RESUMO
A doença de Kikuchi ou linfadenopatia necrosante histiocitária, é uma doença benigma, autolimitada e de diagnóstico histopatológico. Caracteriza-se principalmente por linfadenopatia e febre. Sua associação com o lúpus eritematoso sistêmico (LES) tem sido raramente descrita, encontrando-se apenas 22 casos na literatura. O aparecimento da doença pode ser anterior, concomitante ou posterior ao diagnóstico de LES, sendo importante o acompanhamento dos pacientes a longo prazo, pelo risco de desenvolvimento de LES. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, portador de LES há cerca de seis anos, que faleceu em decorrência de processo infeccioso abdominal na vigência de atividade de doença lúpica e cuja necrópsia revelou linfadenite necrosante histiocitária.