Electrophysiological study in chagasics with syncope and conduction disorder

SUMMARY BACKGROUND: Investigation of syncope involves the use of electrophysiological study, particularly in patients with cardiac conduction disorder. There is conflicting evidence about the role of electrophysiological study in patients with Chagas disease. OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the electrophysiological study findings in patients with Chagas disease and bundle branch block and/or divisional block presenting with syncope. METHODS: This is a retrospective study of patients with Chagas disease and cardiac conduction disorder who underwent electrophysiological study from 2017 to 2021 for the investigation of syncope in a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. Those with non-interpretable ECG, known coronary artery disease, and/or other cardiomyopathies were excluded. HV interval and electrophysiological study-induced malignant ventricular arrhythmias data were analyzed. RESULTS: A total of 45 patients (60.2±11.29 years, 57.8% males) were included. The mean HV interval was 58.37 ms±10.68; 22.2% of the studied population presented an HV interval of ≥70 ms; and malignant ventricular arrhythmias were induced in 57.8% patients. The use of beta-blockers and amiodarone (p=0.002 and 0.036, respectively), NYHA functional class≥II (p=0.013), wide QRS (p=0.047), increased HV interval (p=0.02), Rassi score >6.5 (p=0.003), and reduced left ventricular ejection fraction (p=0.031) were associated with increased risk of inducible malignant ventricular arrhythmias. CONCLUSION: More than half of the patients with Chagas disease, syncope, and cardiac conduction disorder have inducible malignant ventricular arrhythmias. Prolonged HV interval was observed in only 20% of population. Wide QRS, prolonged HV, reduced ejection fraction, and higher Rassi score were associated with increased risk of malignant ventricular arrhythmias.

Home-based training program in patients with chronic heart failure and reduced ejection fraction: a randomized pilot study

OBJECTIVES: We aimed to compare the effects of home-and center-based exercise training programs on functional capacity, inspiratory muscle strength, daily physical activity level, and quality of life (QoL) in patients with chronic heart failure (CHF) over a 12-week period. METHODS: This study included 23 patients with CHF (left ventricular ejection fraction 31±6%) randomized to a home-based (n=11) or center-based (n=12) program. Patients underwent 12 weeks of aerobic training (60%-70% heart rate reserve): walking for the home-based and supervised cycling for the center-based group, both combined with resistance training (50% of 1 maximum repetition). At baseline and after 12 weeks of training, we assessed cardiopulmonary test variables, 6-min walk test distance (6 MWD), steps/day with accelerometry, and QoL (Minnesota Living with Heart Failure questionnaire). Maximal inspiratory pressure and handgrip strength were measured at baseline and after 4, 8, and 12 weeks of training. ClinicalTrials.gov: NCT03615157. RESULTS: There were no adverse events during training in either group. The home- and center-based training groups obtained similar improvements in peak oxygen uptake, maximal ventilation, and 6 MWD. However, there were significant between-group differences: center-based training was more effective in improving maximal inspiratory pressure (p=0.042), number of steps/day (p=0.001), and QoL (p=0.039). CONCLUSIONS: Home-based training is safe and can be an alternative to improve the exercise capacity of patients with stable CHF. However, center-based training was superior in improving inspiratory muscle strength, QoL, and daily physical activity.

Manuseio do bigeminismo atrial / Handling of atrial bigeminism

INTRODUÇÃO: As ectopias atriais podem manifestar-se de diversas formas desde a ausência de sintomas até síncope. Descrevemos um caso de bigeminismo atrial bloqueado com prolongamento do intervalo QT e consequente Torsades de Pointes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 75 anos, foi admitida no serviço de pronto atendimento devido a queixa de episódios recorrentes de síncope em posição sentada após sensação inespecífica de mal-estar, dispneia e turvação visual associado a liberação esfincteriana. ECG na admissão revelou ritmo sinusal e ectopias supraventriculares frequentes, motivo pelo qual iniciou-se terapia com amiodarona. Holter de 24h demonstrou bigeminismo atrial bloqueado e prolongamento do intervalo QT seguido por episódios de Torsade de Pointes e fibrilação ventricular. Realizado implante de marcapasso provisório seguido por ablação do foco arritmogênico em região de anel triscuspídeo. A paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e Holter de controle demonstrou ausência de arritmias.

Ablação de via acessória situada entre o apêndice atrial direito e o miocárdio ventricular: relato de caso / Accessory pathway ablation between the right atrial appendage and the ventricular myocardium: case report

MÉTODOS: Trezentos e quatro pacientes consecutivos submetidos à polissonografia foram rastreados e 80 incluídos para realização de eletrocardiograma de 12 derivações e de alta resolução (ECGAR) e ecocardiograma bi e tridimensional. Foram divididos em grupos de acordo com: 1. Índice de Apneia-Hipopneia [AOS- (<15 eventos/h) e AOS+ (≥15 eventos/h)]; 2. Saturação mínima de 02 (SatMin) [>90%, 80-90% e <80%]; e 3. Tempo total de saturação de O2 <90% (T90) [<1minuto, 1-60minutos e >60minutos]. RESULTADOS: A idade média foi de 60,8±11,1 anos (60% do sexo feminino) e o IMC médio 31,95±6,5 kg/m². O grupo AOS+ apresentou menor fração de esvaziamento passivo do átrio esquerdo (FEPAE) comparado com AOS-. SatMin<80% à maior duração de onda P no ECGAR e menor strain de conduto em relação a SatMin>90%. T90 >60minutos à maior duração de onda P-ECGAR, P-máxima, P-média e P na derivação DII, menor intervalo Tinício-Tpico e menor FEPAE quando comparado ao grupo <1minuto. T90 1-60minutos à maior duração dos intervalos QT em DII e V5 e Tpico-Tfim, em relação ao grupo <1minuto. . Não houve diferenças entre os grupos quanto aos volumes atriais e demais variáveis eletrocardiográficas e funcionais. Após ajuste dos dados para idade, sexo e comorbidades, houve perda de significância estatística das variáveis funcionais. CONCLUSÃO: A presença de AOS associou-se apenas à menor FEPAE, sem alterações nas demais variáveis analisadas. O aumento no T90 associou-se ao aumento de variáveis de duração de P e de dispersão da repolarização, além da menor FEPAE. O strain de conduto foi menor e a duração da P-ECGAR maior em SatMin <80%. Os achados refletem a associação entre AOS, hipoxemia, disfunção diastólica ventricular e remodelamento atrial e a relevância da avaliação, não só da presença de AOS, mas também de índices de hipoxemia nestes pacientes.

Ablação de fibrilação ventricular desencadeada por extrassístole ventricular da cúspide coronariana esquerda: relato de caso / Ablation of ventricular fibrillation triggered by ventricular extrasystole of the left coronary cusp: case report

INTRODUÇÃO: A ablação por cateter para FV surgiu como uma estratégia nos pacientes nos quais um batimento ectópico é identificado como gatilho. Descrevemos um caso de ablação de FV com sucesso, desencadeada por EV's com origem na cúspide coronariana esquerda (CCE). Relato de caso: Uma mulher de 73 anos com MCP dilatada não isquêmica (FEVE de 20%) e CDI implantado há 9 anos devido a FV induzida em EEF, foi admitida em nosso serviço por choque apropriado. ECG demonstrou EV's frequentes com morfologia de BRE e eixo inferior. Holter 24h revelou EV's monomórficas frequentes (19%) e 68 episódios de TVNS. A interrogação do dispositivo mostrou um episódio de EV desencadeando TV rápida que logo degenerou em FV. Realizada telemetria do CDI concomitante à gravação de ECG, confirmando que as ectopias espontâneas e as que desencadeavam os episódios de TV/FV eram exatamente da mesma morfologia. A paciente foi encaminhada para ablação por cateter. O mapeamento do VE foi realizado por via de acesso retroaórtica. A ativação mais precoce foi registrada na CCE com potenciais precedendo o QRS da extrassístole em 50ms. A energia de RF (potência 50W, temperatura 60°C) foi aplicada no VE em posição subcúspide (Fig.1), com eliminação imediata dos batimentos ectópicos. O Holter 24h foi repetido 2 meses após o procedimento e não mostrou arritmias ventriculares. A paciente evoluiu bem, com resolução dos sintomas e melhora da classe funcional. Discussão: O ECG desempenha um papel importante na identificação da origem das EV's. No presente caso, foram observadas EV's com morfologia de BRE e achados sugestivos de local de origem em VSVE / cúspide coronariana. As cúspides coronarianas esquerdas representam 5-8% do total de sítios focais de extrassístoles ventriculares. Este é o primeiro caso relatado de FV desencadeada por extrassístoles decorrentes da cúspide coronariana esquerda e com resolução completa dos sintomas e densidade da arritmia durante o acompanhamento. Conclusões: Descrevemos um caso de FV desencadeada por EV tratada com sucesso com ablação por RF. A raridade da FV relacionada à cúspide coronariana esquerda é o principal destaque deste caso.

Análise elétrica, estrutural e funcional do remodelamento atrial em pacientes com apneia obstrutiva do sono / Electrical, structural and functional analysis of atrial remodeling in patients with obstructive sleep apnea

INTRODUÇÃO: A apneia obstrutiva do sono (AOS) constitui importante fator de risco para fibrilação atrial. O remodelamento atrial é um pilar neste processo. O objetivo deste estudo foi avaliar o impacto da AOS em variáveis representativas do remodelamento atrial (elétrico, estrutural e funcional). Método: Trezentos e quatro pacientes consecutivos submetidos à polissonografia foram rastreados e 80 incluídos para realização de eletrocardiograma de 12 derivações e de alta resolução (ECGAR) e ecocardiograma bi e tridimensional. Foram divididos em grupos de acordo com: 1. Índice de Apneia-Hipopneia [AOS- (90%, 80-90% e 60minutos]. RESULTADOS: A idade média foi de 60,8±11,1 anos (60% do sexo feminino) e o IMC médio 31,95±6,5 kg/m². O grupo AOS+ apresentou menor fração de esvaziamento passivo do átrio esquerdo (FEPAE) comparado com AOS-. SatMin90%. T90 >60minutos à maior duração de onda P-ECGAR, P-máxima, P-média e P na derivação DII, menor intervalo Tinício-Tpico e menor FEPAE quando comparado ao grupo

Denervação renal no tratamento de arritmias ventriculares: revisão sistemática e metanálise / Renal denervation in the treatment of ventricular arrhythmias: systematic review and meta-analysis

FUNDAMENTO: As arritmias ventriculares (AV) constituem importante causa de orbimortalidade em portadores de cardiopatia estrutural. Apesar dos avanços terapêuticos, o tratamento desta condição continua sendo um desafio na prática clínica. Publicações prévias avaliaram o efeito da denervação simpática renal (DR) no manejo das AVs refratárias ao tratamento medicamentoso e por meio da ablação por cateter. Conduzimos uma revisão sistemática e metanálise para avaliar a eficácia e segurança deste tratamento. Métodos: Uma revisão sistemática da literatura foi realizada para identificar estudos que avaliaram o emprego da DR no tratamento de AVs refratárias. Artigos de revisão e estudos em animais foram excluídos. Os desfechos primários foram a redução do número de AVs (taquicardia ventricular e fibrilação ventricular) e redução do número de terapias pelo cardiodesfibrilador implantável (CDI). Alterações da pressão arterial e de função renal constituíram desfechos secundários de segurança. Resultados: Dez estudos (152 pacientes) foram incluídos na metanálise. No grupo de pacientes submetidos à intervenção, observou-se uma redução no número de AV, ATP, choques e terapias apropriadas pelo CDI de 3,53 eventos/paciente/mês (IC95% = -5,48 a -1,57), 2,86 eventos/paciente/mês (IC95% = -4,09 a -1,63), 2,04 eventos/paciente/mês (IC95% = -2,12 a -1,97) e 2,68 eventos/paciente/mês (IC95% = - 3,58 a -1,78), respectivamente. Complicações periprocedimento ocorreram em apenas 1,23% dos pacientes e não houve alterações significativas nas pressões arteriais sistólica e diastólica (redução de 3,3mmHg, IC95% = -7,1 a 0,4, e de 0,2mmHg IC95%= -3,6 a 4,1, respectivamente). Não se observaram variações significativas na função renal (queda de 0,22mg/dL na creatinina sérica, IC95%= -0,48 a 0,05, e aumento de 2,37 mL/min/1.73m2 na taxa de filtração glomerular, IC95%= -9,98 a 14,71). Conclusões: A denervação simpática renal associou-se a uma redução do número de arritmias ventriculares e terapias apropriadas pelo CDI. O procedimento se mostrou seguro, com poucas complicações e eventos adversos.

Abordagem cirúrgica da taquicardia ventricular instável associada a aneurisma de ventrículo esquerdo: resultados da evolução hospitalar / Surgical approach to unstable ventricular tachycardia associated with left ventricular aneurysm: results of hospital evolution

INTRODUÇÃO: O aneurisma de VE (ANEUVE) é uma complicação pós IAM e da doença de Chagas. É causa de arritmias, ICC e tromboembolismo. O CDI está indicado para prevenção da morte súbita arrítmica na ausência de causas removíveis. O ANEUVE pode ser ressecado cirurgicamente e, quando, aplica-se outras abordagens (endoaneurismorrafia, reconstrução do VE, revascularização miocárdica e ablação do foco arritmogênico) pode abolir o circuito da arritmia, melhorar a função ventricular e com isso o prognóstico dos pacientes (P). Objetivo: Apresentar a experiência da fase hospitalar da aneurismectomia de VE com TV instável. Métodos: Revisaram-se os prontuários de 14 P com ANEUVE e TVS hemodinamicamente instável (10P com ICo, 4P DCh; média de idade 60±5,6a, variando entre 52 e 70 a; média da FEVE 35±10%). Após a aneurismotomia, procedeu-se a indução da TV com estimulação ventricular programada (EVP) seguida de mapeamento endocárdico. Após a localização da área alvo realizou-se a ablação com cateter com RF (Cardioablate®). Nova EVP era realizada e, em caso de não indução da TV a cirurgia era complementada com a endoaneurismorrafia e reconstrução do VE com retalho de pericárdio. A revascularização miocárdica era a etapa final caso indicada. Antes da alta hospitalar, os P eram submetidos à EVP. Sendo negativa recebiam alta, em tratamento clínico, em caso positivo submetiam-se ao implante do CDI. Resultados: O ANEUVE localizou-se predominantemente na região anterior. A trombose ventricular foi observada em 3/14P (21%). A TV foi induzida e ablacionada com RF em 14/14 casos (100%). Em apenas 1P (7%) a TV foi reinduzida após a aneurismectomia. Houve tendência de melhora da FE no PO em 12/14P (35±9,8 vs. 39±7,7%; p=0,156). Em 13/14P (93%) a TV não mais foi induzida. Um P (7%) morreu por choque séptico, ainda internado. Um P implantou CDI devido a reindução de TV. Os outros P receberam alta estáveis. Conclusões: a) a aneurismectomia com abordagens para TVS é conduta eficaz em P com risco de MS; b) a comprovação do sucesso terapêutico pode ser demonstrada ainda na cirurgia e confirmada antes da alta com a EVP; c) a conduta utilizada evitou o implante de CDI na maioria dos casos.

Association between Morphodynamic Variables by Transesophageal Echocardiography and CHA2DS2-Vasc Values

In atrial fibrillation (AF), the CHA2DS2-VASc score calculates the risk for stroke. Di Biase classified the left atrial appendage (LAA), using magnetic resonance imaging, into 4 morphological types and correlated it with cerebrovascular events. Transesophageal echocardiography (TEE) also evaluates LAA and is a more widespread technique. Objective: To evaluate, using TEE, the possibility of characterizing LAA and to analyze its morphological aspects using the CHA2DS2VASc score. Methodology: A total of 247 patients were divided into three groups considering the CHA2DS2-VASc score: Group 1: 0 and 1; Group 2: 2 and 3 and, Group 3: ≥ 4 points. TEE produced the echocardiographic data. LAA was classified into thrombogenic and non-thrombogenic morphologies. In the analysis of statistical tests, a significance level of 5% was adopted. Results: The average age was 50 and 16.2% presented AF. In Group 1, we observed normal variables with a lower prevalence of AF (8.7%, p < 0.001). In group 2, spontaneous contrast was detected in 26.7%, (p < 0.001), thrombus in 6.7% (p = 0.079) and flow velocity in LAA < 0.4 m/s in 22.7% (p < 0.001) of the cases. Group 3 presented the highest percentages of AF (31.8%, p < 0.001), stroke/TIA (77.3%, p < 0.001), EF < 55% (18.2%, p = 0.010) and higher prevalence of thrombogenic type LAA (72.7%, p = 0.014). A higher occurrence of stroke/TIA was observed in patients with thrombogenic LAA (25.2%) compared to the non-thrombogenic group (11.2%), (p = 0.005). Conclusions: The thrombogenic morphology of LAA identified in TEE presented a higher risk of stroke regardless of the CHA2DS2VASc score. Patients with higher scores had greater abnormalities in echocardiographic variables

Arritmias cardíacas na sala de emergência e UTI. Bradicardias: como identificar e tratar o paciente com baixa perfusão / Cardiac arrhythmias in the emergency room and ICU. Bradyarrhythmias: how to identify and treat the patient with low perfusion

O sistema cardiovascular é responsável pelo fluxo circulatório adequado, o qual depende do volume sistólico e frequência cardíaca (FC). Quando insuficientes, causa hipofluxo cerebral e incapacidade de realizar atividades. A bradicardia é causada por: a) disfunção sinusal, manifestada por FC inapropriadas, pausas ou síndrome de taqui-bradicardia, síncopes, tonturas e intolerância aos esforços, sem risco à vida; b) distúrbio da condução atrioventricular (bloqueios atrioventriculares - BAV): de primeiro, segundo (Mobitz I, Mobitz II e avançado) e terceiro grau (Total) . O BAV de primeiro grau e do tipo Mobitz I tem bom prognóstico. O BAV Mobitz II, avançado e total, mesmo oligossintomático ou transitório, sem causas removíveis, tem maior morbimortalidade; c) distúrbios neuromediados e a síncope reflexa são desencadeados por posição ortostática ou exposição à estresse emocional e a síndrome do seio carotídeo associada à estimulação da carótida. A FC baixa pode estar associada a um maior risco, sendo que os sinais e sintomas indicam gravidade. Na urgência, deve-se tratar as causas subjacentes assegurar o bom funcionamento das vias aéreas administrar O2 monitorar ritmo, FC, pressão arterial, e, também, o acesso venoso. É importante analisar o ritmo, exame físico e histórico, além de pesquisar e tratar os fatores contribuintes. Caso haja sinais de baixa perfusão, deve-se administrar atropina. A estimulação por marcapasso transcutâneo é indicada, caso a atropina seja ineficaz. Além disso, deve-se considerar a adrenalina ou dopamina e estimulação transvenosa

The cardiovascular system is responsible for adequate circulatory flow, which depends on systolic volume and heart rate (HR). When insufficient, it causes cerebral hypoflow and inability to perform activities. Bradycardia is caused by: a) sinus dysfunction, manifested by inappropriate HR, pauses or tachycardia-bradycardia syndrome, syncope, dizziness and intolerance to exertion, without risk to life; b) atrioventricular conduction disorder (atrioventricular (AV) blocks): first, second (Mobitz type I, Mobitz type II and advanced) and third degree (complete). First-degree and Mobitz type I AV block both have good prognosis. Mobitz type II, advanced and complete AV block, even oligosymptomatic or transient, without removable causes, have higher morbidity and mortality; c) neuromediated disorders and reflex syncope are triggered by orthostatic position or exposure to emotional stress and carotid sinus syndrome, associated with carotid stimulation. Low HR may be associated with increased risk, and signs and symptoms indicate severity. In emergency conditions the underlying causes should be treated to ensure good functioning of the airways; administer O2; monitor cardiac rhythm, HR, blood pressure, and venous access. It is important to analyze rhythm, and conduct a physical examination and clinical history, and to check for and treat contributing factors. If there are signs of low perfusion, atropine should be administered. Simulation by transcutaneous pacemaker is indicated if atropine is ineffective. Epinephrine or dopamine and transvenous stimulation should also be considered

Alterações eletrocardiográficas que identificam pacientes com risco para fibrilação atrial / Electrocardiographic changes that identify patients at risk for atrial fibrillation

O eletrocardiograma corresponde ao registro gráfico da atividade elétrica cardíaca. As ondas que o compõem são obtidas por meio de cabos-eletrodos posicionados de maneira convencional na superfície corpórea, e, por essa razão, apresentam características tanto de duração como de morfologia bem estabelecidas. Quaisquer modificações dessas ondas podem indicar alterações da atividade elétrica, de átrios e/ou de ventrículos. Esse conceito é importante não somente para se diagnosticar um desarranjo muscular, mas também para se estadiar uma doença e estabelecer o prognóstico. A fibrilação atrial é uma arritmia frequente, cuja incidência aumenta com a idade e com o acúmulo de fatores de risco relacionados a sua origem. Várias doenças que surgem ao longo da vida agridem o tecido atrial, causando desarranjos elétrico e estrutural atriais, que podem se manifestar como modificações das características das ondas p, tais como morfologia e duração, bem como de sua relação com o intervalo PR. Essas alterações, quando detectadas, podem ser úteis na identificação precoce dos pacientes mais propensos a terem fibrilação atrial, e sua presença, associada a escores clínicos que definem indivíduos mais "doentes", tem se mostrado um aliado útil no manuseio clínico dessa população. Este trabalho tem como objetivo atualizar esses conceitos para a prática clínica

The electrocardiogram is a graphical recording of cardiac electrical activity. The waves in an electrocardiogram are obtained by means of electrode-cables positioned in a conventional way on the body surface and for this reason, their characteristics, including both duration and morphology, are well established. Any changes in these waves may indicate electrical activity changes of the atria and/or ventricles. This concept is important not only for diagnosing heart muscle disease but also for staging the disease and establishing prognosis. Atrial fibrillation is a frequent arrhythmia whose incidence increases with age and with the accumulation of risk factors related to its origin. Several diseases which develop throughout a patient's lifetime cause atrial tissue lesions and atrial electrical and structural derangements whose manifestations may be modifications of p wave characteristics such as its morphology and duration, as well as its relationship with the PR interval. These changes, when detected, may be useful for the early identification of patients most likely to have atrial fibrillation and their presence, along with clinical scores that define "sicker" individuals, have been shown to be a useful ally in the clinical management of this population. The purpose of this study is to update these concepts for the clinical practice

Avaliação de Realce Tardio das Veias Pulmonares por RessonânciaMagnética de 3 Tesla após Ablação de Fibrilação Atrial / Delayed Enhancement Assessment of Pulmonary Veins Using 3 Tesla Magnetic Resonance Imaging after Atrial Fibrillation Ablation

A fibrilação atrial (FA) é a arritmia cardíaca sustentadamais frequente na prática clínica. Dados epidemiológicosdemonstram que a FA está associada a morbidadee a mortalidade expressivas, acarretando custosmédico-hospitalares elevados.1 O desalento geradopelo impacto modesto dos agentes antiarrítmicos nahistória natural da FA motivou o desenvolvimento demétodos não farmacológicos, visando o tratamentocurativo dessa arritmia. Nesse contexto, na últimadécada, a ablação por cateter com técnicas percutâneasevoluiu consideravelmente, consolidando-se comoopção terapêutica em pacientes selecionados com FA.2Métodos de imagem, tais como ecocardiografia intracardíacae mapeamento eletroanatômico, têm sido cada vez maisincorporados, com a finalidade de aumentar a eficiência ea segurança do método. A eficácia da ablação vem sendodiscutida nos últimos tempos buscando-se evidenciarfatores que contribuem para as taxas de recorrência daFA. A falha do procedimento é muitas vezes atribuídaà retomada da condução entre as veias pulmonares e oátrio esquerdo em razão da ablação incompleta dos focosectópicos.3...

Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? / Congenital long QT syndrome: what do we know so far?

Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...

Congenital long QT syndrome is an inherited arrhythmia syndrome characterized by a prolonged QT interval on the 12-lead electrocardiogram, torsades de pointes and a higher chance of sudden cardiac death. Congenital long QT syndrome includes an autosomal dominant pattern (Romano-Ward syndrome) as well as a rare autosomal recessive pattern (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). Since 1957 when Jervell and Lange Nielsen reported the first familial long QT syndrome with congenital deafness, the understanding of genetic and electrophysiological mechanisms of long QT syndrome has significantly improved diagnostic methods and treatments. However, is clear that long QT syndrome cannot always be explained by a single gene mutation. This review is aimed at summarizing the characteristics of congenital long QT syndrome (mainly LQT1, LQT2 e LQT3) and briefly describe the most recent advances in long QT syndrome clinical diagnostics and treatment...

Tempestade elétrica em portadores de cardiodesfibriladores automáticos implantáveis / Electrical storm in patients with automatic implantable cardioverter defibrillators

A tempestade elétrica em portadores de cardiodesfibriladores implantáveis é a ocorrência de pelo menos três intervenções apropriadas, resultante de taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular, em 24 horas. É preditor de mau prognóstico e a terapia varia de medicamentos até transplante cardíaco. Este estudo teve por objetivo revisar orientações de diagnóstico e prevenção, visando ao tratamento (farmacológico, intervencionista e cirúrgico) da tempestade elétrica em portadores desses dispositivos. Compilamos publicações no Medline/PubMed e em revistas nacionais. O tratamento das condições basais e desencadeantes, como insuficiência cardíaca e insuficiência coronária, reduziu a morte súbita. A miodarona, betabloqueadores, lidocaína e magnésio são a base terapêutica. A ablação por cateter reduz arritmias e choques, estabiliza o ritmo e melhora o prognóstico. A taquicardia ventricular com substrato permite a abordagem de um circuito estável. A compreensão dos mecanismos e as melhorias no mapeamento eletrofisiológico possibilitam seu uso na fibrilação ventricular. Diferentes condições necessitam de abordagem cirúrgica, eliminando focos arritmogênicos e/ou permitindo o remodelamento,utilizando ressincronização, tratamentos para coronariopatia, valvopatias e cardiopatias congênitas, ressecção endocárdica guiada por eletrofisiologia e transplante em pacientes refratários. Atuando no sistema nervoso, aneuromodulação é alternativa. Durante anestesia peridural torácica, a denervação simpática cardíaca tem efeitos consistentes e persistentes. De modo semelhante à denervação simpática renal, pode ser um novo horizonte. Concluímos que identificar a causa é fundamental. O tratamento dos fatores causais melhora o controle e o prognóstico. Amiodarona, bloqueadores beta-adrenérgicos, lidocaína e magnésio são opções. Procedimento ablativo deve ser ponderado para taquicardia e fibrilação ventricular. Abordagem cirúrgica e neuromodulação...

Electrical storm in patients with implantable cardioverter defibrillator is the occurrence of at least three appropriate interventions resulting from tachycardia or ventricular fibrillation within 24 hours. It a predictor of poor prognosis and its treatment may vary from drug therapy to heart transplantation. Our objectivewas to review diagnostic and prevention guidelines aiming at the treatment (drug therapy, interventional and surgical treatment) of electrical storm in patients using these devices. We analyzed publications from Medline/PubMed and Brazilian medical journals. The treatment of baseline conditions and triggers, such as heart failure and coronary insufficiency, reduced sudden death. Amiodarone, betablockers, lidocaine and magnesium are the therapeutic basis. Catheter ablation reduces shock and arrhythmia, stabilizes rhythm and improves prognosis. Ventricular tachycardia with substratum allows the approach of a stable circuit. Understanding the mechanismsand improvements in electrophysiological mapping enables the use of catheter ablation in ventricular fibrillation.Different conditions require a surgical approach, eliminating arrhythmogenic cores and/or allowing cardiac remodeling, using cardiac resynchronization therapy, treatment for coronary artery disease, valve disease,congenital heart disease, electrophysiology-guided endocardial resection and heart transplantation in refractory patients. Neuromodulation is an alternative that acts on the nervous system. During thoracic epidural anesthesia, cardiac sympathetic denervation has consistent and persisting effects. Similarly, renal denervation may be anotherfuture possibility. In conclusion, identifying the cause is essential. Treatment of baseline factors improves control and prognosis. Amiodarone, betablockers, lidocaine and magnesium are pharmacological options. Catheterablation may be considered for tachycardia and ventricular fibrillation. Surgical approach and neuromodulation...

Assistolia pós-cardioversão elétrica: efeito do soco precordial / Asystole after electrical cardioversion: effect of precordial thump

O soco precordial, descrito na década de 1960, tem sua utilidade questionada nas bradiarritmiase pode gerar taquiarritmias. Apresentamos o caso de paciente do sexo masculino, com 24 anos de idade, semantecedentes cardiovasculares relevantes e com história de palpitações recorrentes desde os 17 anos, que, apóscardioversão elétrica durante monitorização para realização de ablação por cateter, apresentou assistolia por mais de30 segundos, mantido com punho percussão, cujo registro pode demonstrar a eficácia em induzir a despolarizaçãoventricular. Duas considerações são relevantes nesse contexto: 1) presença de assistolia pós-cardioversão, compoucos relatos na literatura, relacionada a disfunção sinusal ou a uso de fármacos (que não é o caso de nossorelato, que pode ter sido induzida pelo reflexo vagal produzido pela cardioversão elétrica); e 2) impacto precordial,que produz aumento da pressão ventricular, distensão miocárdica, ativação dos canais iônicos e consequentedespolarização, gerando batimentos eficazes, capazes de manter a estabilidade hemodinâmica. A cardioversãoelétrica pode induzir a assistolia e o soco precordial pode ser útil na assistolia.

The use of precordial thump, described in the 60s, has been questioned in the management ofbradyarrhythmias and due the potential to generate tachyarrhythmias. We present the case of a 24-years-old malepatient, without relevant cardiovascular history, with recurrent palpitations since the age of 17, who after electricalcardioversion during monitoring for a catheter ablation procedure, developed asystole for over 30 seconds, treatedby precordial thump, whose recording demonstrates its effectiveness in inducing ventricular depolarization. Tworelevant considerations in ventricular depolarization induction: 1) the presence of asystole after cardioversionwith few reports in the literature attributed to sinus node dysfunction or drug therapy (which is not the caseof our patient, that may have been induced by the vagal reflexes produced by electrical cardioversion); and 2)the precordial impact, that increases ventricular pressure, myocardial stretch, activation of ion channels andsubsequent depolarization, generating effective beats, capable of maintaining hemodynamic stability. Electricalcardioversion may induce asystole and the precordial thump may be helpful in asystole.

Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...

Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...

Anticoagulação na fibrilação atrial / Anticoagulation in atrial fibrillation

A complicação mais séria da fibrilação atrial é o tromboembolismo sistêmico e oacidente vascular cerebral, sem dúvida, a condição mais grave. Fatores inerentesao próprio átrio (dilatação atrial, perda da função contrátil e lesão do endocárdioatrial), mas também alterações na coagulação sanguínea são as principais causasda trombose atrial. Doenças como a hipertensão arterial, diabetes mellitus, síndromesclínicas como a insuficiência cardíaca, além da idade avançada (acimados 75 anos) identificam os pacientes de maior risco para essa complicação tãograve. Essas informações fazem parte de um escore de risco para identificarpacientes mais propensos ao acidente vascular cerebral e utilizado na práticaclínica para tornar menos empírica a indicação da anticoagulação preventiva.A varfarina, o anticoagulante mais antigo e regularmente prescrito para essacondição, trouxe um benefício extraordinário para os pacientes de alto risco,reduzindo as taxas de tromboembolismo em 64%. Entretanto, o tratamentocom este fármaco traz alguns inconvenientes, como a necessidade de ajustesperiódicos da dose, a determinação frequente do estado de anticoagulação(avaliação do INR), interação com alimentos e outros medicamentos queacabam desestimulando seu uso diário, com a consequente perda da aderênciaao tratamento. Para contornar essa situação, a aspirina é muitas vezes prescrita;entretanto, seus efeitos e segurança, ao contrário do que se pensa, são apenasdiscretos. Nos últimos anos, os novos anticoagulantes, inibidores do fator XA(rivaroxabana e apixabana) e o bloqueador direto da trombina (dabigatrana)vêm sendo utilizados para melhorar essa situação, com a função primordial defacilitar o tratamento e aumentar o grau de proteção aos pacientes pela maioraderência ao tratamento.

The most serious complication of atrial fibrillation is systemic thromboembolismand stroke, undoubtedly the most severe condition. Factorsinherent to the atrium (atrial dilatation, loss of contractile function andatrial endocardial injury) but also changes in blood coagulation are themain causes of atrial thrombosis. Diseases such as hypertension, diabetesmellitus, clinical syndromes such as heart failure in addition to advancedage (above 75 years) identify patients at higher risk for this seriouscomplication. These data are part of a risk score to identify patients morelikely to stroke and used in clinical practice to become less empirical theindication of preventive anticoagulation. Warfarin, the oldest and regularlyprescribed anticoagulant for this condition, brought an extraordinarybenefit for high-risk patients, reducing rates of thromboembolism in 64%.However, treatment with this drug has some drawbacks such as the needfor periodic dose adjustments, frequent determination of the state ofanticoagulation (INR evaluation), interaction with food and other drugsthat end up discouraging its daily use, with consequent loss of adherenceto treatment. To work around this situation aspirin is often prescribedbut its effects and safety, contrary to popular belief, are only slight. Inrecent years the new anticoagulants, factor XA inhibitors (rivaroxabanand apixabana) and direct thrombin inhibitor (dabigatran) have been usedto improve this situation, with the primary function to facilitate treatmentand increase the degree of protection to patients by greater adherence totreatment. The great advantages of these agents are therapeutic efficacyat least similar to or greater than warfarin, lower rates of intracranial andsystemic bleeding and the rapid onset of action, which ensures a promptanticoagulation.

Via acessória médio-septal: papel do eletrocardiograma como preditor da localização no estudo eletrofisiológico / Midseptal accessory pathway: the role of the electrocardiogram in predicting the location on the electrophysiology study

Introdução: A aplicação do eletrocardiograma de 12 derivações para localizar a via acessória na síndrome de Wolff-Parkinson-White é útil para o planejamento terapêutico invasivo. Este estudo teve como objetivo definir as características eletrocardiográficas preditoras da localização médio-septal e relatar os resultados obtidos em pacientes submetidos a ablação por radiofrequência. Método: Estudo retrospectivo e longitudinal, analisando características eletrocardiográficas pré e pós-ablação e informações referentes aos resultados após o procedimento. Resultados: Integraram o estudo 91 pacientes, 11 dos quais apresentaram via acessória com localização médio-septal. As características eletrocardiográficas preditoras da via médio-septal foram: padrão de bloqueio de ramo esquerdo em V1 (odds ratio = 50; P = 0,008), onda delta positiva em D3 (odds ratio = 20,8; P = 0,04) e complexo QRS não positivo em V2 (odds ratio = 15,2; P = 0,003). Nessa sequência, os achados foram combinados na forma de algoritmo para predizer a localização da via médio-septal, com acurácia de 92,3%, sensibilidade de 90,4%, especificidade de 92,5% e valor preditivo negativo de 87,9%. O sucesso foi menor na via médio-septal que nas demais vias (45,5% e 87,5%, respectivamente; P = 0,001). Com relação às complicações, não houve diferença estatística de indução de bloqueio atrioventricular entre a via médio-septal e as demais vias. Conclusão: Os achados eletrocardiográficos foram capazes de predizer a via médio-septal com boa acurácia. Houve mais insucesso na via médio-septal e taxas similares de complicações nas outras vias.

Background:The application of 12-lead electrocardiogram to locate the accessory pathway in Wolff-Parkinson-White syndrome is useful invasive therapy planning. The aim of this study is to define electrocardiographiccharacteristics that predict the midseptal accessory pathway location and report the results obtained in patientsundergoing radiofrequency ablation.Method:Retrospective, longitudinal study analyzing electrocardiogramfeatures pre and post-ablation and information related to post-procedure results.Results:Ninety-one patientswere included, of which 11 had midseptal accessory pathway location. These electrocardiographic characteristicswere predictive of midseptal accessory pathway: left bundle branch block pattern in V1 (odds ratio = 50; P = 0.008),positive delta wave in D3 (odds ratio = 20.8; P = 0.04) and QRS complex non-positive in V2 (odds ratio = 15.2;P = 0.003). Subsequently, the findings were combined as an algorithm to predict the location of the midseptalaccessory pathway, with an accuracy of 92.3%, sensitivity of 90.4%, specificity of 92.5% and negative predictivevalue of 87.9%. Success was lower in the midseptal pathway than in other pathways (45.5% and 87.5% respectively;P = 0.001). With regard to complications, there was no statistical difference in induction of atrioventricular blockbetween midseptal pathway and the other pathways.Conclusion:The electrocardiographic findings were able to predict the midseptal accessory pathway with good accuracy. There were more failures in the midseptal accessorypathway and similar complication rates for the other pathways.

A dissincronia mecânica é semelhante em diferentes padrões do bloqueio de ramo esquerdo / Mechanical dyssynchrony is similar in different patterns of left bundle-branch block

FUNDAMENTOS: O bloqueio do ramo esquerdo (BRE) e a presença de disfunção sistólica são as principais indicações de terapia de ressincronização cardíaca (TRC). A dissincronia ventricular mecânica pela ecocardiografia pode ajudar a identificar pacientes responsivos à TRC. O BRE pode mostrar diferentes padrões em sua morfologia. OBJETIVO: Comparar a prevalência de dissincronia mecânica em diferentes padrões de BRE em pacientes com disfunção sistólica esquerda. MÉTODOS: Analisaram-se 48 pacientes com fração de ejeção (FE) < 40% e BRE referidos consecutivamente para análise de dissincronia. Foram realizados ecocardiograma convencional e análise da dissincronia mecânica, interventricular e intraventricular, por 10 conhecidos métodos, usando modo M, Doppler e Doppler tecidual, sozinhos ou combinados. A morfologia do BRE foi categorizada pelo desvio esquerdo do eixo no plano frontal e duração de QRS > 150 ms. RESULTADOS: Eram 24 homens, com idade 60 ± 11 anos e FEVE de 29 ± 7%. Trinta e dois apresentavam QRS > 150 ms, e 22, ECG eixo entre -30º e +90º. A dissincronia interventricular foi identificada em 73% dos pacientes e a intraventricular em valores entre 37-98%. Portadores de QRS > 150 ms apresentaram maiores dimensões do átrio e ventrículo esquerdos, e menor FE (p < 0,05), e o desvio esquerdo do eixo associou-se a pior função diastólica e maior diâmetro atrial. A presença de dissincronia mecânica interventricular e intraventricular (10 métodos) foi semelhante entre os diferentes padrões de BRE (p = ns). CONCLUSÃO: Nos dois diferentes padrões eletrocardiográficos de BRE analisados, não foram observadas diferenças em relação à presença de dissincronia mecânica.

BACKGROUND: Left bundle-branch block (LBBB) and the presence of systolic dysfunction are the major indications for cardiac resynchronization therapy (CRT). Mechanical ventricular dyssynchrony on echocardiography can help identify patients responsive to CRT. Left bundle-branch block can have different morphologic patterns. OBJECTIVE: To compare the prevalence of mechanical dyssynchrony in different patterns of LBBB in patients with left systolic dysfunction. METHODS: This study assessed 48 patients with ejection fraction (EF) < 40% and LBBB consecutively referred for dyssynchrony analysis. Conventional echocardiography and mechanical dyssynchrony analysis were performed, interventricular and intraventricular, with ten known methods, using M mode, Doppler and tissue Doppler imaging, isolated or combined. The LBBB morphology was categorized according to left electrical axis deviation in the frontal plane and QRS duration > 150 ms. RESULTS: The patients' mean age was 60 ± 11 years, 24 were males, and mean EF was 29% ± 7%. Thirty-two had QRS > 150 ms, and22, an electrical axis between -30º and +90º. Interventricular dyssynchrony was identified in 73% of the patients, while intraventricular dyssynchrony, in 37%-98%. Patients with QRS > 150 ms had larger left atrium and ventricle, and lower EF (p < 0.05). Left electrical axis deviation associated with worse diastolic function and greater atrial diameter. Interventricular and intraventricular mechanical dyssynchrony (ten methods) was similar in the different LBBB patterns (p = ns). CONCLUSION: In the two different electrocardiographic patterns of LBBB analyzed, no difference regarding the presence of mechanical dyssynchrony was observed.