Displasia fibrosa poliostótica con transformación osteosarcomatosa / Bone sarcoma in polyostotic fibrous dysplasia

La transformación sarcomatosa de la displasia fibrosa ha sido reportada en pacientes con y sin antecedentes de tratamientos radiantes, el primer caso documentado y comunicado es del año 1945 por Coley y Stewart. La incidencia actualmente más aceptada es del 0,5 por ciento en las formas monostóticas y del 4 por ciento en las poliostóticas (síndrome de Albrigth). El motivo de ésta presentación es la comunicación de ésta entidad en un paciente de 55 años con antecedentes de displasia fibrosa poliostótica de varios años de evolución

Evolución de 157 pacientes con gliomas de diferente grado de malignidad sometidos a tratamiento multidisciplinario / Evolution of 157 patients whith gliomas of different degree malignity with multidisplinary treatment

Se analiza la evolución de 157 pacientes (97 varones) con diagnóstico histológico de astrocito-ma anaplásico (AA, N=53), astrocitoma de bajo grado (ABG, N=31) y glioblastoma (GB, N=73) sometidos a tratamiento multidisciplinario. Los pacientes con AA, GB y ABG con resecciones parciales (RP) o recidiva realizaron cirugía, radioterapia y/o quirnioterapia (lomustina, vincristina y procarbazina). Los ABG con resec-ción completa (RC) efectuaron solo cirugia. La edad X ñ ES fue 49,71 ñ 1,9 para AA, 39,19 ñ 2,4 para ABG y 59,13 +- 1,3 para GB (p < 0,0001). Un Karnofsky > 70 por ciento se observó en el 84,90 por ciento, AA, 90,32 por ciento ABG y 38,35 por ciento GB. El número de RC fue: 64,15 por ciento para AA; 61,29 por ciento ABG y 23,28 por ciento GB. Se encontraron diferencias significativas entre la edad, Karnofsky y tipos de cirugía de los distintos tipos histológicos. La sobrevida media para AA fue 30,02 meses (IC 95 por ciento 25,99 - 34,05); 43,32 meses (IC 95 por ciento, 36.82 - 49,83) para ABG y 10,20 meses (IC 95 por ciento, 9,28 - 11,12) para GB. La sobrevida se correlacionó con edad, Karnofsky y tipo de cirugía (p<0.0001) en pacientes AA y con Karnofsky en pacientes GB (p<0,000 l). Cuando se analizó la sobrevida de los diferentes tipos histológicos en función de la cirugia y Karnofsky se observó rnayor sobrevida en los pacientes con RC y Karnofskv > 70 por ciento (p<0,0001, Log rank test). Sólo en 10 pacientes la toxicidad correspondió al grado 3 de la OMS y ninguin caso requirió modificación de la dosis. En concordancia con otras comunicaciones la evolución de los AA fue mejor que la de los GB. La mayor frecuencia de resecciones completas, el mejor Karnofsky y la menor edad pueden contribuir con estos resultados. La mejor evolución de los pacientes con ABG dependería más del tipo histológico que de las otras variables consideradas.

Evolución de 157 pacientes con gliomas de diferente grado de malignidad sometidos a tratamiento multidisciplinario: trabajo premiado en la XVIII Reunión Anual de Trabajo de la AAOC / Clinical evolution of 157 patients with malignant gliomas subjected to multidisciplinary treatment

Se analiza la evolución de 157 pacientes (97 varones) con diagnóstico histológico de astrocitoma anaplásico (AA, N=53), astrocitoma de bajo grado (ABG, N=31) y glioblastoma (GB, N=73) sometidos a tratamiento multidisciplinario. Los pacientes con AA, GB y ABG con resecciones parciales (RP) o recidiva realizaron cirugía, radioterapia y/o quimioterapia (lomustina, vincristina y procarbazina). Los ABG con resección completa (RC) efectuaron sólo cirugía. La edad X ñ ES fue 49,71 ñ 1,9 para AA; 39,19 ñ 2,4 para ABG y 59,13 ñ 1,3 para GB (p < 0,0001). Un Karnofsky > 70 por ciento se observó en el 84,90 por ciento AA; 90,32 por ciento ABG y 38,35 por ciento GB. El número de RC fue: 64,15 por ciento para AA; 61,29 por ciento ABG y 23,28 por ciento GB. Se encontraron diferencias significativas entre la edad, Karnofsky y tipos de cirugía de los distintos tipos histológicos. La sobrevida media SV para AA fue 30,02 meses (IC 95 por ciento 25,99-34,05); 43,32 meses (IC 95 por ciento 36,82-49,83) para ABG y 10,20 meses (IC 95 por ciento 9,28-11,12) para GB. La sobrevida se correlacionó con edad, Karnofsky y tipo de cirugía (p<0,0001) en pacientes AA y con Karnofsky en pacientes GB (p<0,0001). Cuando se analizó la sobrevida de los diferentes tipos histológicos en función de la cirugía y del Karnofsky se observó mayor sobrevida en los pacientes con RC y Karnofsky > 70 por ciento (p<0,0001, Log rank test). Sólo en 10 pacientes la toxicidad correspondió al grado 3 de la OMS y ningún caso requirió modificación de la dosis. En concordancia con otras comunicaciones la evolución de los AA fue mejor que la de los GB. La mayor frecuencia de resecciones completas, el mejor Karnofsky y la menor edad pueden contribuir con éstos resultados. La mejor evolución de los pacientes con ABG dependería más del tipo histológico que de las otras variables consideradas

Tratamiento multidisciplinario de los timomas / Multidisciplinary treatment of thymomas

Introducción: los timomas constituyen neoplasias infrecuentes, de presentación variada ya sea por manifestaciones locales o síndromes inmunológicos complejos. Material y métodos: se revisaron los registros de pacientes con timomas entre 1980/1997. Se analizaron datos clínicos, quirúrgicos, complicaciones, evolución y sobrevida. Resultados: cuarenta y tres pacientes con tumores tímicos ( Timomas 28). Edad X 52,3 años, 17 mujeres. Trece pacientes asintomáticos (46,4 por ciento), 15 restantes: Mistenia Gravis (MG) en 8 casos (28,5 por ciento), dolor 5, disnea 2, otros 1. Todos con radiografía de tórax anormal ( bordes netos fue el patrón predominante). Punción con aguja fina diagnosticó 7/8 casos: el resto del diagnóstico fue de sospecha. Todos intervenidos quirúrgicamente, frecuentemente por esternotomía vertical (57 por ciento). En 21 pacientes con resección simple (75 por ciento), el resto ampliada. La histología más frecuente: linfoepitelial 13 casos (46,4 por ciento). Peso y tamaño promedio de piezas: 9,9 cm y 298 gr (r 4,5 a 24 cm y 33 gr a 900 gr). Doce casos estadío I (EI) (42,9 por ciento), 9 E II (32,1 por ciento) y 7 E III y IV (25 por ciento). No se correlacionaron tamaño y peso con MG ni invasión. Tampoco entre E y MG. Todos requirieron intubación orotraqueal durante cirugía, y 11 asistidos respiratoriamente luego (ARM) (39,3 por ciento). Tiempo promedio de ARM de 6.3 días, mayor en pac. con MG (6,6 días vs 0,8 días) p<0,05. Dos fallecieron en post-operatorio inmediato en ARM con MG y tres posteriormente ( progresión tumoral, MG, y tromboembolismo pulmonar). Trece efectuaron radioterapia y 3 quimioterapia. Del total de pacientes fallecidos tres tenían MG, siendo el grupo con mayor mortalidad (37,5 por ciento vs 10 por ciento). La sobrevida global a 5 años fue 73 por ciento. Conclusiones: el timoma es una patología infrecuente. Su lento crecimiento explicaría el tamaño que alcanzan. No existió correlación entre grado de invasión con peso, tamaño, ni con presencia de MG. El tiempo de ARM y la mortalidad fue mayor en aquéllos con MG