Incontinencia pigmenti / Pigment incontinence

La incontinencia pigmenti es una genodermatosis poco frecuente, de herencia dominante ligada al X, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas típicas que pueden asociarse con afectación de otros tejidos derivados del neuroectodermo. Es una enfermedad potencialmente grave, que requiere un diagnóstico precoz y un seguimiento multidisciplinario de por vida.Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 6 días de vida con diagnóstico clínico y anatomopatológico de incontinencia pigmenti

Incontinentiapigmenti is a rare, X-linked dominantgenodermatosis, characterized by the presence of typical skin lesions that may be associated with involvement of other tissues derived from neuroectoderm. It is a potentially serious disease that requires early diagnosis and a multidisciplinary life-long follow up.Wereport the case of a 6 day old femalewith a clinical and anatomopathological diagnosis of incontinenciapigmenti.

Liquen escleroso extragenital: Presentación de un caso / Lichen scleros extragenital: presentation of a case

El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida. En hombres su presentación es infrecuente y se observa más comúnmente en la cuarta década de la vida. Asimismo, las lesiones extragenitales son inusuales y asientan más comúnmente en extremidades y tronco. A continuación, presentamos un paciente de sexo masculino adolescente con diagnóstico de liquen escleroso en dorso

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory disease of unknown etiology. Appearance in men is unusual and is most seen at fourth decade of life. Also extragenital lesions are rare and most commonly settle in extremities and trunk. A case of a male adolescent patient with lichen sclerosus in trunk is reported.

Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica y ampollar caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas, de ubicación característica, y por asociarse en todos los casos a enfermedad celíaca (EC) (sintomática o no). Ambas entidades se consideran una expresión, en diferentes órganos, de hipersensibilidad al gluten. Se presenta una serie de cuatro pacientes de sexo femenino, con un promedio de 46 años, que consultaron por la aparición de pápulas, lesiones erosivocostrosas, excoriaciones y ampollas, pruriginosas, localizadas predominantemente en los codos, las rodillas y el dorso superior. Referían brotes intermitentes con un tiempo de evolución de entre 6 meses y 10 años. Se realizó una biopsia cutánea y estudio histopatológico que evidenció la presencia de una dermatosis ampollar subepidérmica con neutrófilos e IFD positiva en tres de las pacientes, y que confirmó el diagnóstico de dermatitis herpetiforme. Los hallazgos de laboratorio y la videoendoscopia digestiva alta con toma de biopsia fueron compatibles, en todos los casos, con enfermedad celíaca. Se les indicó dieta libre de gluten (DLG) a todas las pacientes; en una de ellas fue suficiente para lograr la remisión completa de las lesiones después de 3 meses; las tres restantes requirieron tratamiento con dapsona para controlar la enfermedad (AU)

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronic, bullous disease, which is characterized by intensely pruritic lesions, property location and diagnosis in all cases of celiac disease (CD) (symptomatic or not). Both entities are considered expression in different organs of hypersensitivity to gluten. A series of four female patients is presented with an average of 46 years who consulted by the appearance of papules, erosivocostrosas injuries, abrasions and blisters, itchy, localized predominantly on elbows, knees and upper back. Intermittent outbreaks concerned with evolution time between 6 months and 10 years. IFD positive skin biopsy and histopathological study showed subepidermal bullous dermatosis with neutrophils was performed, and in three of the patients confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Laboratory findings and upper gastrointestinal video endoscopy with biopsy were compatible in every case with celiac disease. Gluten-free diet in all patients indicated, one of them was enough to achieve complete remission of lesions after three months; the remaining three required starting dapsone for disease control (AU)

Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Leishmaniasis cutánea: presentación inusual en placa verrucosa / Cutaneous leishmaniasis: inusual verrucous plaque presentation

La leishmaniasis es una enfermedad zoonótica de distribución mundial que puede presentarmúltiples manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de un paciente con leishmaniasiscutánea en placa verrucosa de 8 años de evolución confirmada por PCR ycon buena respuesta al tratamiento con antimoniato de meglumina. La leishmaniasiscutánea verrucosa es una variante clínica infrecuente, de evolución crónica y difícil diagnóstico...

Queilitis granulomatosa de Miescher / Granulomatous Miescher cheilitis

La queilitis granulomatosa de Miescher es la forma monosintomática más frecuente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, cuya tríada clásica se completa con la presencia de parálisis facial y lengua fisurada. Es una entidad de causa desconocida, curso crónico eincierto y difícil tratamiento, que muchas veces requiere múltiples modalidades terapéuticas y seguimiento a largo plazo.Se presenta el caso de una paciente con edema labial permanente que evoluciona con múltiples brotes recurrentes...

Crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple en un paciente con hapatits C / Type I cryoglobulinemia associated with multiple myeloma in a patient with hepatitis C

La presencia de crioglobulinas asociadas a manifestaciones clínicas sistémicas constituyen el síndrome crioglobulinémico. Se describen tres subtipos de esta entidad con características serológicas, clínicas e histológicas distintivas. En todos los casos, el órgano más afectadoes la piel. La sospecha clínica y el abordaje multidisciplinario son fundamentales para arribar al diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento correspondiente.A continuación se presenta un caso de crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple de reciente diagnóstico en un paciente con antecedente de hepatitis C que presentó un extenso compromiso cutáneo...