RESUMO
La esquizencefalia es una malformación cerebral producida por un trastorno en la migración neuronal. Se caracteriza por una hendidura que compromete todo el espesor del palio, desde la superficie pial hasta el sistema ventricular. Cuando los bordes de corteza alrededor de la hendidura están en contacto la esquizencefalia es de labio cerrado, pero cuando los bordes están separados la lesión se denomina de labio abierto. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: retraso psicomotor, déficit motor y epilepsia. Se presentan dos pacientes con esquizencefalia de labio abierto, uno unilateral y otro bilateral, a los que se les realizaron estudios de potenciales evocados auditivos, visuales, cognitivos y somatosensoriales. Estos estudios permitieron obtener correlaciones clínicas e imagenológicas. Cada caso presentó un patrón específico en los potenciales evocados somatosensoriales, los que pueden confirmar la sospecha de malformaciones hemisféricas. Por el contrario, los potenciales evocados cognitivos, visuales y auditivos son inespecíficos a para diferenciar los tipos de esquizencefalia.
Schizencephaly is a brain malformation caused by an abnormality of neuronal migration. It is characterized by a cleft spanning the pallium from the pial surface to the ventricular system that is lined by cortical gray matter. If the edges of the cortex around the cleft are in contact with each other, the lesion is named closed-lip schizencephaly; when the cleft borders are not in contact, the lesion is termed open-lip schizencephaly and the cleft is filled with cerebrospinal fluid. The most frequent clinical manifestations of the disease are psychomotor delay, motor impairmentand epilepsy. This is a report of two cases of patients with diagnosis of open-lip schizencephaly, the first oneunilateral and the second one bilateral . Various studies of evoked potentials (ERP) by different sensory modalitieswere done, correlations between clinical data, ERP and brain images were obtained too. Each case presented one specific pattern in the somatosensory evoked potentials that can be used to suspect haemispheric malformations. Auditory and visual evoked potencials were not useful to discriminate between different types of schizencephaly.