Hemoglobinuria paroxística nocturna / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

ResumenLa hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular.Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.

Abstract:Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired chronic hemolytic anemia, which affects both sexes with equal frequency. It occurs at any age and more frequently in Southeast Asian countries. It is the result of non malignant clonal expansion of hematopoietic progenitor cells. It is characterized by intravascular hemolytic anemia, recurrent thrombosis and a variable component of bone marrow failure. It is associated with other hematologic disorders such as aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Flow cytometry is the method of choice for diagnosis. Eculizumab and allogeneic bone marrow transplantation is the only effective therapies.

Actualización en enfermedad de Mondor / Mondor disease update

Resumen:La Enfermedad de Mondor se caracteriza por una tromboflebitis superficial de las venas torácico- epigástricas, pared toracoabdominal y en otros sitios, que afecta principalmente a las mujeres. Clínicamente se manifiesta como un cordón subcutáneo indurado, de rápida aparición. Su etiología sigue sin estar clara y dentro de los factores predisponentes se mencionan el trauma, actividad física excesiva, cirugía de mama, cáncer de mama e infecciones. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se puede confirmar por medio ecográfico. Dentro del tratamiento se recomiendan los AINES, la terapia antitrombótica y anticoagulante en las primeras etapas de la enfermedad.

Abstract:Mondor's disease is characterized by superficial thrombophlebitis of the thoracic epigastric veins, but can be located elsewhere. Mainly it affects women and manifests clinically as a subcutaneous indurated cord with abrupt onset. Its etiology remains unclear and predisposing factors in trauma, excessive physical activity, breast surgery,breast cancer, and infections are mentioned. The diagnosis is mainly clinical and can be confirmed by ultrasound. Within the recommended treatment NSAIDs, antithrombotic and anticoagulant therapy in the early stages of the disease

Síndrome de reconstitución inmune / Immune reconstitution syndrome

ResumenEl síndrome inflamatorio de reconstitución inmune se presenta en pacientes con infección por VIH o infección avanzada por el virus, días, semanas o meses después del inicio de la terapia antirretroviral. Se caracteriza por una restauración gradual de la inmunidad patógeno-específica donde el sistema inmune es capaz de reconocer atógenos presentes pero clínicamente ocultos. Característicamente se presenta después de iniciar la TARV cuando el sistema inmunitario comienza a recuperarse. Puede ser leve o potencialmente mortal.

AbstractThe immune reconstitution inflammatory syndrome occurs in patients with advanced HIV infection or HIV infection, days, weeks or months after initiation of antiretroviral therapy. It is characterized by a gradual restoration of pathogen specific immunity where the immune system is able to recognize pathogens presents but clinically occult.Characteristically it occurs after starting antiretroviral therapy when the immune system starts to recover. It can be mild or life threatening.