Presencia de condensaciones pericanaliculares inmunogénicamente semejantes a cuerpos de Mallory en colestasia / Presence of perinacular condensations immunogenicaly similar to Mallory's bodies in cholestasia

El rol del citoesqueleto del hepatocito en secreción biliar y en la génesis de colestasia ha sido estudiado especialmente en relación a microfilamentos y microtúbulos, restándosele importancia los filamentos intermedios (FI). En cambio, estudios recientes han demostrado que la integridad de los FI del hepatocito es fundamental en la secreción biliar. Los FI del hepatocito corresponden a citoqueratinas y en ciertas patologías, especialmente de etiología alcohólica, éstos se alteran y en algunas ocasiones forman agregados como los cuerpos de Mallory (CM) cambiando sus características antigénicas. Se estudiaron 131 biopsias hepáticas con técnicas inmunohistoquímicas, utilizando sueros anti-queratinas epidérmicas y anti-ubiquitina, polipéptido de función proteolítica de proteínas anormales. De las biopsias estudiadas, 47 por ciento presentaban signos de colestasia y de éstas, un 64 por ciento presentó inmunorreacción en condensaciones pericanulares con anti-ubiquitina y un porcentaje algo menor con anti-queratinas; el resto de las biopsias fueron negativas con ambos anticuerpos. Estas observaciones indican que en biopsias hepáticas con signos de colestasia, las condensaciones pericaniculares correspondían a FI alterados, con características inmunogénicas semejantes a CM

Caso clínico: adenocarcinoma mesonefroide de la uretra femenina / Clinic case: mesonephroide adenocarcinoma of the female urethra

Se presenta un caso de adenocarcinoma mesonefroide de la uretra en un paciente de 63 años, tratada con exanteración pelviana anterior logrando una sobrevida de tres años. Se destaca la rareza de este tumor y se revisa la literatura

Neoplasias malignas de origen vascular en el nino. / Malignant neoplasms of vascular origin in children

Se comunican tres casos clinicos de tumores malignos de origen vascular, poco frecuentes en el nino. El primer caso corresponde a un hemangiopericitoma del hombro que por su magnitud fue tratado con quimioterapia y radioterapia, obteniendose una remision parcial, pero perdiendose el paciente del control. Los otros dos casos corresponden a hemangioendotelioma maligno (angiosarcoma) de gluteo y muslo, respectivamente Mientras en un caso se empleo solo quimioterapia, por la presencia de metastasis pulmonares, con desaparicion radiologica de estas pero falleciendo el paciente en agranulocitosis 10 semanas despues, en el otro caso se empleo quimioterapia reductiva con Vincristina, Actinomicina - D, Ciclofosfamida y Adriamicina, Actiromicina - seguida de cirugia radical, radioterapia y quimioterapia coadyuvante por 18 meses. Este paciente se encuentra en remision completa con una sobrevida actual de 53 meses Histologicamente, el hemangiopericitoma se caracteriza por capilares tapizados por endotelio y rodeados por pericitos de nucleos fusados. En cambio, la presencia de capilares irregulares anastomosados entre si y revestidos por celulas endoteliales malignas en una o varias capas se propia del hemangioendotelioma maligno

Sindrome de Chediak-Higashi. Alteraciones ultraestructurales en el coagulo de medula osea. / Chediak-Higashi syndrome. Ultrastructural changes in the bone marrow clot

Se comunica el caso de una nina de 13 anos portadora de un sindrome de Chediak-Higashi. La microscopia electronica de la medula osea revelo en los percursores mieloides, grandes granulos especificos y abundantes autofagosomas. Se comentan las contribuciones sobre el conocimiento ultraestructural de este sindrome y los avances en la terapia del mismo

Schwannoma maligno en lactante menor, caso anatomoclinico. / Malignant schwannoma in an infant, an anatomo-clinical case

Se reporta el caso anatomoclinico de un Schwannoma Maligno en una lactante de 5 meses de edad, cuyo diagnostico histopatologico se establece en base a los criterios de D'Agostino. Se describe el curso clinico, el tratamiento realizado y se efectua una revision bibliografica del tema, comprobandose que la histogenesis de este tumor no esta clara y que el caso por la edad constituye una excepcion

Enfermedad mecanobulosa hereditaria: Analisis clinico histopatologico de dos casos. / Hereditary mechanobullous disease: clinico-pathological analysis of 2 cases

Se presentan dos casos de enfermedad mecanobulosa hereditaria. Las caracteristicas clinicas de las lesiones de piel, constituidas fundamentalmente por ampollas y bulas de aparicion espontanea junto con el estudio histopatologico de las lesiones de piel permitieron demostrar que el primer caso corresponde a una dermatosis ampollar dermolitica recesiva (forma cicatricial), y el segundo caso a una epidermolisis ampollosa de union (forma no cicatricial). Se revisan las enfermedades mecanobulosas hereditarias, grupo de enfermedades poco conocidas, comentandose su tratamiento