Características electrocardiográficas de vías fascículo-ventriculares en pediatría: estudio comparativo con las vías accesorias anteroseptalesderechas / Electrocardiographic characteristics of fasciculo-ventricular accessory pathways in children: A comparative study with right anteroseptal accessory pathways

Resumen Objetivos: Las vías accesorias (VAc) fascículo-ventriculares (FV) tienen una localización anatómica similar a las VAcanteroseptales derechas (ASD) y comparten características electrocardiográficas. El objetivo es comparar características electrocardiográficas de las VAC FV con las de las ASD en pediatría. Métodos: Se incluyeron pacientes con preexcitación manifiesta sometidos a estudio electrofisiológico. Las VAc FV se definieron por un intervalo HV ≤ 32ms y un alargamiento del AH sin modificación del HV, del grado o patrón de preexcitación ventricular durante la estimulación auricular. Tres observadores independientes y ciegos analizaron los ECG en cada grupo. Resultados: De 288 pacientes, 15 (5.2%) presentaban VAC FV y 14 VAC ASD (4.9%). El intervalo PR fue más largo en las VAc FV que en las ASD (113 ± 21 vs. 86 ± 13 ms respectivamente; p = < 0.001) y la duración del QRS fue menor (95 ± 12 vs. 137 ± 24 ms respectivamente; p = < 0.001). El ECG de las VAc FV presentó una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS en 13 de 15 pacientes (87%) y en 2 con VAc AV ASD (14%); (p = 0.003). Conclusiones: El intervalo PR fue más largo y el complejo QRS más angosto en la VAC FV respecto de las ASD. La presencia de una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS permitiría diferenciarlas de las aurículo-ventriculares ASD de manera no invasiva.

Abstract Objectives: Fasciculo-ventricular (FV) accessory pathways (AP's) and right anteroseptal (RAS) AP's share similar anatomic locations and electrocardiographic characteristics. The objective of this article is to compare these features in children. Methods: All patients with manifest pre-excitation who underwent an electrophysiological study were included. Fasciculo-ventricular AP's were defined by the presence of an HV inter- val ≤ 32 ms and a prolongation of the AH without changes in the HV interval, or the level of pre-excitation during atrial pacing. Three independent and blind observers analysed the ECG's in both groups. Results: Out of 288 patients, 15 (5.2%) had FV AP's and 14 (4.9%) right AS AP's. The PR interval was longer in FV AP's than in RAS (113 ± 21 vs 86 ± 13 ms respectively; P < .001) and the QRS was narrower (95 ± 12 vs 137 ± 24 ms respectively; P < .001). The ECG in patients with FV AP's showed a rapid low amplitude deflection at the begining of the QRS in 13 out of 15 patients (87%) and in 2 (14%) the RAS AP group (P = .003). Conclusions: The PR interval was longer and the QRS complex was narrower in patients with FV AP's. The presence of a rapid low amplitude deflection at the beginning of the QRS complex would allow to differentiate them from RAS AP's non-invasively.

Aparente amenaza para la vida por el síndrome de QT prolongado / An apparent life threatening secondary to long Qt syndrome

Se presenta el caso de un lactante con un episodio de pérdida de conocimiento, en quien se diagnosticó fibrilación ventricular. Se realizó desfibrilación externa con éxito, permitiendo luego arribar al diagnóstico etiológico de síndrome de QT prolongado, constituyendo un ejemplo documentado de esta entidad como causa del síndrome de muerte súbita del lactante.

We report the case of an infant with an episode of loss of consciousness, in whom ventricular fibrillation was diagnosed. He was successfully defibrillated and long QT syndrome was diagnosed as his baseline disease. This case constitutes a documented example of this entity as a cause of the sudden infant death syndrome.

Taquicardia ectópica congénita de la unión: Tratamiento farmacológico en el primer año de vida / Congenital junctional ectopic tachycardia: Pharmacologic management during infancy

La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (TEU) es una arritmia poco frecuente que suele presentar dificultades en su manejo farmacológico, con altas tasas de morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue informar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento de esta forma de taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año. Se identificaron siete pacientes con TEU congénita en 28 meses de seguimiento entre 2008 y 2010. El diagnóstico fue realizado en el primer día de vida en cuatro pacientes y dentro de los 150 días de vida en los 3 restantes. Sólo dos presentaron miocardiopatía dilatada. Ninguno presentó cardiopatía estructural. Se utilizó amiodarona en todos los pacientes, en un caso como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a estos dos fármacos y en otro se la combinó con amiodarona. En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (media 12.2 meses, mediana 9.75 meses) en tres de los pacientes se consiguió obtener ritmo sinusal alternante con taquicardia nodal lenta; ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación, ni deterioro de la función ventricular. Hubo sólo una muerte en el grupo estudiado. En conclusión, la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona más propranolol y eventualmente flecainida) constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad.

Congenital junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare arrhythmia that can be refractory to medical therapy with high morbidity and mortality rates. The aim of this study was to report our experience with pharmacologic management of congenital JET in infants. Seven patients with congenital JET were identified between 2008 and 2010. Only two of them presented dilated cardiomyopathy. There were no congenital structural defects. Amiodarone was given to all the patients, as single therapy in one, and in combination with propranolol in four. In one patient flecainide was administered together with amiodarone and propranolol, and in another patient was used combined with amiodarone. During follow- up with an average time of 12.2 months (median 9.75 months, range 1-28 months), sinus rhythm alternating with slow junctional tachycardia was successfully achieved in 3 patients; no side effects were detected. There was only one death in our study group. The combination of different antiarrhythmics (amiodarone plus propranolol, and eventually flecainide) is a valid option for rhythm control and management of JET in infants.