Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso / Creutzfeldt-Jakob disease: case report

As doenças priônicas fazem parte do grupo das síndromes de demência rapidamente progressiva com neurodegeneração. Em humanos, a doença de Creutzfeldt-Jakob é a mais prevalente. Atualmente, seu diagnóstico pode ser baseado em uma combinação do quadro clínico, ressonância magnética e eletroencefalograma com alterações típicas, juntamente da detecção de proteína 14- 3-3 no líquido cefalorraquidiano. Este relato descreve o caso de uma paciente de 74 anos, natural de Ubá (MG), admitida em um hospital da mesma cidade com quadro de demência de rápida progressão, com declínio cognitivo, ataxia cerebelar e mioclonias. No contexto clínico, aventou-se a possibilidade de doença de Creutzfeldt-Jakob e, então, foi iniciada investigação para tal, com base nos critérios diagnósticos. Também foram realizados exames para descartar a possibilidade de doenças com sintomas semelhantes. O caso foi diagnosticado como forma esporádica de doença de Creutzfeldt-Jakob. (AU)

Prion diseases are part of the rapidly progressive dementia syndromes with neurodegeneration. In humans, Creutzfeldt-Jakob disease is the most prevalent. Currently, its diagnosis may be based on a combination of clinical picture, magnetic resonance imaging, and electroencephalogram with typical changes, along with the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid. This report describes the case of a 74-year-old woman from the city of Ubá, in the state of Minas Gerais, who was admitted to a hospital in the same city with a rapidly progressive dementia, cognitive decline, cerebellar ataxia and myoclonus. In the clinical context, the possibility of Creutzfeldt-Jakob disease was raised, and then investigation was started for this disease, based on the its diagnostic criteria. Tests have also been conducted to rule out the possibility of diseases with similar symptoms. The case was diagnosed as a sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease. (AU)

Preparo dos pacientes com doença inflamatória intestinal para terapia biológica na prática clínica / Preparing patients with inflammatory bowel diseases for biological thera-pies in clinical practice

Introdução: A terapia biológica revolucionou o tratamento das doenças inflamatórias intestinais (DII). Embora muito efetivas, as medicações biológicas colocam os pacientes em maior risco de desenvolvimento de reações infusionais e paradoxais, infecções e alguns tipos de câncer como linfomas, este último especialmente quando feita em combinação com tiopurinas. Objetivo: Revisar a melhor estratégia para mostrar uma visão atualizada das etapas imprescindíveis no preparo dos pacientes com DII para terapia biológica. Material e Métodos: Realizou-se uma revisão sistemática da literatura, em fevereiro de 2018, utilizando os termos de pesquisa: "doença de Crohn", "doença inflamatória intestinal", "imunização", "imunossupressores" e "terapia biológica", em língua inglesa e portuguesa. Foram incluídos apenas artigos originais e de revisão. Discussão e Conclusão: Uma história detalhada para excluir contraindicações destas medicações e um monitoramento baseado em diretrizes são passos importantes antes de iniciar a terapia. Biológicos devem ser considerados somente se uma avaliação confirmar que o paciente tem doença ativa. Até o momento, os agentes biológicos demonstraram um perfil de segurança favorável em pacientes com DII. No entanto, é importante que o início da terapia biológica seja discutido atentamente com os pacientes, explicando os riscos e benefícios do tratamento. Antes de iniciar o uso de biológicos, os pacientes necessitam ser rastreados para tuberculose latente, hepatites B e C, e infecção por HIV. Idealmente, o status vacinal deve ser verificado e atualizado antes do início da terapia imunossupressora. As diretrizes atuais recomendam aos pacientes adultos com DII o mesmo esquema de imunização de rotina da população geral, evitando as vacinas de agentes vivos durante a terapia imunossupressora.

Introduction: Biological therapy has revolutionized the treatment of inflammatory bowel disease (IBD). Although greatly effective, theses biologics put the patients at increased risk for developing infusions and paradoxical reactions, infections and some types of cancer as lymphomas, the latter one especially when on combination of biologics and thiopurines. Objective: To review a better strategy to show a detailed view of the essential steps in preparing IBD patients for biological therapy. Material and Methods: A systematic literature review was performed in February 2018 using the search terms: "Crohn's disease", "inflammatory bowel disease", "immunization", "immunosuppressants" and "clinical therapy" in English and Portuguese. Only original and review articles were included. Discussion and Conclusion: A comprehensive history to exclude contraindications to this kind of drugs and an emphatic monitoring on guidelines are meaningful steps before starting therapy. Biologics should only be considered if a current evaluation has assured that the patient has active disease. Nonetheless, it is paramount that in clinical practice, commencement of biological therapy be attentively discussed with the patients, widely explaining the potential benefits and risks of such treatment. Before starting biologics use, the patients need to be screened for latent tuberculosis, hepatitis B and C viruses, and HIV infection. Additionally, clinicians must stay vigilant about the risk of infectious tropical diseases reactivation during biological therapy in patients migrating or travelling from tropical endemic areas. Ideally, vaccination status should be checked and updated upon diagnosis of IBD previously immunosuppressant therapy. Current guidelines recommend to IBD adult patients the same routine immunization schedule as for healthy people, strictly avoiding live vaccines during immunosuppressive therapy. Our aim is to review the best strategy to provide an updated overview of important steps involved in the preparation of with IBD patients for biological therapy.

Myoepithelioma in accessory parotid gland: report of a rare case / Mioepitelioma em glândula parótida acessória: relato de um caso raro

Mioepitelioma é um tumor benigno de glândula salivar que acomete, principalmente, a glândula parótida. Apresença de uma glândula parótida acessória é uma variação anatômica e neoplasias nessa estrutura são extremamente raras. Este artigo descreve um caso de mioepitelioma ocorrendo em uma glândula parótidaacessória de uma mulher de 29 anos de idade. No entendimento dos autores este é o sétimo caso relatado em Inglês. A queixa da paciente era umamassa na bochecha, com cinco anos de evolução, apresentando súbito surto de crescimento. A paciente foi submetida à cirurgia por meio de uma abordagemintra-bucal e a histopatologia e a imunohistoquímica revelaram um mioepitelioma.

Myoepithelioma is a benign tumor of the salivary gland that mainly affects the parotid gland. The presence of an accessory parotid gland is an anatomical variation and neoplasms in this structure are extremely rare. This paper describes a case of a myoepithelioma arising in the accessory parotid gland of a 29-year-old woman. To the author´s knowledge this is the seventh case reported in English. The patient´s complaint was about a five year growing mass in the left cheek with a sudden growth outbreak. The patient underwent surgery via an intra-oral approach and the histopathology and the immunohistochemistry disclosed a myoepithelioma.

Saturnismo após acidente por arma de fogo de grande calibre: relato de caso / Saturnism after accident by large caliber firearm: case report

Saturnismo é a intoxicação que ocorre em atividades ocupacionais com elevada exposição ao chumbo (Pb). Embora seja menos comum, a intoxicação pode ocorrer após incidentes com projétil de arma de fogo (PAF). O presente trabalho descreve um caso clínico-cirúrgico de saturnismo por acidente por PAF em paciente do sexo masculino com exposição a múltiplos fragmentos e níveis limites de chumbo sanguíneo. Sua queixa principal, em consulta bucomaxilofacial, foi ?chumbo pelo corpo?. Após várias cirurgias e controles entre 2007 e 2011 o paciente teve diminuição do chumbo sanguíneo de 44 mcg/dL para 15,6 mcg/dL e melhora de quadros de infecção urinária, depressão e variação de humor. O saturnismo deve ser incluído na investigação diagnóstica de pacientes alvejados por arma de fogo. O adequado diagnóstico de intoxicação certamente auxiliará na apropriada intervenção dos casos.

Saturnism is the poisoning that occurs in activities with high occupational exposure to lead (Pb). Although less common, poisoning can occur after incidents with firearm projectiles (FAP). The present study describes a clinical-surgical case of saturnism by FAP accident in a male patient exposed to multiple fragments and blood lead limiting levels. His main complaint in a maxillofacial consultation was ?lead in the body?. After several surgeries and controls between 2007 and 2011, the patient had decreased blood lead levels from 44 mcg/dL to 15.6 mcg/dL and improvement in urinary tract infections, depressions, and mood changes. Saturnism should be included in the diagnostic investigation of patients wounded by gunshots. The proper poisoning diagnosis certainly will assist in the appropriate intervention

Gout of the Temporomandibular Joint: Report of a Case

Introduction: Gout is an illness characterized by the deposition of monosodium urate crystals in the joints or in soft tissues. The clinical manifestation results from inflammation of limb joints and pain with a rare presentation in the temporomandibular joint (TMJ). Case Report: This study describes a 66-year-old white man with a chief complaint of "occasional pain in the left temporal muscle region." The case disclosed a gout manifestation in the TMJ after physical, radiographic, and ultrasonographic exams, and the patient was referred to proper treatment. Conclusion: Gout manifestation in the TMJ is an unusual presentation, and few reports in the English literature address to the subject. Gout in the TMJ should be included as a differential diagnosis for joint disorders...