RESUMO
La histiocitosis de Langerhans, es un espectro de trastornos poco común y mal comprendido. Se desconoce la etiología de la enfermedad a pesar los estudios. El cuadro clínico depende de la extensión de la enfermedad y del tejido u órgano comprometido. El compromiso gastrointestinal es excesivamente raro y cambia el rango de severidad de la enfermedad. Se presenta el caso de un niño con encefalopatía crónica no progresiva con tumoración abdominal y síntomas digestivos de mes y medio de evolución en quien se plantea diagnóstico de tumor gástrico vs., linfoma, los hallazgos anatomopatológicos e inmunohistoquímica dan cuenta de histiocitosis gástrica. Se indica tratamiento con quimioterapia según protocolo LCH-III segundo para enfermedad de alto riesgo con prednisona y vinblastina con respuesta favorable al finalizar el primer ciclo de 6 semanas de tratamiento. Se reportan pocos casos con compromiso de intestino delgado y ocasionalmente colon, no se encontró reportes de compromiso gástrico.
Langerhans cell histiocytosis is a spectrum of infrequent and poorly understood diseases. Etiology remains essentially unknown despite of number studies. Clinical manifestation depends of the extension of disease and organs compromised. The gastrointestinal involvement is extremely rare and changes the staging of the disease, its presence is indicative of multisystemic disease and aggressive treatment should be considered. The case reported is of a seven years old child with chronic non progressive encephalopathy and epigastric mass, gastrointestinal symptoms for one and half months, diagnostics proposed where gastric tumor, vs. lymphoma, however the anatomophatologic and immunohistochemical evidence concluded in gastric histiocytosis. Treatment with quimioteraphy was according to Protocol LCH-III second for high risk disease with prednisone and vinblastin during six weeks, toward the end of the first cycle patient showed good response Literature review reports few cases with small intestine and colon involvement, no reports with gastric involvement where found.