RESUMO
Objetivo: Apresentar uma imunodeficiência rara, o angioedema hereditário, descrita em cerca de 2 (per cent) dos pacientes com angioedema. A herança é autossômica dominante e quando não tratada pode causar óbito em 25 (per cent) dos pacientes. Método: Levantamento bibliográfico sobre os aspectos do angioedema hereditário, comentando-se em particular o caso de uma paciente e a demora de seu diagnóstico. Resultado: O diagnóstico da doença geralmente ocorre após os 30 anos de idade, devido as crises serem mais intensas e freqüentes. Conclusão: O angioedema hereditário deve ser considerado desde cedo no diagnóstico diferencial do angioedema, para propiciar controle do quadro clínico, diminuição das complicações da doença e melhor qualidade de vida ao paciente.