RESUMO
Resumen El sarcoma sinovial primario del pericardio es un tumor muy raro y de mal pronóstico y se sabe poco en cuanto al manejo terapéutico. Presentamos el caso de una paciente de 51 años a quien se le realizó resección quirúrgica incompleta, quimioterapia y radioterapia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de un sarcoma sinovial primario de pericardio que luego de operado se mantuvo asintomático durante 5 años hasta que en una TAC de control se le detectaron metástasis cardiacas que comprometían las cavidades derechas y con quimioterapia, la ecocardiografía demostró la reso lución completa de las mismas.
Abstract Primary pericardial synovial sarcoma is an extraor dinarily very rare tumor with a poor prognosis, and little is known about its therapeutic management. We describe the case of a 51-year-old woman patient who underwent incomplete surgical resection, chemotherapy, and radiotherapy. To the best of our knowledge, no pri mary pericardial synovial sarcoma has been described which, after surgery, remains asymptomatic for 5 years, and until a control CT scan detects cardiac metastases that compromised the lumen of the right cavities and with chemotherapy, echocardiography demonstrated complete resolution of cardiac metastases.
RESUMO
El miocardio no compacto es una miocardiopatía genética primaria ocasionada por la detención de la embriogénesis normal del endocardio y el miocardio. Esta anomalía se asocia frecuentemente con arritmias, insuficiencia cardíaca y eventos embólicos. El presente estudio se llevó a cabo con el objetivo de describir la modalidad de presentación clínica y las características electrocardiográficas y ecocardiográficas en portadores de esta miocardiopatía. Se analizaron 22 pacientes con diagnóstico de miocardio no compacto detectados en el laboratorio de ecocardiografía entre julio de 2004 y abril de 2009. Toda la población en estudio fue analizada mediante electrocardiograma y eco-Doppler cardíaco transtorácico y en 12 casos se registró Holter de 24 horas. Se determinaron el peso, la altura y el índice de masa corporal, que se compararon contra 66 pacientes distribuidos en tres grupos de 22 pacientes cada uno: 1) grupo control de personas sin cardiopatías, 2) portadores de miocardiopatía hipertrófica y 3) pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. En la población estudiada con miocardio no compacto predominó el sexo femenino y se observó menor peso e índice de masa corporal en relación con los grupos comparados y el síntoma preponderante fue la disnea. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con trastornos de conducción y arritmia ventricular repetitiva. El eco transtorácico mostró diferentes grados de disfunción ventricular izquierda sistólica y diastólica con áreas de miocardio no compacto predominantes en los territorios medial y apical de los segmentos inferior, posterior y lateral, en algunos casos complicados con trombos intraventriculares y ocasionalmente asociados con fístulas coronarias.
Left ventricular noncompaction is a primary genetic cardiom-yopathy caused by arrest of normal embryogenesis of the endocardium and myocardium. This anomaly is frequently associated with arrhythmias, heart failure and thromboem-bolic events. The goal of the present study was to describe the clinical presentation and the electrocardiographic and echocardiographic characteristics of patients with this cardiomyopathy. Twenty-two patients with left ventricular noncompaction detected by echocardiography between July 2004 and April 2009 were analyzed. Electrocar di ogram and transthoracic Doppler echocardiography was performed to all the patients, and 12 patients underwent 24-hour Holter monitoring. Weight, height and body mass index were calculated and compared with 66 patients distributed in three groups of 22 patients each: 1) control group without heart disease, 2) hypertrophic cardiomyopathy; and 3) idiopathic dilated cardiomyopathy. In the population with left ventricular noncompaction, fe-male gender prevailed, lower weight and body mass index was observed and dyspnea was the most common symptom. The electrocardiogram showed sinus rhythm, conduction distur-bances and repetitive ventricular arrhythmia. Transthoracic echocardiography showed different degrees of systolic and diastolic left ventricular dysfunction with areas of noncom-paction in the mid and apical inferior, posterior and lateral segments; intraventricular thrombi were occasionally seen and sometimes associated with coronary artery fistulas.