Calidad de vida en pacientes con esclerosis sistémica en confinamiento por pandemia de COVID-19 en Argentina / Quality of life in patients with systemic sclerosis in confinement due to the COVID-19 pandemic in Argentina

Introducción: los pacientes con enfermedades reumáticas tienen una calidad de vida significativamente deteriorada. La pandemia por COVID-19 tuvo un notable impacto sobre la población y los sistemas de salud de todo el mundo. Objetivos: en este trabajo nos proponemos conocer el impacto de la pandemia en la calidad de vida de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) y cómo fue el acceso a la atención médica. Materiales y métodos: mediante encuestas anónimas y digitales a pacientes durante julio y agosto de 2020 se evaluó la calidad de vida utilizando el cuestionario de calidad de vida de la esclerosis sistémica (SScQoL). Además, se realizaron preguntas para evaluar el acceso al sistema de salud durante ese período. Resultados: se encuestaron 300 pacientes con ES. La mediana de afectación de la calidad de vida según el cuestionario utilizado fue de 17 (9,25-22) y el dolor fue el dominio más afectado. El 29,33% no hizo los controles médicos. El 74,33% refirió haber tenido estudios médicos pendientes al inicio de la cuarentena y solo el 25% pudo realizarlos. Conclusiones: los pacientes con ES presentaron compromiso de la calidad de vida durante la pandemia y mostraron dificultades en el acceso al sistema de salud.

Introduction: patients with rheumatic diseases have a significantly impaired quality of life. The COVID-19 pandemic has had a significant impact on the population and health systems around the world. Objectives: to analyze the impact of the pandemic on the quality of life and access to medical care of patients with systemic sclerosis (SS). Materials and methods: through anonymous and digital surveys of patients during July and August 2020, quality of life was assessed using the Systemic Sclerosis Quality of Life Questionnaire (SScQoL). In addition, questions were asked to assess access to the health system during that period. Results: 300 patients with SS were surveyed. The median quality of life affectation according to the questionnaire used was 17 (9.25-22), with pain being the most affected domain. Twenty-nine percent did not attend their medical appointments, 74.33% reported having pending medical studies at the beginning of the quarantine, and only 25% could carry them out. Conclusions: patients with SS presented compromised quality of life during the pandemic and showed difficulties in accessing the health system.

Vacunación contra SARS-CoV-2 en pacientes con esclerosis sistémica en Argentina: preferencias, acceso y adherencia al plan de vacunación / Vaccination against SARS-CoV-2 in patients with systemic sclerosis in Argentina: preferences, access and adherence to the vaccination plan

Introducción: en pacientes con enfermedades reumatológicas autoinmunes se recomienda la aplicación sistemática y secuencial de una serie de vacunas para la prevención de enfermedades transmisibles. El objetivo de este estudio fue estimar la proporción de pacientes con esclerosis sistémica (ES) que recibieron vacunación contra el coronavirus (SARS-CoV-2). Materiales y métodos: se envió una encuesta anónima por correo electrónico o contacto por WhatsApp desde mayo a septiembre de 2021, con preguntas para evaluar la adherencia al esquema de vacunación recomendado en pacientes con enfermedades reumatológicas, así como temores, preferencias y adherencia al esquema de vacunación contra el SARS-CoV-2. Resultados: se incluyeron 295 pacientes con ES. El 68,81% estaba vacunado contra el SARS-CoV-2 con al menos una dosis, de los cuales el 48,7% tenía dos dosis. El 84,75% refirió conversar con su médico sobre su esquema de vacunación general. Solo el 5,4% tenía las cuatro vacunas. El 93,56% manifestó voluntad de vacunarse contra el SARS-CoV-2; el 56,27% prefirió la vacuna Sputnik V. El 7,46% manifestó su voluntad de no vacunarse. Los factores que influyeron en la adherencia a la vacunación, con mayor frecuencia, fueron el miedo a contraer la infección por SARS-CoV-2 (86,1%) y las reacciones adversas (23,05%). Conclusiones: destacamos el hecho de que solo 6 meses después de que se dispusiera la vacunación contra el SARS-CoV-2, la mitad de los pacientes con ES tenía el esquema recomendado completo.

Introduction: in patients with autoimmune rheumatic diseases, the systematic and sequential application of a series of vaccines is recommended for the prevention of communicable diseases. The objective was to estimate the proportion of patients with systemic sclerosis (SSc) who received vaccination against coronavirus (SARS-CoV-2). Materials and methods: since may to september 2021, an anonymous survey was sent by email or messaging app, containing questions to assess adherence to the recommended vaccination schedule in patients with rheumatic diseases, as well as fears, preferences and adherence to vaccination schedule against SARS-CoV-2. Results: 295 patients with SSc were included. 68.81% were vaccinated for SARS-CoV-2 with at least one dose, 48.7% of this group had two doses. 84.75% reported talking to their doctor about their general vaccination schedule. Only 5.4% had all four vaccines. 93.56% expressed willingness to be vaccinated against SARS-CoV-2, 56.27% preferred the Sputnik V vaccine. 7.46% expressed their willingness to not be vaccinated. The factors that most frequently influenced adherence to vaccination were fear of contracting SARS-CoV-2 infection (86.1%) and adverse reactions (23.05%). Conclusions: we highlight the fact that only 6 months after vaccination against SARS-CoV-2 became available, half of the patients with SSc had the full recommended schedule.

Collaborative registry of pulmonary hypertension in Argentina (RECOPILAR). Final analysis / Registro colaborativo de hipertensión pulmonar en Argentina (RECOPILAR): análisis final

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Expresión clínica del Síndrome de Sjögren primario en pacientes adultos diagnosticados a edad menor o igual a 35 años versus mayores de 35 años / Clinical expression of primary Sjögren's syndrome in adult patients diagnosed at an age less than or equal to 35 years versus those older than 35 years

Objetivo: Describir y comparar las manifestaciones clínicas en pacientes adultos diagnosticados con Síndrome de Sjögren primario (SSp) a edad menor o igual a 35 años versus mayores a 35 años. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes mayores de 18 años de edad, con diagnóstico de SSp de acuerdo a los criterios de clasificación ACR - EULAR 2002/2016, registrados en la base de datos GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren Sociedad Argentina de Reumatología). Resultados: Se incluyeron 665 pacientes. Cien (15,04%) con edad al diagnóstico ≤ 35 años, 92% mujeres. El promedio de edad del grupo > 35 años, fue de 54 + 11 años, 96% mujeres. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre < 35 años vs > 35 años, en xeroftalmia (90,72% vs 95,64%, p: 0,04) y xerodermia (42,35% vs 57,36%, p: 0,03) y en los siguientes dominios del ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): sistema nervioso periférico (4,05 vs 11,32, p: 0,03), respiratorio (6% vs 15,40%, p: 0,01) y renal (6% vs 1,59%, p: 0,02). Conclusión: Nuestro estudio sugiere un menor compromiso glandular en pacientes con SSp diagnosticados a menor edad, sin un patrón diferencial característico en cuanto al compromiso sistémico.

Objective: To describe and compare the clinical manifestations, in adult patients diagnosed with primary Sjögren's Syndrome at age less than or equal to 35 years versus those over 35 years of age. Materials and Methods: We analyzed the data of patients older than 18 years, with diagnosis of primary Sjögren's syndrome (American - European criteria 2002), included in the GESSAR database (Sjögren Syndrome Study Group of the Argentine Society of Rheumatology). Results: 665 patients were included. One hundred of them with an age at diagnosis less than or equal to 35 years and with a mean age at diagnosis of 29 + 4 years, 92% of them women. The average age at diagnosis of the group over 35 years was 54 + 11 years, 96% women. Statistically significant differences were found between less than or equal to 35 years vs over 35 years, in xerophthalmia (90.72% vs 95.64%, p: 0.04) and xeroderma (42.35% vs 57.36% , p: 0.03), and in the following domains of ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): peripheral nervous system (4.05 vs 11.32, p: 0.03), respiratory (6% vs 15.40%, p: 0.01) and renal (6% vs 1.59%, p: 0.02). Conclusion: Our study suggests less glandular involvement in patients with pSS diagnosed at a younger age, without a characteristic differential pattern regarding systemic involvement.

Manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario / Extraglandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome

RESUMEN Objetivos: Describir la frecuencia de manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Determinar el perfil clínico y de laboratorio de los pacientes que presentan estas manifestaciones en comparación con aquellos que no las presentan. Materiales y métodos: Se analizaron los datos de los pacientes incluidos en la base GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren de la Sociedad Argentina de Reumatología). Para la comparación entre grupos, los controles se seleccionaron en forma aleatoria con una relación casos: controles de 1:4. A su vez, se compararon los pacientes con púrpura con los controles. Resultados: Sesenta y siete (14,1%) de los 474 pacientes incluidos en la base de datos tuvieron manifestaciones cutáneas extraglandulares. De ellos, el 58% tuvo púrpura. La artritis, la neuropatía, el descenso de C3 y de C4, y la crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en los casos en comparación con los controles; sin embargo, no se encontró asociación independiente con ninguna de estas variables. En lo que respecta a púrpura, la artritis, la neuropatía periférica, la anemia, el descenso de C3 y de C4, anti-La y crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en comparación con los controles. Solo el descenso de C4 y la positividad de crioglobulinas se asociaron en forma independiente a la presencia de púrpura. Conclusión: El 14% de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas extraglandulares. La púrpura fue la manifestación más frecuente. Esta se asoció en forma independiente con el descenso de C4 y la presencia de crioglobulinas.

ABSTRACT Objectives: To describe the frequency of extra-glandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome. To determine the clinical and laboratory profile of patients who present with these manifestations compared to those who do not. Materials and methods: A study was made of patients included in GESSAR database (Sjögren Syndrome Society of Argentina Rheumatology Study Group) were analyzed. For the comparison between groups, the controls were randomly selected, with a case:control ratio of 1:4. Patients with purpura were compared with controls. Results: A total of 67 (14.1%) of the 474 patients included in the database had extra-glandular cutaneous manifestations. Of them, 58% had purpura. Arthritis, neuropathy, a decrease in C3 and C4 levels, and the presence of cryoglobulins, were statistically more frequent in cases compared to controls, although there was no independent association found with any of these variables. As regards purpura, arthritis, peripheral neuropathy, anaemia, decrease in C3 and C4, anti-La, and cryoglobulinemia were statistically more frequent compared to controls. Only the decrease in C4, and the presence of cryoglobulins were independently associated with the presence of purpura. Conclusion: Extra-glandular cutaneous manifestations were observed in 14% of the patients. Purpura was the most frequent cutaneous manifestation. This was independently associated with decreased C4 and the presence of cryoglobulins.

Polimiositis con incapacidad ventilatoria e insuficiencia respiratoria / Polymyositis with ventilatory incapacity and respiratory insufficiency

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular proximal y Ias causas mayores incluyen Ia polimiositis (PM), dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión. Las complicaciones respiratorias son comunes y adquieren importancia por Ia incidencia sobre el pronóstico. Las tres formas de compromiso frecuentes son Ia enfermedad pulmonar intersticial, Ia neumopatía aspirativa y Ia incapacidad ventilatoria (IV) por debilidad de los músculos respiratorios, que en su forma severa es de ocurrencia excepcional. Se presenta una paciente con IV sin compromiso dei parénquima pulmonar, que requirió asistencia respiratoria mecánica por 4 meses on "destete" exitoso.

Calcificación del ligamento transverso del atlas en condrocalcinosis / Chondrocalcinosis: calcification of the transverse ligament of the atlas

A fin de evaluar la frecuencia de calcificación del ligamento transverso del atlas en pacientes con condrocalcinosis y describir las características de dicha calcificación se estudiaron 8 pacientes con condrocalcinosis y 8 de un grupo control, con artrosis pero sin evidencia de condrocalcinosis, encontrando una elevada frecuencia de calcificación del ligamento transverso del atlas en condrocalcinosis, muchas veces asintomática, sin correlación con síntomas cervicales agudos

Calcificaciones subcutáneas extensas en pacientes con insuficiencia venosa: revisión / Subcutaneous calcifications in patients with venous insufficiency

Se presenta un paciente de 68 años, de sexo masculino, con extensas calcificaciones subcutáneas en miembros inferiores, secundarias e insuficiencia venosa crónica. Se analizan los factores fisiopatogénicos, aspectos radiológicos y tratamiento