Neurofibromatosis: part 2 – clinical management / Neurofibromatoses: parte 2 – manejo clínico

Part 1 of this guideline addressed the differential diagnosis of the neurofibromatoses (NF): neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis (SCH). NF shares some features such as the genetic origin of the neural tumors and cutaneous manifestations, and affects nearly 80 thousand Brazilians. Increasing scientific knowledge on NF has allowed better clinical management and reduced rate of complications and morbidity, resulting in higher quality of life for NF patients. Most medical doctors are able to perform NF diagnosis, but the wide range of clinical manifestations and the inability to predict the onset or severity of new features, consequences, or complications make NF management a real clinical challenge, requiring the support of different specialists for proper treatment and genetic counseling, especially in NF2 and SCH. The present text suggests guidelines for the clinical management of NF, with emphasis on NF1.

A primeira parte desta diretriz abordou o diagnóstico diferencial das neurofibromatoses (NF): neurofibromatose do tipo 1 (NF1), neurofibromatose do tipo 2 (NF2) e schwannomatose (SCH). As NF compartilham algumas características, como a origem neural dos tumores e sinais cutâneos, e afetam cerca de 80 mil brasileiros. O aumento do conhecimento científico sobre as NF tem permitido melhor manejo clínico e redução da morbidade das complicações, resultando em melhor qualidade de vida para os pacientes com NF. A maioria dos médicos é capaz de realizar o diagnóstico das NF, mas a variedade de manifestações clínicas e a dificuldade de se prever o surgimento e a gravidade de complicações, torna o manejo da NF um desafio para o clínico e envolve diferentes especialistas para o tratamento adequado e aconselhamento genético, especialmente a NF2 e a SCH. O presente texto sugere algumas orientações para o acompanhamento dos portadores de NF, com ênfase na NF1.

Morte encefálica: conceitos essenciais, diagnóstico e atualização / Brain death: essential concepts, diagnosis an update

A morte encefálica representa o estado clínico irreversível em que as funções cerebrais (telencéfalo e diencéfalo) e do tronco encefálico estão irremediavelmente comprometidas. São necessários três pré-requisitos para defini-la: coma com causa conhecida e irreversível; ausência de hipotermia, hipotensão ou distúrbio metabólico grave; exclusão de intoxicação exógena ou efeito de medicamentos psicotrópicos. Baseia-se na presença concomitante de coma sem resposta ao estímulo externo, inexistência de reflexos do tronco encefálico e apneia. O diagnóstico é estabelecido após dois exames clínicos, com intervalo de no mínimo seis horas entre eles, realizados por profissionais diferentes e não vinculados à equipe de transplantes. É obrigatória a comprovação, por intermédio de exames complementares, de ausência no sistema nervoso central de perfusão ou atividade elétrica ou metabolismo. Morte encefálica significa morte tanto legal quanto cientificamente. É necessário que todo profissional de saúde, especialmente o médico, esteja familiarizado com o conceito de morte encefálica, para que a aplicação da tecnologia na sustentação da vida seja benéfica, individual e socialmente comprometida, e não apenas promovedora de intervenção inadequada, extensão do sofrimento e angústia familiar e prolongamento inútil e artificial da vida.

Brain death represents the irreversible medical condition in which the brain functions (telencephalon and diencephalons) and the brainstem are hopelessly compromised. Three prerequisites are necessary to define it, that is: irreversible coma with known cause; absence of hypothermia, hypotension or severe metabolic disorder; exclusion of exogenous intoxication, or psychotropic drugs effect. It is based on the concomitant presence of coma unresponsive to external stimuli, absence of brain stem reflexes, and the presence of apnea. The diagnosis is established after two clinical tests with an interval of at least six hours, carried out by two different professionals not linked to the transplant team. It is mandatory to prove, through complementary exams, the absence of central nervous system perfusion, or electric activity or metabolism. Brain death means death both legally and scientifically. It is necessary for all health care professionals, especially the physician, to be familiar with the concept of brain death, so that the application of life support technology is beneficial, individually and socially committed, not only to promote inadequate intervention, extension of suffering and familiar distress and futile and artificial prolongation of life.

"Sinal de Lázaro": reflexo medular complexo na morte encefálica - relato de dois casos / Lazaru's sign: complex spinal reflex in brain death - report of two cases

São relatados dois casos de pacientes com diagnóstico de morte encefálica e que apresentaram movimentos complexos dos braços (sinal de Lázaro). Todos os critérios para o diagnóstico de morte encefálica estavam presentes nesses casos. Os eletroencefalogramas mostraram-se isoelétricos. No caso 1, o sinal foi deflagrado pela movimentação passiva da cabeça; no outro, logo após o início do segundo teste de apneia. A fisiopatologia provável é discutida, acompanhada de revisão da literatura. A presença do sinal de Lázaro não exclui o diagnóstico de morte encefálica e deve ser conhecido e entendido pelos profissionais envolvidos no diagnóstico de morte encefálica e também por aqueles dos serviços de procura e transplante de órgãos.

Two patients' case were reported with encephalic death and who presented complex arm movements (Lazarus'sign). All the criteria for the encephalic death diagnosis were present in these cases. The electroencephalograms were isoelectrical. In case 1, the sign was started by the head passive move; in the other, immediately after the second apneoa test. The probable physiopathology is discussed, followed by literature review. The presence of the Lazarus'sign doesn't exclude the encephalic death diagnosis and must be known and understood by the professionals involved in the encephalic death diagnosis and also by the people in the services of organs search and transplantation.

Occipital bi-transtentorial/falcine approach for falcotentorial meningioma: case report

Grandes lesões que ocupam bilateralmente o espaço incisural posterior são de difícil abordagem cirúrgica pelos acessos clássicos. Recentemente, Kawashima et al. descreveram, em peças anatômicas, uma modificação do acesso occipital transtentorial, o acesso occipital bitranstentorial-falcino, para abordagem de grandes lesões que ocupam bilateralmente o espaço incisural posterior. Retata-se um caso de grande meningioma falco-tentorial que ocupava o espaço incisural posterior bilateralmente. O acesso occipital bitranstentorial-falcino permitiu exérese completa da lesão sem déficit no pós-operatório.

Dissector em ângulo reto para descolamento da dura-máter: nota técnica / Right angle dissector for dural dissection: technical note

Propõe-se modificação do clássico dissector para descolamentoda dura-máter que consiste de duas unidades do instrumento fabricadas com extremidades em ângulo reto e de comprimentos progressivos. Esse instrumento permite separar a dura-máter do crânio de forma eficaz e atraumática.