Recomendaciones en enfermedad hepática crónica y trasplante hepático durante COVID-19 en pediatría / Recommendations for pediatric chronic liver disease and liver transplant during COVID-19

Resumen: El brote del virus SARS-CoV-2 que comenzó a fines del año 2019 en China, se ha expandido a Chile y al mundo rápidamente. Hasta la fecha, en Chile, ha afectado a 18.435 personas con una letalidad en adultos de 1,4%. Los pacientes pediátricos con enfermedades hepáticas crónicas son también susceptibles a COVID-19 y podrían tener una peor evolución. El objetivo es entregar recomendaciones sobre el tratamiento médico de pacientes pediátricos con daño hepático crónico (DHC), hepatitis autoinmune (HAI), Enfermedad de hígado graso no alcohólico (EHGNA) y trasplantados hepáticos (TH) en relación a COVID-19. Lo primordial es evitar el contagio y para esto, lo más importante es el lavado de manos, uso de mascarilla en espacios públicos y cerrados, como el distanciamiento social y evitar contacto con personas sintomáticas. Los pacientes con DHC, HAI, EHGNA y TH deben evitar los controles presenciales y favorecer la telemedicina. No existe evidencia que recomiende la modifi cación del tratamiento basal en estos casos. En pacientes COVID-19 (+) se recomienda medidas de aislamiento, preferir uso de paracetamol como antipirético y analgésico y en el manejo de la inmunosupresión, debe considerarse cada caso de forma individual, según gravedad y con evaluación del especialista. Además, se revisan las actuales terapias específicas para COVID-19 y sus precauciones en pacientes con hepatopatías. Las medidas de prevención del contagio, aislamiento social y diagnóstico precoz son fundamentales en pacientes con enfermedad hepática y el riesgo de infección por SARS- CoV-2.

Abstract: The SARS-CoV-2 virus outbreak, which began in late 2019 in China, has spread very quickly to Chile and worldwide. In Chile, we currently have around 18,435 people infected with 1.4% of adult mor tality. Pediatric patients with chronic liver diseases (CLD) are susceptible as well to COVID-19 and could have a worse prognosis. The objective is to give recommendations about medical treatment to pediatric patients with chronic liver disease (CLD), autoimmune hepatitis (AIH), Non- Alcoholic fatty liver disease (NAFLD), and liver transplant in the context of COVID-19. The most important issue in the management of these patients is to avoid exposure to the virus, hand washing, the use of face masks in public and closed places, as well as social distancing, and avoiding contact with positive COVID-19 patients. In Children with CLD, AIH, NAFLD, and liver transplant, outpatient follow-up should be avoided when possible and replaced with videoconference consultation. No evidence re commends modifications to their baseline treatment. Positive COVID-19 patients should be isolated, the use of paracetamol as an antipyretic and analgesic and modifications to immunosuppressant drugs should be seen by the specialist in a case to case basis according to its severity. In addition, we reviewed current specific therapies for COVID-19 and their precautions in patients with liver disease. Protective measures, social distancing, and early diagnosis are very important in patients with liver disease to decrease the risk of SARS-CoV-2 infection.

Inicio de alimentación complementaria y riesgo de enfermedad celíaca y alergia alimentaria: ¿De qué evidencia disponemos? / Complementary feeding and risk of celiac disease and food allergy: What does the evidence say?

Celiac disease is a chronic systemic disorder mediated by immune and autoimmune phenomena, triggered by ingestion ofgluten and related prolaminas in genetically susceptible individuals. Food allergy is an adverse, immune mediated, reproducible reaction to a foodstuff. Recommendations on complementary feeding have varied along time and also vary in different countries, depending on their cultures, socioeconomic resources and dietary habits. To date the scientific evidence is not clear about how the nature and quantity of foods given to a child and the forms in which they are given influence health and futures development in the child. Recent publications question some basic criteria of pediatric feeding, like the protective role of maternal milk and the benefit of postponing the introduction of some frequently allergenic foods; they suggest that the age of introduction of gluten and other potentially allergenic foodstuffs do not modify the risk of developing celiac disease or food allergy and that breast feeding does not protect from these two conditions. For these reasons we have considered relevant to review the available evidence on these matters on celiac disease and food allergy.

La Enfermedad Celíaca (EC) es una enfermedad sistémica crónica mediada por fenómenos inmunes y autoinmunes, gatillado por la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles. La alergia alimentaria (AA) es una reacción adversa, inmuno-mediada, reproducible a un alimento. Las recomendaciones acerca de la alimentación complementaria han variado a lo largo del tiempo y también varían en los distintos países según sus culturas, medios económicos y hábitos alimentarios. Hasta el momento la evidencia científica no entrega certeza en cómo la naturaleza de los alimentos entregados, la cantidad de éstos o la forma de darlos, influyen en la salud y desarrollo a futuro del niño. Estudios publicados recientemente han puesto en duda algunos criterios básicos de la alimentación en pediatría, como el rol protector de la lactancia materna o el beneficio de retardar la introducción de ciertos alimentos frecuentemente alergénicos, sugiriendo que la edad de introducción del gluten y otros alimentos potencialmente alergénicos no modificaría el riesgo de desarrollar la EC ni la AA y que la lactancia materna no confiere protección para EC ni para AA. Por estas razones hemos considerado de interés evaluar la evidencia disponible acerca de la EC y la AA.

Transición del adolescente con enfermedad inflamatoria intestinal desde la atención pediátrica a la del adulto / Transition to adulthood of adolescents with inflammatory bowel disease

Inflammatory bowel disease (IBD) is a prevalent chronic disorder, often diagnosed during childhood. Studies have suggested that the incidence of IBD in this group of patients is increasing. Children and adolescents with IBD frequently have more extensive and severe disease than adults. Transition is an important concept to ensure optimal health care management of adolescents and young adult patients with chronic physical and medical conditions. During this process there is a change in knowledge, attitudes and behavior towards the disease with a responsibility that gradually shifts from parents to the patient. The success of the transition process depends on the patient, pediatric and adult gastroenterologists. Thus, providers need to understand how to start, maintain and finish this process. When transition process is coordinated, staged and well planned, the adolescent and young adult will acquire the tools needed to successfully self-manage his or her own medical condition. Rather than a universal model of transition, each institution needs to adapt the most efficient model. The aim of this article is to review concepts pertinent to transition management for adolescents and young adults with IBD.

Sensibilidad no celíaca al gluten: Una patología más que responde al gluten / Non-celiac gluten sensitivity: Another condition that responds to gluten

Remission of gastrointestinal and general symptoms after gluten withdrawal has been described in some non-celiac individuals for nearly 30 years. Only recently, efforts have been made to define this entity, now referred to as "non- celiac gluten sensitivity". It includes patients that clinically respond to gluten free diet without exhibiting allergic or autoimmune features to explain such response. Wheat allergy, celiac disease, irritable bowel syndrome and symptoms induced by high FODMAPs (Fermentable, Oligo-, Di-, Mono-saccharides And Polyols) consumption are the main differential diagnoses. The relationship with neuropsychiatric disorders such as schizophrenia and autism has not been demonstrated, but currently it gives ground to great hope in families with affected children. Epidemiology of non-celiac gluten sensitivity is not clear. It is described as more common among women and less common in children. Genetic and immune factors, changes in intestinal microbiota and non-gluten components present in wheat grains are main factors postulated in the pathogenesis of this condition. To date, there are no specific biomarkers for non-celiac gluten sensitivity and diagnosis is reached by excluding other causes of disease. A trial with gluten-free diet and subsequent gluten challenge is the methodology most frequently used to confirm diagnosis.

Hematoma espinal epidural espontáneo: reporte de un caso / Spontaneous spinal epidural hematoma: a case report

El hematoma espinal epidural espontáneo es raro en niños, especialmente en lactantes menores de un año. A esta edad, en la literatura inglesa se han reportado solamente cuatro casos. Considerando que en los lactantes los síntomas iniciales no son específicos, el diagnóstico se puede retrasar. Presentamos el primer caso reportado en Chile de un lactante con hematoma espinal epidural espontáneo. Un lactante varón de 11 meses de edad, inicia cuadro de repentino llanto, irritabilidad sostenida, con llanto al movilizar el cuello, agregándose cuatro días después, postura con leve inclinación de cabeza a izquierda, elevación de hombro izquierdo y paresia braquial derecha. Al 13°día desarrolla episodio repentino de distonía lingual, hipertonía de extremidades superiores y ataxia respiratoria. Al 16° día de evolución la RM demuestra una lesión epidural que comprime la médula espinal entre C2 y C5. Se realizó una laminectomía de emergencia extrayéndose el hematoma. Angio-RM y angio-TAC cervical fueron normales. Tres meses después de la cirugía, se mantiene con apoyo de ventilación mecánica y tetraparesia.

Spontaneous spinal epidural hematoma is rare in children, especially in infants less than one year old. Only four cases in this age range have been reported in the english literature Because of non-specific presenting symptoms in infants, the diagnosis may be delayed. We report the first case of spontaneous spinal epidural hematoma in Chile. An eleven month-old boy initially presented with sudden weeping, irritability and crying in response to neck mobilization. Four days later he developed head lateralization and upper right limb motor weakness. On the 13th day he had a sudden episode of lingual dystonia, upper limb hypertonia and respiratory ataxia. MRI showed epidural mass compressing the spinal cord at C2 to C5 level. At 16th day of evolution an emergency laminectomy and evacuation of hematoma was done. Cervical Angio-MRI and Angio-CT scan were normal. Three months after surgery, he is still tetraparetic and requires ventilatory support.

Estado nutricional de pacientes en hemodialisis cronica / Nutritional status of patients on chronic hemodialysis

El objetivo fue determinar el estado nutricional (EN) de una población en hemodiálisis crónica (HDC) y correlacionarlo con la dosis de diálisis y la morbimortalidad. Se evaluaron 55 pacientes (27 hombres y 28 mujeres, con una edad de 47 + 15 años y tiempo previo en HDC de 54,6 + 47,6). El EN se clasificó como: adecuado, desnutrición leve, desnutrición moderada y desnutrición severa, utilizando un puntaje confeccionado tomando en cuenta datos habituales de laboratorio (capacidad total de fijación del hierro [TIBC], albúmina y colesterol), impresión clínica y mediciones antropométricas (índice de masa corporal [BMI], circunferencia media braquial, plieque cutáneo tricipital [PCT], circunferencia muscular media braquial [CMMB]). Se realizó, además, autorregistro de la ingesta por 7 días y se determinó la tasa de catabolismo proteico (PCR). La ingesta calórica fue de 27 + 13 kcal/kg/día y la proteica, 1,2 + 0,5 g/kg/día. No hubo correlación entre esta última y la PCR. El 49,1 por ciento de los pacientes presentó desnutrición moderada a severa; sólo 9 pacientes (16, 4 por ciento) presentaron un EN adecuado. Sin embargo, las mediciones antropométricas evidenciaron que el PT, el CMMB, y el BMI fueron normales en el 54,5 por ciento, 45 por ciento y 72,7 por ciento de los pacientes, respectivamente. No se encontró correlación entre el EN y la edad de inicio de HDC, el sexo, la creatininemia, la dosis de diálisis (Kt/V x = 1,24 + 0,12), la PCR y la morbilidad. Mayor tiempo en diálisis se asoció con peor estado nutricional (p < 0,01). Asimismo, el EN correlacionó significativamente con la albúmina (p < 0,01) y con la mortalidad (p < 0,05); el riesgo estimado de muerte fue 9,45 veces mayor en los pacientes con desnutrición moderada y severa.