Embolismo por cristales de colesterol con síndrome de disfunción multiorgánica / Cholesterol crystal embolism with multiorgan dysfunction syndrome

Resumen: La embolia por cristales de colesterol es una enfermedad sistémica caracterizada por la oclusión de pequeñas arterias debido al desprendimiento de los mismos desde las placas de ateroma formadas en las paredes de arterias principales. Este caso clínico corresponde a un paciente masculino de 77 años de edad con factores de riesgo de enfermedad vascular que ingresó al servicio de urgencias por disnea y ortopnea. Se diagnosticó un cuadro clínico de insuficiencia cardiaca aguda y recibió tratamiento médico con buena respuesta. Se realizó una cinecoronariografía que evidenció severa ateroesclerosis coronaria con enfermedad de tres vasos, recibió tratamiento endovascular con colocación de endoprótesis vasculares. Luego de 20 días el paciente evolucionó con deposiciones melénicas, oligoanuria y claudicación intermitente progresiva en ambos miembros inferiores. Se observó obstrucción del flujo arterial en ambas arterias pedias por ecografía doppler; las biopsias de la piel de los pies revelaron signos vasculares correspondientes a depósitos de cristales de colesterol. Se interpretó enfermedad por embolia de cristales de colesterol secundario a las maniobras de cateterización previa, que provocaron alteraciones multiorgánicas isquémicas y persistentes. Resulta interesante este padecimiento porque es un proceso grave que demanda alto grado de sospecha clínica, el diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia de las lesiones cutáneas, el pronóstico depende de la extensión de la enfermedad y en la actualidad no existe un tratamiento específico.

Abstract: The cholesterol crystal embolism is a systemic disease characterized by the occlusion of small arteries due these crystals, which come from the atheroma plaques of the walls of major arteries. This clinical case corresponds to a 77-year-old male patient with risk factors for cardiovascular disease who entered at the emergency service due dyspnea and orthopnea. In the Coronary Unit, a clinical status of acute heart failure was diagnosed, receiving medical treatment with good response. It was decided to perform a coronary angiography which showed a severe coronary atherosclerosis with 3-vessel compromised and endovascular treatment was performed with stent placement. After 20 days, the patient evolved with melenic depositions oligoanuria and progressive intermittent claudication in both lower limbs. Obstruction of arterial flow was observed in both pedia arteries by doppler ultrasound. Skin biopsies of lower limbs revealed vascular signs of deposits of cholesterol crystals. It was recognized as a cholesterol crystal disease secondary to previous medical catheterization procedures, causing ischemia and persistent alterations in the digestive and renal systems as well as in the skin of the lower limbs. This is an important affection because it is a serious process that demands a high level of clinical suspicion, the definitive diagnosis is established through the biopsy of the cutaneous lesions and the prognosis depends on the extension of the disease. Nowadays, there is no specific medical treatment of this disease.

Síndrome DRESS (SD) / Drug Rash with eosinophilia and systemic symptom Syndrome

El síndrome DRESS (SD) es una entidad poco frecuente causada por una reacción adversa a un fármaco cuyo mecanismo patogénico es desconocido. El compromiso varíadesde manifestaciones cutáneas hasta gran compromiso sistémico. Objetivos: Presentación de tres casos clínicos y revisión bibliográfica. Caso clínico: Reportamos tres pacientes, femeninas, de 25 a 31 años, con SD internadas en el servicio de clínica médica de nuestro hospital. En todas ellas existía el antecedente de la ingesta de anticonvulsivantes debido a patología psiquiátrica y neurológica. Se presentaron con el mismo cuadro clínico: exantema morbiliforme, enantema y solo dos pacientespresentaron fiebre. Se indicó suspender el fármaco causal en todos los casos e iniciar tratamiento con corticoides sistémicos y antihistamínicos, sumado a las medidas generales de soportevital. La evolución fue favorable en los tres casos con buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides.Discusión: El SD es un síndrome de hipersensibilidad a drogas, potencialmente mortal. Las manifestaciones clínicas y humoraleslo distinguen de otras farmacodermias. Por el compromiso sistémico, es importante saber diagnosticar este cuadro. La suspensión precoz del fármaco responsable es la medidaterapéutica más eficaz para evitar la progresión del daño orgánico así como también el uso de glucocorticoides, siendo este último prioritario en situaciones de afectación sistémica,como pudimos comprobar en nuestros pacientes...

DRESS syndrome (SD) is a rare condition caused by an adverse reaction to a drug which pathogenic mechanism is unknown. The severity varies from cutaneous to large systemicpresentation. Objectives: Presentation of three study cases and literaturereview. Case Report: We report three female patients from 25 to 31 years of age, with SD admitted at the clinical service of our hospital. All of them showed intake of anticonvulsants due topsychiatric and neurological disorders. They showed the same symptoms: morbilliform rash, enanthem and only two patients with fever. It was suggested to suspend the medication inquestion in all cases and start treatment with systemic corticosteroids and antihistamines, coupled with the general life support measures. The outcome was successful in all three cases with good response to treatment with glucocorticoids. Discussion: The SD is a drug hypersensitivity syndrome,potentially fatal. Clinical and humeral manifestations distinguish this syndrome from other drug-induced skin disorders. It is important to diagnose this condition due to its systemicpresentation. Early cessation of the drug-causing disease is the most effective therapeutic measure to prevent progression of organ damage as well as the use of glucocorticoids, very valuable in situations of systemic presentation, as seen in our patients...

Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso / Midline destructive lesion. Case report

Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas secundarios a la afección, generalmente destructiva, de localización medio facial. Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica. Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea que cursó internación por una lesión destructiva de la línea media que luego de múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con poliangeitis (granulomatosis de Wegener).Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con pronóstico y tratamiento diferente.

Introduction:Midline destructive syndrome is an entity characterized by a group of signs and symptoms, secondary to the condition, usually destructive and located in the middle of the face.Objectives: Clinical case report and literature review.Case Report: 38 year old male patient, from Chaco, with mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic options and complementary studies, the final diagnosis ofgranulomatosis with polyangiitis vasculitis (Wegener's granulomatosis) is reached. Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be responsible of its development, with similar clinical symptoms but with a different treatment and prognosis.

Lesión destructiva de la línea media: granulomatosis de Wegener / Medline destructive lesion: Wegener’s granulomatosis

Un paciente de 38 años de edad fue derivado con diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea por un proceso destructivo de la nariz y los senos paranasales, con severo compromiso oftalmológico. Este trabajo discute los diagnósticos diferenciales de las lesiones destructivas de la línea media. El estudio de estas lesiones es dificultoso, pero debe efectuarse con una aproximación sistemática y múltiples técnicas diagnósticas. El diagnóstico final fue de Granulomatosisde Wegener.

Lipoproteína A, "el colesterol malísimo" / A lipoprotein

La hiperlipidemia por lipoproteína a -LDL más apo a- es un factor de riesgo vascular aterotrombótico, familiar, independiente y poderoso, llamativamente desconsiderado. Este trabajo tiene como objetivo su mejor diagnóstico y tratamiento.

Síndrome de activación macrofágica en enfermedad de Still del adulto / Adult-Onset Still's disease and macrophage activation syndrome

Se presenta un paciente de 27 años, portadora de enfermedad de Still del adulto, que desarrolló un síndrome de activación macrofágica de evolución fatal. Se revisan ambos cuadros, las manifestaciones clínicas y los resultados de los estudios complementarios

Anemia sideroblástica adquirida y colestasis en un paciente hipertiroideo tratado con metimazol y atenolol / Acquired sideroblastic anemia and cholestasis in a hyperthyroid patient treated with methimazole and atenolol

Se describe un paciente de 62 años quien padeció de hipertiroidismo autoinmune, siendo tratado con metimazol y atenolol. Diez días después del inicio del tratamiento comenzó con prurito, icterícia y coluria. Se suspendieron ambos y se le administro iodo radioactivo. Dos meses después Ia bilirrubina directa aicanzó 35 mg por ciento. La colangiografía endoscópica retrógrada evidenció vías biliares extrahepáticas normales. Una biopsia del hígado mostró marcada colestasis, especialmente en la zona centrolobulillar, con un discreto infiltrado de células mononucleares en los espacios portales. Junto con el comienzo de la enfermedad presentó anemia. La aspiración de la médula ósea mostró rica celularidad, sideroblastos con un 10 por ciento de formas anilladas e incremento de hierro extracorpuscular. La evolución del paciente fue satisfactoria. A dieciocho meses del comienzo de la enfermedad se hallaba asintomático, no presentando ningún signo físico o humorai patológico. Una nueva punción de la médula ósea resulto normal. La severa colestasis intrahepática sufrida por el paciente, estaría relacionada con una reacción adversa ai metimazoi. Se discute la etio-fisiopatogenia de la anemia siderobiástica reversible.