Decreased health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis / Redução na qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune

Abstract Objective: The objective of this study was to evaluate the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: A cross-sectional assessment with the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) was completed for 80 patients with autoimmune hepatitis and 45 healthy controls. Demographic data, prednisone dose, disease remission state, disease severity, and abdominal pain were also evaluated. Results: Based on the child self-reports, physical, emotional, school, and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients when compared with controls (p < 0.05). Based on the parental reports, only the physical and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients versus controls (p < 0.05). Further analysis in autoimmune hepatitis patients with abdominal pain in the last month revealed significantly lower physical, social, and total median scores (p < 0.05). No differences were observed based on disease remission state or disease severity (p > 0.05). Autoimmune hepatitis patients who received a prednisone dose below 0.16 mg/kg/day at the time of the interview showed significantly higher physical scores than those who received a dose similar to or above 0.16 mg/kg/day (87.5 [50-100] vs. 75 [15.63-100], p = 0.006). Conclusions: Reduced scores in the physical, emotional, and school domains were observed in pediatric autoimmune hepatitis patients compared to control patients. Abdominal pain and corticosteroid dose negatively influenced the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis.

Resumo Objetivo: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune (HAI). Métodos: Foi concluída uma avaliação transversal com o Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida 4.0 (PedsQL 4.0) para 80 pacientes com hepatite autoimune e 45 controles saudáveis. Os dados demográficos, a dose de prednisona, o estado de remissão da doença, a gravidade da doença e dor abdominal também foram avaliados. Resultados: Com base nos autorrelatos das crianças, os escores físico, emocional, escolar e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Com base nos relatos dos pais, apenas os escores físico e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Uma análise adicional em pacientes com hepatite autoimune com dor abdominal no mês passado revelou escores médios físico, social e total significativamente menores (p < 0,05). Nenhuma diferença foi observada com base no estado de remissão da doença ou na gravidade da doença (p > 0,05). Os pacientes com hepatite autoimune que receberam uma dose de prednisona abaixo de 0,16 mg/kg/dia no momento da entrevista mostraram escores físicos significativamente maiores que os que receberam uma dose semelhante ou acima de 0,16 mg/kg/dia [87,5 (50-100) em comparação com 75 (15,63-100), p = 0,006]. Conclusões: Escores reduzidos nos domínios físico, emocional e escolar foram observados em pacientes pediátricos com hepatite autoimune em comparação com pacientes do grupo de controle. Dor abdominal e dose de corticosteroide influenciaram negativamente a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune.

Qualidade de vida relacionada à saúde avaliada pelo Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida 4. 0 em pacientes pediátricos com hanseníase e manifestações musculoesqueléticas / Health-related quality of life evaluated by Pediatric Quality of Life Inventory 4. 0 in pediatric leprosy patients with musculoskeletal manifestations

RESUMOObjetivo:Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes pediátricos com hanseníase.Métodos:Estudo transversal com 47 pacientes com hanseníase e 45 indivíduos saudáveis. A QVRS foi mensurada pelo Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) e os domínios físico, emocional, social e escolar foram avaliados. Os pacientes com hanseníase foram classificados pelos critérios de Ridley e Jopling e avaliados de acordo com manifestações clínicas musculoesqueléticas, laboratoriais e exames radiográficos.Resultados:A média de idade atual foi similar em pacientes com hanseníase e controles [12(6-18) vs. 15(5-18) anos, p = 0,384], assim como frequências do sexo feminino (p = 0,835) e classes socioeconômicas brasileiras média/baixa (p = 1,0). De acordo com a autoavaliação da criança relacionada com as atividades escolares, esse domínio foi significativamente menor nos pacientes com hanseníase em relação aos controles de 13-18 anos [75(45-100) vs. 90(45-100), p = 0,021]. Os outros domínios foram semelhantes em ambos os grupos (p > 0,05). Pelo menos uma manifestação musculoesquelética (artralgia, artrite e/ou mialgia) foi observada em 15% dos pacientes com hanseníase e nenhuma nos controles (p = 0,012). Uma comparação mais detalhada entre pacientes com hanseníase mostrou que a mediana do domínio de capacidade física [81,25(50-100) vs. 98,44(50-100), p = 0,036] e de atividades escolares pela autoavaliação da criança [60(50-85) vs. 80(45-100), p = 0,042] era significantemente menor nos pacientes com manifestações musculoesqueléticas em comparação com a dos pacientes sem essas manifestações. (1) Nenhuma diferença foi evidenciada entre os outros parâmetros de QVRS em ambos os grupos relatados pelos pacientes e pais (p > 0,05).Conclusões:Diminuições dos domínios capacidade física e escolar foram observadas em pacientes com hanseníase pediátrica e manifestações musculoesqueléticas.

ABSTRACTObjective:To evaluate the health-related quality of life (HRQL) in pediatric leprosy patients.Methods:A cross-secal study included 47 leprosy patients and 45 healthy subjects. The HRQL was measured by Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0), and evaluated physical, emotional, social and school domains. The leprosy patients were classified by Ridley and Jopling classification criteria and assessed according to clinical musculoskeletal manifestations, laboratory and radiographic examinations.Results:The median of current age was similar in leprosy patients and controls [12 (6-18) vs. 15 (5-18) years, p = 0.384], likewise the frequencies of female gender (p = 0.835) and middle/lower Brazilian socio-economic classes (p = 1.0). The domain school activities according the child-self report was significantly lower in leprosy patients compared to controls in the age group of 13-18 years [75 (45-100) vs. 90 (45-100), p = 0.021]. The other domains were alike in both groups (p > 0.05). At least one musculoskeletal manifestation (arthralgia, arthritis and/or myalgia) was observed in 15% of leprosy patients and none in controls (p= 0.012). Further comparison between all leprosy patients showed that the median of the physical capacity domain [81.25 (50-100) vs. 98.44 (50-100), p = 0.036] and school activities domain by child-self report [60 (50-85) vs. 80 (45-100), p = 0.042] were significantly lower in patients with musculoskeletal manifestations compared to patients without these manifestations. No differences were evidenced between the other HRQL parameters in both groups, reported by patients and parents (p > 0.05).Conclusions:Reduced physical capacity and school activities domains were observed in pediatric leprosy patients with musculoskeletal manifestations.

Musculoskeletal manifestations and autoantibodies in children and adolescents with leprosy / Manifestações musculoesqueléticas e autoanticorpos em crianças e adolescentes com hanseníase

Objective: To evaluate musculoskeletal involvement and autoantibodies in pediatric leprosy patients. Methods: 50 leprosy patients and 47 healthy children and adolescents were assessed according to musculoskeletal manifestations (arthralgia, arthritis, and myalgia), musculoskeletal pain syndromes (juvenile fibromyalgia, benign joint hypermobility syndrome, myofascial syndrome, and tendinitis), and a panel of autoantibodies and cryoglobulins. Health assessment scores and treatment were performed in leprosy patients. Results: At least one musculoskeletal manifestation was observed in 14% of leprosy patients and in none of the controls. Five leprosy patients had asymmetric polyarthritis of small hands joints. Nerve function impairment was observed in 22% of leprosy patients, type 1 leprosy reaction in 18%, and silent neuropathy in 16%. None of the patients and controls presented musculoskeletal pain syndromes, and the frequencies of all antibodies and cyoglobulins were similar in both groups (p > 0.05). Further analysis of leprosy patients demonstrated that the frequencies of nerve function impairment, type 1 leprosy reaction, and silent neuropathy were significantly observed in patients with versus without musculoskeletal manifestations (p = 0.0036, p = 0.0001, and p = 0.309, respectively), as well as multibacillary subtypes in leprosy (86% vs. 42%, p = 0.045). The median of physicians' visual analog scale (VAS), patients' VAS, pain VAS, and Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) were significantly higher in leprosy patients with musculoskeletal manifestations (p = 0.0001, p = 0.002, p = 0002, and p = 0.001, respectively). Conclusions: This was the first study to identify musculoskeletal manifestations associated with nerve dysfunction in pediatric leprosy patients. Hansen's disease should be included in the differential diagnosis of asymmetric arthritis, especially in endemic regions. .

Objetivo: Avaliar o envolvimento musculoesquelético e os autoanticorpos em pacientes pediátricos com hanseníase. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com hanseníase e 47 crianças e adolescentes saudáveis de acordo com manifestações musculoesqueléticas (artralgia, artrite e mialgia), síndromes dolorosas musculoesqueléticas (fibromialgia juvenil, síndrome de hipermobilidade articular benigna, síndrome miofascial e tendinite) e painel de autoanticorpos e crioglobulinas. Escores de avaliação de saúde e tratamento foram realizados nos pacientes com hanseníase. Resultados: Pelo menos uma manifestação musculoesquelética foi observada em 14% dos pacientes com hanseníase e em nenhum controle. Dentre os pacientes com hanseníase, cinco tinham poliartrite assimétrica das pequenas articulações das mãos. Comprometimento da função do nervo foi observado em 22% dos pacientes com hanseníase, reação tipo I hansênica em 18% e neuropatia silenciosa em 16%. Nenhum dos pacientes e controles apresentou síndromes de dor musculoesquelética e as frequências dos anticorpos e crioglobulinas foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). Comprometimentos da função nervosa, reação hansênica tipo I e neuropatia silenciosa foram observados em pacientes com vs sem manifestações musculoesqueléticas (p = 0,0036, p = 0,0001 e p = 0,309, respectivamente), bem como subtipos de hanseníase multibacilar (86% vs 42%, p = 0,045). A escala visual analógica (EVA) do médico, dos pacientes, e da dor e o Questionário de Avaliação de Saúde Infantil foram maiores em pacientes com manifestações musculoesqueléticas (p = 0,0001, p = 0,002, p = 0002 e p = 0,001, respectivamente). Conclusão: Este foi o primeiro ...

Manifestações músculoesqueléticas e auto-anticorpos em crianças e adolescentes com hanseníase / Musculoskeletal manifestations and autoantibodies in children and adolescents with leprosy

Introdução: A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae. É considerada um dos maiores problemas de saúde pública nos países em desenvolvimento. Os principais sinais clínicos são manchas de pele com perda de sensibilidade e envolvimento de nervos periféricos. Manifestações musculoesqueléticas são descritas em adultos, mas este envolvimento é raramente descrito na população pediátrica. Objetivo: Avaliar envolvimento musculoesquelético e auto-anticorpos em pacientes pediátricos com hanseníase. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com hanseníase e 47 crianças e adolescentes saudáveis de acordo com manifestações musculoesqueléticas (artralgia, artrite e mialgia), síndromes dolorosas musculoesqueléticas (fibromialgia juvenil, síndrome de hipermobilidade articular benigna, síndrome miofascial e tendinite) e painel de auto-anticorpos e crioglobulinas. Escores de avaliação de saúde e tratamento foram realizados nos pacientes com hanseníase. Resultados: A frequência de manifestações musculoesqueléticas foi maior em pacientes com hanseníase comparada aos controles (14% vs. 0%, p=0,0012). Cinco pacientes com hanseníase tinham poliartrite assimétrica das pequenas articulações das mãos (10% vs. 0%, p=0,057). Comprometimentos da função do nervo, reação tipo I hansênica, e neuropatia silenciosa foram observados nos pacientes com hanseníase (p=0,0006; p=0,003; p=0,0059; respectivamente). Nenhum dos pacientes e controles apresentou síndromes de dor musculoesquelética e as frequências dos anticorpos e crioglobulinas foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). Comprometimentos da função nervosa, reação hansênica tipo I e neuropatia silenciosa foram observados em pacientes com versus sem manifestações musculoesqueléticas (p=0,0036; p=0,0001; p=0,309; respectivamente), bem como subtipos de hanseníase multibacilar (86% vs. 42%, p=0,045). A escala visual analógica do médico (VAS), dos pacientes (VAS), de dor (VAS) e CHAQ foram maiores em...

Introduction: Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. It is considered one of major public health issue in developing countries. The important clinical signs of leprosy are hypopigmented or reddish localized skin lesions with loss of sensation and peripheral nerves involvement. Musculoskeletal manifestations were described in leprosy adult patients and these involvements were rarely described in pediatric leprosy population. Objective: To evaluate musculoskeletal involvement and autoantibodies in pediatric leprosy patients. Methods: 50 leprosy patients and 47 healthy children and adolescents were assessed according to musculoskeletal manifestations (arthralgia, arthritis and myalgia), musculoskeletal pain syndromes (juvenile fibromyalgia, benign joint hypermobility syndrome, myofascial syndrome and tendinitis) and a panel of autoantibodies and cryoglobulins. Health assessment scores and treatment were performed in leprosy patients. Results: The frequency of at least one musculoskeletal manifestation was significantly higher in leprosy patients compared to controls (14% vs. 0%, p=0.0012) and five leprosy patients had asymmetric polyarthritis of small hands joints (10% vs. 0%, p=0.057), Nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in leprosy patients (p=0.0006; p=0.003; p=0.0059; respectively). None of the patients and controls presented musculoskeletal pain syndromes and the frequencies of all antibodies and cyoglobulins were similar in both groups (p>0.05). Further analysis of leprosy patients showed that the frequencies of nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in patients with versus without musculoskeletal manifestations (p=0.0036; p=0.0001; p=0.309; respectively), as well as multibacillary subtypes in leprosy (86% vs. 42%, p=0.045). The median of physician visual analogue scale (VAS)...

Topical estradiol does not interfere with the expression of the metalloproteinase-1 enzyme in photo exposed skin cells / Estradiol tópico não interfere na expressão da enzima metaloproteinase-1 em células da pele fotoexposta

BACKGROUND: In postmenopausal women there is a rapid destruction of dermal collagen, resulting in accelerated skin ageing, which is manifested by cutaneous atrophy, increased number and depth of wrinkles and sagging. This accelerated catabolism of the collagen is due to estrogen deficiency and increased synthesis of the metalloproteinase-1 enzyme, which degrades the dermal collagen. OBJECTIVES: To assess whether the use of topical estradiol 0.05% cream on photo exposed skin can inhibit the expression of the metalloproteinase-1 enzyme on the dermis and subsequently the rapid loss of collagen in women after menopause. METHODS: We included 40 postmenopausal women without hormone replacement therapy. Information about lifestyle, lipid profile, blood glucose level, thyroid hormones, mammography, Pap smear and transvaginal ultrasound were obtained to rule out associated diseases. Skin biopsy of the right preauricular region was performed before and after treatment with topical estradiol 0.05% for 30 days. The biopsy specimens were subjected to immunohistochemistry to identify the expression of the metalloproteinase-1 enzyme. RESULTS: There was no statistically significant difference on the expression of the metalloproteinase-1 enzyme in keratinocytes, fibroblasts and endothelial cells before and after treatment with topical estradiol for 30 days. CONCLUSION: Treatment with estradiol 0.05% cream, in photo exposed skin for 30 days, does not inhibit the production of metalloproteinase-1.

FUNDAMENTOS: Na pós-menopausa, ocorre rápida destruição do colágeno dérmico, com consequente envelhecimento acelerado da pele, que se expressa com atrofia cutânea, aumento do número e da profundidade das rugas e flacidez. Esse catabolismo acelerado do colágeno ocorre por deficiência estrogênica e aumento na síntese da enzima metaloproteinase-1, que degrada o colágeno dérmico. OBJETIVOS: Avaliar se o uso de estradiol tópico a 0,05% em creme na pele fotoexposta pode inibir a expressão da enzima metaloproteinase-1 na derme e, consequentemente, a perda acelerada do colágeno em mulheres na pósmenopausa. MÉTODOS: Foram incluídas 40 mulheres na pós-menopausa sem terapia de reposição hormonal. Informações sobre hábitos de vida, perfil lipídico, níveis glicêmicos, hormônios tireoidianos, mamografia, colpocitologia oncótica e ultrassom transvaginal foram obtidas para excluir doenças associadas. Biópsia de pele da região pré-auricular direita foi realizada antes e após tratamento com estradiol tópico a 0,05% por 30 dias. Os espécimes de biópsia foram submetidos à reação imunoistoquímica para identificar a expressão da enzima metaloproteinase-1. RESULTADOS: Não foi observada diferença estatisticamente significativa na expressão da enzima metaloproteinase-1 em queratinócitos, células endoteliais e fibroblastos da pele antes e após tratamento com estradiol tópico por 30 dias. CONCLUSÃO: O tratamento com creme contendo estradiol a 0,05% em pele fotoexposta por 30 dias não inibe a produção da enzima metaloproteinase-1.