Evaluación del proceso de atención urológica de pacientes pediátricos con mielomeningocele / Evaluation of the urological care process of pediatric patients with myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele (MMC) es una de las malformaciones congénitas más severas compatible con la vida. El 90% de los pacientes presenta vejiga neurogénica que debe ser evaluada y tratada precozmente. Objetivos: Describir la evaluación y tratamiento nefrourológico recibido por pacientes con MMC hasta el momento de la primera consulta en el Hospital Garrahan (periodo pre-ingreso). Describir la evaluación realizada y el tratamiento urológico implementado a partir del ingreso al hospital Garrahan (periodo post-ingreso). Evaluar la prevalencia de Enfermedad Renal Crónica (ERC). Población y Métodos: Se realizó un estudio con diseño clínico analítico, retrospectivo, longitudinal sobre pacientes con MMC de 1 mes a 18 años derivados al Hospital Garrahan para atención ambulatoria en los años 2011 y 2012. Resultados: Se incluyeron115 pacientes. Al momento de la derivación al hospital ("pre-ingreso") 7% de los pacientes habían logrado completar evaluación nefrourológica, (ecografía vesicorenal, urodinamia, Cistouretrografía, Centellograma renal y Creatininemia). Tratamiento: 33% vaciaban vejiga por CIL o vesicostomía y 21% recibían Oxibutinina. A partir del ingreso al seguimiento en el Garrahan 83% lograron completar la evaluación, y en función del resultado de la misma se indicó CIL en 87% y Oxibutinina en el 66% de los pacientes. La prevalencia de ERC al ingreso fue de 43%; la mayoría en estadio I. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con MMC fueron derivados al hospital de tercer nivel con evaluaciones urológicas incompletas y sin el tratamiento adecuado de la vejiga neurogénica. El inicio del seguimiento interdisciplinario en un hospital de alta complejidad facilitó la realización de las evaluaciones necesarias y la implementación del tratamiento adecuado (AU)

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the most severe congenital malformations compatible with life. Of all the patients, 90% presents with a neurogenic bladder requiring early evaluation and treatment. Objectives: To describe the uronephrological evaluation and treatment received by patients with MMC up to the first consultation at Garrahan Hospital (pre-follow-up period). To describe the urological evaluation and treatment implemented from referral to Garrahan Hospital (follow-up period). To evaluate the prevalence of chronic kidney disease (CKD). Population and Methods: A retrospective, longitudinal study with a clinical, analytical design was conducted in patients with MMC between 1 months and 18 years of age referred to Garrahan Hospital for outpatient care in 2011 and 2012. Results: 115 patients were included. At the time of referral to the hospital ("pre-follow-up") 7% of the patients had undergone complete uronephrological evaluation (kidney-bladder ultrasonography, urodynamic studies, cystourethrography, renal scintigraphy, and creatininemia levels). Treatment: 33% emptied their bladder by CIC or vesicostomy and 21% received oxybutynin. From follow-up initiation at Garrahan Hospital, 83% underwent complete evaluation, and based on the results CIC was indicated in 87% and oxybutynin in 66% of the patients. On admission, prevalence of CKD was 43%; with stage I in the majority of the patients. Conclusions: The majority of the patients with MMC were referred to a third-level hospital with incomplete urological studies and without adequate treatment of the neurogenic bladder. Initiation of interdisciplinary follow-up at a tertiary hospital allowed for the necessary studies and implementation of adequate treatment (AU)

Trasplante hepático. Seguimiento a largo plazo / Liver transplantation. Long term follow up

El trasplante hepático (TH) constituye la única alternativa terapéutica para numerosas enfermedades hepáticas avanzadas. Los adelantos en la técnica quirúrgica y en la inmunosupresión desarrollados en los últimos años permitieron mejorar la sobrevida. En la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados pueden presentarse complicaciones de diversa severidad. Objetivo: analizar la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados con un seguimiento mayor de 1 año post-TH. Material y Métodos: Durante el período 11/92-11/01 se realizaron 264 TH en 238 pacientes. De estos pacientes 143 (157 TH) fueron seguidos más allá de un año post-TH. La mediana de edad (m.a más menos DS) fue de 5,41 años más menos 5,26 (r:0.58 - 21.7 años); 76 pertenecían al sexo femenino. Catorce (9.79 por ciento) recibieron un re-TH. Fueron excluidos los pacientes que no habían cumplido todavía un años post- TH o los que fallecieron antes de ese lapso de seguimiento. Las indicaciones de TH fueron: falla hepática fulminante (FHF) (n:50); atresia de vías biliares (AVB) (n:38); cirrosis (n: 37); colestasis crónica (n: 13) y otras (n: 5). Las indicaciones de Re-TH fueron: cirrosis biliar (n: 7); trombosis de la arteria hepática (n: 4) y rechazo crónico (n: 3). En 73/157 TH se utilizaron injertos reducidos: 14 donantes vivos relacionados (DVR) y 11 biparticiones hepáticas. Se sometieron a análisis estadístico variables potenciales de morbimortalidad. Resultados: La sobrevida global fue: pacientes 93 por ciento: injerto: 86 por ciento. El re-TH y el injerto reducido fueron las variables de mayor significación para aumento del riesgo de muerte en nuestra población. El déficit de talla y masa ósea se recuperó anes de los 3 años post-TH. La incidencia del síndrome linfoproliferativo (SLP) fue del 7.69 por ciento, su diagnóstico y tratamiento temprano permitió una evolución favorable en la mayoria de los casos.