RESUMO
Através do relato de caso de paciente com Síndrome de Werdnig-Hoffman, forma mais severa da amiotrofia espinal, de caráter autossômico recessivo, de início precoce e rápido e com uma freqüência não tão rara, demonstraremos as vantagens da internação domiciliar sobre a hospitalar. P.B.C., 7 anos , masculino, portador de amiotrofia espinal progressiva com insuficiência respiratória crônica e em ventilação pulmonar mecânica domiciliar. No primeiro ano de internação domiciliar apresentou oito reinternações hospitalares, sendo a última em outubro de 1999. Desde então a internação domiciliar mantém o paciente compensado clinicamente. Os achados deste estudo demonstram a importância do tratamento de internação domiciliar nestes casos, diminuindo a morbi-mortalidade destes pacientes, em relação à internação hospitalar convencional.
Through the report of the case of a patient with Werdnig-Hoffman syndrome, the most severe kind of spinalamyotrophy, autossomal recessive, that starts early and fast and with frequency not so rare, we will show the advantagesof the home care when compared to the hospitalar care. CPB, 7 years old, male, with progressive spinal amyotrophyand chronic respiratory insufficiency, who is in home mechanics pulmonary ventilation. On the first year of homecare he was rehospitalized 8 times. The last one was in october 1999. Since that time the home care program keeps the pacient in a stable clinical condition.The study shows the importance of the home care program on this kind of cases, with the decrement of morbidity and mortality of this patients when compared to traditional hospitalar care.