Síndrome de Sweet: estudo de 23 casos / Sweet's syndrome: a study of 23 cases

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet (SS) é uma doença rara, caracterizada por lesões cutâneas eritematovioláceas dolorosas, febre, leucocitose com neutrofilia e derme com infiltrado inflamatório neutrofílico denso à histologia. Apresenta excelente resposta à corticoterapia. OBJETIVOS: Avaliar os casos de SS em hospital universitário, identificando as características clínicas, laboratoriais e epidemiológicas e compará-las com os dados da literatura. MÉTODOS: Realizou-se estudo epidemiológico, retrospectivo, mediante revisão de prontuários. Identificaram-se 23 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos para a doença no período de março de 1995 a julho de 2009. Coletaram-se dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes, tais como: localização das lesões, presença de manifestações cutâneas e extracutâneas, condições associadas à SS e alguns dados laboratoriais, como con tagem de leucócitos e velocidade de hemossedimentação (VHS). RESULTADOS: As idades variaram entre 2 e 75 anos. Houve predomínio do sexo feminino. As lesões acometeram, preferencialmente, tronco e membros superiores. Febre foi a manifestação sistêmica mais comum, seguida por artralgias e mialgia, conjuntivite e artrite. Os fatores desencadeantes mais comumente detectados foram infecções de vias aéreas. Neoplasias associadas ocorreram em 30 por cento dos pacientes, principalmente hematológicas. CONCLUSÕES: Os dados clínicos e epidemiológicos encontrados no presente estudo são, em sua maior parte, similares aos já disponíveis na literatura. Devido à alta prevalência de doenças malignas na SS é importante diagnosticá-la, realizar investigação sistêmica adequada e manter seguimento dos pacientes.

BACKGROUND: Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a rare disease characterized by painful violaceous erythematous skin lesions, fever, neutrophilic leukocytosis and dense dermal neutrophilic inflammatory infiltrate. It shows excellent response to corticosteroids. OBJECTIVES: To assess cases of Sweet's syndrome in a university hospital, identifying its clinical, laboratory and epidemiological characteristics and compare them with the data found on the literature. METHODS: We conducted a retrospective epidemiological study by examining the medical records of 23 patients who met the diagnostic criteria for the disease from March 1995 to July 2009. We collected clinical and epidemiological data on the patients, such as lesion location, presence of cutaneous and extracutaneous manifestations, conditions associated with SS and some laboratory data, such as leukocyte count and ESR. RESULTS: The age of the patients in the study ranged from 2 to 75 years. There were more females. The lesions mostly affected the trunk and upper limbs. Fever was the most common systemic manifestation, followed by arthralgia and myalgia, conjunctivitis and arthritis. The triggering factors most commonly identified were infections of the respiratory tract. Associated neoplasia occurred in 30 percent of the patients, especially hematologic neoplasia. CONCLUSION: The clinical and epidemiological data found in our study are mostly similar to those found in the literature. Given the high prevalence of malignant diseases in patients with Sweet's syndrome, it is necessary to know how to perform the diagnosis, carry out a full investigation as well as do the patient's follow up.

Estudo clínico-patológico de dois casos de hiperplasia estromal pseudoangiomatosa / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia clinical patological study of two cases

A hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) é uma lesão microscópica comumente encontrada em biópsias de mama como um achado incidental. Caracteriza-se por uma proliferação das células estromais formando uma complexa rede de canais interligados semelhantes a espaços vasculares delineados por células fusiformes. Na macroscopia, é geralmente uma massa fibrosa, bem delimitada, de coloração branca, e mais raramente pode apresentar-se em forma nodular. Na maioria dos casos, a PASH apresenta um crescimento lento, podendo regredir espontaneamente. O tratamento recomendado pela maioria dos autores é a excisão ampla da lesão, com margens livres para evitar as recorrências locais, que ocorrem com frequência. Essa lesão é benigna, sem casos relatados de transformação maligna, e o prognóstico é bom. Foram relatados neste estudo dois casos de PASH com diferentes apresentações clínicas, chamando a atenção para sua diferenciação de outras lesões benignas, tais como fibroadenoma, tumor filodes, hamartomas, e do tumor maligno angiossarcoma.

The pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast is a common microscopic lesion that may be found incidentally at breast biopsies, and presents histologically with a proliferation of the stromal cells and slit-like pseudovascular spaces with endothelial-like spindle cells. Macroscopically, this lesion presents as a pale fibroblastic mass, well-circunscribed and, less commonly, may be seen as a palpable nodule. Most PASH lesions grow slowly and may regress spontaneously. The treatment usually consists of wide local excision. PASH has a benign origin, good prognosis and there have been no cases of PASH becoming malignant. We report here two cases of PASH with distinct presentations. It is important to distinguish PASH from other breast tumors like fibroadenoma, phillodes tumor, hamartoma and angiosarcoma.