Displasia fibrosa poliostotica / Polyostotic Fibrous Dysplasia

La displasia fibrosa (DF) o displasia ósea es una ano- malía del desarrollo óseo rara, con una frecuencia de entre el 5% y 7% de los tumores óseos benignos, dentro de estas lesiones, 50-70% son monostóticas, 20-30% son poliostóticas y 3%-10% presentan un síndrome de McCune-Albright (DF, pigmentación cutánea y puber- tad precoz). Se caracteriza por el reemplazo del hueso normal y la médula ósea por tejido fibroso. Se presenta paciente masculino de 15 años de edad, mestizo con an- tecedente de fracturas a repetición y deformidad ósea, se establece diagnóstico mediante imagen en donde se observa lesiones líticas con biopsia positiva para DF. La afección no tiene tratamiento específico, su abordaje es multidisciplinario y representa un desafío médico...(AU)

Demencia y creatividad: emergencia de una actividad pictórica en un paciente con afasia primaria progresiva / Dementia and Creativity: Emergence of Pictorial Activity in a Patient with Primary Progressive Aphasia

Introducción: Ocasionalmente, pacientes con síndromes que afectan áreas frontotemporales han desarrollado o una preocupación por el arte, o una emergencia de una actividad creativa pictórica no presente antes de su enfermedad. Objetivo: Presentar el caso de una mujer de 66 años de edad, quien no tenía interés artístico, pero comienza a pintar a los 56 años de edad, previa a la instauración de alteraciones comportamentales y de lenguaje expresivo. Un deterioro marcado del lenguaje y el comportamiento fue progresando hasta instaurarse una afasia primaria progresiva (APP), un subtipo de demencia frontotemporal (DFT) y su inusitado talento se convirtió en el primer síntoma de la APP. Método: Estudio de caso. Resultados: Se presentan y discuten los resultados neuropsicológicos, comportamentales y de imagen cerebral, ilustrando algunos jemplos de los cuadros pintados al óleo. Conclusión: El proceso cognoscitivo asociado a la creatividad surgida a partir de la APP, llamado facilitación funcional paradójica, está posiblemente relacionado con la patología del lóbulo dominante anterior temporal, que potencia la actividad cerebral posterior. Futuros esfuerzos encaminados a comprender el inicio de este inusitado talento enmarcan este estudio de caso...

Introduction: Patients with syndromes that involve fronto-temporal areas have developed oc-casionally, either an interest in art or an emergence of creative pictorial activity not present before the disease. Objective: We present the case of a 66 year-old woman who had no pre- morbid artistic ability but started to paint at the age of 56, before the onset of behavioral and expressive language impairment. Marked deterioration of language and behavior progressed to primary progressive aphasia (PPA), a subtype of FTD, and this unusual talent became the Àrst symptom of the disease. Design: Case study. Results: The neuropsychological, behavioral, and brain image results are discussed, and some examples of the oil pictures are shown. Conclusion: The cognitive process associated with the emergence of creativity in PPA is called paradoxical functional facilitation, and might be related to dominant anterior tem-poral lobe pathology that enhances posterior brain activity. Future efforts to comprehend the appearance of such an unusual talent frame this case study...