NMSC) in immunosuppressed patients, in patients with epidermodysplasia verruciformis (EV), and in recipients of organ transplant. The role of this virus has not yet been demonstrated in immunocompetent patients. Objectives: To determine the presence of mucosal HPV and EV-HPV in non-melanoma cutaneous tumors, actinic keratosis and healthy skin in immunocompetent patients.Methods: 19 tumor biopsies (fresh frozen tissue) from 18 patients with basal cell carcinoma, 10 biopsies from 4 patients with squamous cell carcinoma, and 4 biopsies from 3 patients with actinic keratosis, as well as 33 biopsies of perilesional skin from nevi from 33 control subjects. All samples were analyzed via polymerase chain reaction (PCR) using standardized consensus primers for the detection of mucosal HPV (GP5+/GP6+) and EV-HPV (CP65-CP70 and CP66-CP69). Results: Mucosal HPV and EV- HPV were not detected in any of the biopsies of the study patients, despite external positive controls and excellent DNA quality.Conclusions: The biopsies of the immunocompetent patients were not associated with a detectable HPV infection. Our data do not support the role of HPV as an etiologic factor in NMSC in immunocompetent patients.