Association between rheumatic fever and takayasu's arteritis - case report / Associação entre febre reumática e arterite de Takayasu - Relato de caso

ABSTRACT Takayasu’s arteritis (TA) and rheumatic fever are diseases that can start with cardiac fea-tures, making the diagnosis difficult. There are reports of association of RF with Takayasu’sarteritis beginning with cardiac involvement in pediatric patients. The aim of this study isto report the possible association of RF and TA in patients with cardiac abnormalities. Wedescribe the case of an adolescent initially diagnosed with RF who progressed with changesthat allowed making the diagnosis of TA. TA and RF are two important causes of valveinvolvement that may have systemic manifestations.

RESUMO A arterite de Takayasu (AT) e a febre reumática (FR) são doenças que podem ter início commanifestação cardíaca, o que dificulta o diagnóstico. Há relatos de associação de FR com AT que se inicia com comprometimento cardíaco na faixa etária pediátrica. O objetivo deste estudo é relatar a possibilidade da associação de FR e AT em paciente com alteração cardíaca. Descrevemos o caso de uma adolescente diagnosticada inicialmente como FR que apresentou na evolução alterações que permitiram o diagnóstico de AT. A AT e a FR são duas causas importantes de envolvimento valvular que podem apresentar manifestações sistêmicas.

Desempenho diagnóstico e associações clínicas dos anticorpos contra componentes da cromatina no lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Diagnostic performance and clinical associations of antibodies to the chromatin antigenic system in juvenile systemic lupus erythematosus

OBJETIVOS: Determinar a frequência de anticorpos contra componentes da cromatina no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e correlacionar a presença desses autoanticorpos com manifestações clínicas e atividade da doença. MÉTODOS: Os anticorpos anticromatina (anti-CHR), antinucleossomo (anti-NCS) e anti-dsDNA foram medidos em 175 indivíduos, incluindo 37 pacientes com LESJ ativo e 41 com doença inativa, 47 com doenças autoimunes não lúpicas, e 50 crianças saudáveis. Um teste ELISA in house foi desenvolvido com nucleossomos purificados a partir de timo de bezerro para determinar os anticorpos IgG e IgG3 anti-NCS. Anti-CHR e anti-dsDNA foram detectados por kits comerciais de ELISA (INOVA). RESULTADOS: Anticorpos anti-NCS e anti-CHR exibiram não só uma alta especificidade para LESJ, mas também uma frequência semelhante em LESJ ativo e inativo. Os níveis séricos de anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS não diferiram entre LESJ ativo e inativo. Houve correlação entre o SLEDAI e os anticorpos anti-dsDNA, mas não com os anticorpos contra outros componentes da cromatina. Houve associação de anticorpos anti-dsDNA, anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS com proteinúria e baixos níveis séricos de C4. Foram observados anticorpos anti-NCS em 14% dos pacientes com LESJ na ausência de anticorpos anti-dsDNA. CONCLUSÕES: Nossos dados indicam que os anticorpos anti-NCS e anti-CHR são marcadores diagnósticos relevantes para LESJ e parecem estar correlacionados com a atividade da nefrite lúpica no LESJ. O anticorpo IgG3 anti-NCS não parece ser mais relevante como marcador de atividade da doença ou nefrite ativa no LESJ em comparação ao anticorpo IgG anti-NCS.

OBJECTIVES: To determine the frequency of antibodies to chromatin components in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), and to correlate the presence of these autoantibodies with clinical manifestations and disease activity. METHODS: Anti-chromatin (anti-CHR), anti-nucleosome core particle (anti-NCS) and anti-dsDNA antibodies were measured in 175 individuals, including 37 patients with active JSLE and 41 with inactive disease, 47 non-lupus autoimmune disease patients (non-lupus AD), and 50 healthy children. An in-house ELISA was developed with purified nucleosome core particles from calf thymus to determine IgG and IgG3 anti-NCS antibodies. Anti-CHR and anti-dsDNA antibodies were detected by commercial ELISA kits (INOVA). RESULTS: Anti-NCS and anti-CHR antibodies exhibited high specificity for JSLE and similar frequency in active and inactive JSLE. Anti-CHR and IgG/IgG3 anti-NCS serum levels did not differ between active and inactive JSLE. SLEDAI correlated with anti-dsDNA antibodies but not with antibodies to other chromatin components. There was association of anti-dsDNA, anti-CHR and IgG/IgG3 anti-NCS antibodies with proteinuria and low C4 serum levels. Anti-NCS antibodies in the absence of anti-dsDNA were observed in 14% of the JSLE patients. CONCLUSIONS: Our data indicate that anti-NCS and anti-CHR antibodies are relevant diagnostic markers for JSLE and appear to be correlated with JSLE lupus nephritis activity. IgG3 isotype anti-NCS antibodies do not seem to be more relevant than IgG anti-NCS antibodies as markers of disease activity or active nephritis in JSLE.

Comprometimento da habilidade verbal no lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Verbal ability impairment in juvenil e systemic lupus erythematosus

INTRODUÇÃO/OBJETIVO: Avaliar a frequência do comprometimento da habilidade verbal e possíveis fatores associados em pacientes portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo transversal de 36 crianças e adolescentes com LESJ, de um grupo de 57 pacientes, do Ambulatório de Reumatologia do Departamento de Pediatria e Clínica Médica da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Por ocasião do diagnóstico e do estudo, foram analisados aspectos epidemiológicos, clínicos, socioeconômicos e de escolaridade. Os pacientes foram submetidos a testes cognitivos e exames laboratoriais, e foram avaliadas medidas de atividade da doença (SLEDAI) e do dano cumulativo (SLICC-DI) e o tratamento com corticoesteroide. Os pacientes foram submetidos a testes cognitivos (escalas Weschler de inteligência: WISC III e WAISS III), e os resultados foram avaliados de acordo com os aspectos epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e terapêuticos. RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 11,2 ± 2 anos, a idade na época do estudo de 15,4 ± 4,7 anos, com 89 por cento do sexo feminino. Houve predomínio de pacientes da classe socioeconômica C (61,1 por cento). O comprometimento cognitivo detectado nesses pacientes foi frequente (58,3 por cento), sendo o comprometimento da habilidade verbal um dos domínios cognitivos mais constantes. Encontrou-se associação do comprometimento da habilidade verbal com baixa condição socioeconômica e dano cumulativo (P < 0,05), mas não com atividade da doença, presença de autoanticorpos e dose de corticoesteroide (P > 0,05). CONCLUSÕES: Alteração da habilidade verbal é frequente no LESJ e está associada à condição socioeconômica e ao dano cumulativo, devendo ser suspeitada e investigada, principalmente por se tratar de pacientes pediátricos, para que não haja comprometimento da qualidade de vida na fase adulta. Como não está relacionado à atividade da doença ou à presença de autoanticorpos, deve ser sempre avaliado na presença ou não desses fatores. Da mesma forma, deve-se avaliar independentemente das doses de corticoesteroide por não haver associação.

INTRODUCTION/OBJECTIVE: Evaluate the frequency of verbal ability impairment and associated factors in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). PATIENTS AND METHODS: Cross sectional study of 36 children and adolescents with JSLE of a group of 57 patients at the Clinic of Rheumatology, Department of Pediatrics and Medical Clinic of Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. At the time of diagnosis and study, we analyzed the following epidemiological features: clinical, socioeconomic, and educational level. Patients underwent cognitive and laboratory tests and we assessed disease activity (SLEDAI), cumulative damage (SLICC-DI), and treatment with corticosteroids. The patients underwent cognitive tests (Wechsler Intelligence Scales: WISC III and Waiss III), and the results were evaluated according to epidemiological, clinical, laboratory and treatment features. RESULTS: The mean age at diagnosis was 11.2 ± 2 years and at the time of the study the mean age was 15.4 ± 4.7 years. There was predominance of women (89 percent) and of socioeconomic class C patients (61.1 percent). The cognitive impairment found in these patients was frequent (58.3 percent), affecting more often the verbal ability. We found association of verbal ability impairment with low socioeconomic status and cumulative damage (P < 0.05), but not with disease activity, presence of autoantibodies, and dose of corticosteroids (P > 0.05). CONCLUSIONS: Change in verbal ability is frequent in JSLE and is associated with socioeconomic status and cumulative damage, and should be suspected and investigated, particularly in pediatric patients to avoid quality of life impairment in adulthood. As it is not related with disease activity or presence of autoantibodies, it should always be assessed in the presence or absence of these factors. Likewise, the doses of corticosteroids should be independently evaluated.

Arterite de takayasu na infância: revisäo de literatura a propósito de 6 casos / Takayasus's arteritis in childhood: review of the literature apropos of 6 cases

Analisaram-se, retrospectivamente, aspectos epidemiológicos, clínico-laboratoriais e terapêuticos em 6 crianças portadoras de Arterite de Takayasu (AT), além de revisao da literatura. Todos os casos preenchiam os critérios do ACR. A idade da apresentaçao diagnóstica variou de 7 a 14 anos (x = 10,3+2,8), sendo 4 pacientes do sexo feminino. O tempo de início da sintomatologia até o diagnóstico variou de 1 mês a 5 anos. Astenia, emagrecimento e hipertensao arterial estiveram presentes em todos os pacientes. Outras manifestaçoes clínicas observadas foram cefaléia, dor abdominal, insuficiência cardíaca, alteraçao dos pulsos periféricos, sopro abdominal e crise convulsiva. A classificaçao angiográfica de Ueno modificada, demonstrou 5 pacientes portadores do tipo III e 1 do tipo II. Corticoterapia foi utilizada em 4 pacientes com a doença em atividade, observando-se remissao das manifestaçoes sistêmicas. Terapia antituberculosa foi utilizada em 5 pacientes com PPD fortemente reator (>15 mm). Controle da hipertensao arterial foi obtido com auxílio de terapêutica anti-hipertensiva. Angioplastia luminal foi realizada em 4 pacientes, com bons resultados em 1 paciente, com remissao de insuficiência renal aguda associada a rim único. Obito ocorreu em 1 criança devido complicaçao de abdome agudo vascular. A investigaçao da AT deve ser realizada nos pacientes com hipertensao renovascular, particularmente quando associada a manifestaçoes sistêmicas e/ou presença de sopro abdominal, alteraçao de pulsos periféricos e manifestaçoes cardiovasculares.