RESUMO
Introduccion: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se caracteriza por la agenesia de vagina y útero en unamujer con desarrollo normal de caracteres sexuales y amenorrea primaria.Objetivo: Evaluación diagnóstica y posibilidades terapéuticas de un síndrome poco frecuente.Material y método: Presentamos un caso de síndrome de Rokitansky.Resultados: La paciente tuvo un desarrollo normal de caracteres sexuales secundarios. La analítica mostró normofunciónhormonal y cariotipo 46 XX. Ante la sospecha clínica se solicitó resonancia magnética nuclear pélvica, siendo informadala ausencia de útero. El tratamiento fue diferido hasta la asimilación del diagnóstico por parte de la paciente y la familia.Conclusiones: La sospecha diagnóstica es clave. La exploración, junto con la analítica y las pruebas de imagen debenconfirmar el síndrome. La laparoscopia es la vía terapéutica de elección.