Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

SUMMARY Churg-Strauss syndrome, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a systemic vasculitis that affects small- to medium-sized vessels. It is rare and part of the Anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis (ANCA) group. We present a 37-year-old man, with a previous history of asthma, that was sent to the ED due to 2 weeks of productive cough, occasional dyspnea on exertion, fever (one week), asthenia, and anorexia. Upon physical examination, he was subfebrile and tachycardic. He had leukocytosis (17.00 x10^9/L) and eosinophilia of 20.0 % (3.4 X10^9/L), creatinine level of 1.5 mg/dL, subtle elevation on liver function tests and CRP of 10.82mg/dL. On Chest X-Ray, there was infiltrate on the right pulmonary base. Due to a strong suspicion of EGPA, he was started on 80mg of prednisolone from admission. ANCA MPO was positive, with the remaining auto-immune study negative. He underwent Thorax CT (under corticotherapy) without relevant changes, as well as bronchoalveolar lavage, without macroscopic signs of alveolar hemorrhage. Because of active urinary sediment, nephrotic proteinuria (6.5g/24h), and acute renal failure he underwent a renal biopsy, which revealed pauci-immune crescentic glomerulonephritis, with predominantly acute findings (in the context of ANCA-MPO Vasculitis - EGPA). After the biopsy, he received three 1g methylprednisolone pulses and was started on Cyclophosphamide. He remained asymptomatic and renal function was restored. This case highlights the importance of integrating all findings in one clinical scenario to prevent a more complex disease diagnosis, with a specific treatment, from being missed.

RESUMO A vasculite de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA), é uma vasculite sistêmica que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É rara e pertence ao grupo de vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca). Apresenta-se um homem de 37 anos, com antecedentes de asma, que recorre ao SU por tosse produtiva com dois meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (uma semana de evolução), astenia e anorexia. Ao exame objetivo apresentava-se subfebril e taquicárdico. Analiticamente com leucocitose (17,00 x10^9/L) e eosinofilia de 20,0% (3,4 X10^9/L), creatinina de 1,5 mg/dL, discreta alteração das provas de função hepática e PCR de 10,82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Por elevada suspeita de EGPA, iniciou prednisolona 80 mg desde a admissão. Anca MPO+, com restante estudo de autoimunidade negativo. Realizou TC tórax (sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar, sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por sedimento urinário ativo, proteinúria na faixa nefrótica (6,56 g/24h) e lesão renal aguda, realizou biópsia renal que revelou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite Anca-MPO - EGPA). Após biópsia, realizou três pulsos de 1 g de metilprednisolona e iniciou ainda ciclofosfamida. Ficou assintomático e com recuperação da função renal. Este caso realça a importância de integração de todos os achados num só cenário a fim de evitar que escape o diagnóstico de uma doença mais complexa e com um tratamento específico.

Schwannoma do forame magno: revisão e relato de caso / Foramen magnum schwannoma: review of the literature and report of a case

Os autores relatam um volumoso schwannoma cervical de apresentação incomum, numa paciente do sexo feminino, 53 anos de idade, que em fevereiro de 2002 apresentou queixa de fraqueza progressiva, iniciada há três anos, com dificuldade de mobilização das pernas e braços. Antes da cirurgia foi realizada ressonância magnética da região cervical. No exame físico apresentava postura com aumento da base de sustentação, marcha instável e paraparética, além de diminuição da força nos quatro membros, maior à esquerda, associada a dispnéia. Na ressonância magnética cervical evidenciou-se lesão expansiva extramedular de limites bem definidos, na altura de C1 e C2. Na cirurgia, o volumoso tumor encontrava-se ântero-lateralmente à medula, aderido à raiz esquerda de C1, estendendo-se superiormente através do forame magno, com localização extradural. O diagnóstico de schwannoma foi confirmado pela histopatologia. A paciente evoluiu satisfatoriamente, com melhora progressiva da hemiparesia e hemiparestesia esquerda. A ressonância magnética possibilita a detecção e avaliação da lesão, porém o diagnóstico definitivo só é feito com o exame histopatológico. Dessa forma, o diagnóstico precoce através da ressonância magnética e a exérese cirúrgica tornam-se a melhor forma de abordagem, com bom prognóstico.

The authors report an unusual presentation of a voluminous neck schwannoma in a 53-year-old female that presented with a three-year history of progressive weakness associated with impaired movement of the limbs. Neurological examination revealed postural instability, unstable and paraparetic gait, tetraparesis and dyspnea. A preoperative magnetic resonance imaging of the neck revealed an expansive, extradural, well-circumscribed lesion, with soft-tissue attenuation, at the level of C1-C2 vertebral bodies. During surgery, the tumor was found to be extradural, lateral to the cervical spinal cord, attached to the C1 left nerve root and extending upwards through the foramen magnum. Histopathological analysis of the resected specimen confirmed the diagnosis of schwannoma. The patient showed a favorable outcome with progressive improvement of the symptoms. Magnetic resonance imaging proved to be valuable in the detection and evaluation of the lesion, although the definite diagnosis was achieved only after histopathological studies. We concluded that magnetic resonance imaging for early diagnosis and prompt surgical resection seems to be the best approach to achieve good prognosis.