RESUMO
Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery. We report the case of a 24-h-old newborn with Goldenhar's syndrome. He had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. It was decided that an emergency surgery would be performed for repairing it. It was carried out under sedation, intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula, to limit the air flow into the esophagus, and possible abdominal distension. Following complete repair of the esophageal atresia and fistula ligation, the patient was transferred to the intensive care unit and intubated under sedation and analgesia. The finding of a patient with Goldenhar's syndrome and esophageal atresia assumes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic management depends on the patient comorbidity, the type of tracheoesophageal fistula, the usual hospital practice and the skills of the anesthesiologist in charge, with the main peculiarity being maintenance of adequate pulmonary ventilation in the presence of a communication between the airway and the esophagus. Intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula deals with the management of a probably difficult airway and limits the passage of air to the esophagus through the fistula.
A síndrome de Goldenhar é um quadro de polimalformação que consiste em uma disostose craniofacial que determina uma via respiratória difícil em até 40% dos casos. Nós descrevemos um caso de um recém-nascido com síndrome de Goldenhar com atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica para a qual foi feita cirurgia de reparo. Apresentamos o caso de um recém-nascido de 24 horas de vida com síndrome de Goldenhar. Ele apresentava atresia de esôfago, com fístula traqueoesofágica distal. Decidiu-se por uma cirurgia de emergência para reparo. Ela foi feita sob sedação, intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula, para limitar passagem do ar para o esôfago e possível distensão abdominal. Após o reparo completo da atresia de esôfago e ligadura da fístula, o paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva e intubado com sedoanalgesia. O achado de um paciente com síndrome de Goldenhar e atresia de esôfago supõe uma situação excepcional e um desafio para os anestesiologistas, pois o manejo anestésico depende da comorbidade do paciente, do tipo de fístula traqueoesofágica, da prática hospitalar habitual e das habilidades do anestesiologista responsável, sendo que a peculiaridade principal é manter uma ventilação pulmonar adequada na presença de uma comunicação entre a via respiratória e o esôfago. A intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula resolve o manejo da via respiratória provavelmente difícil e limita a passagem de ar para o esôfago através da fístula.
El síndrome de Goldenhar es un cuadro polimalformativo consistente en una disostosis craneofacial que condiciona una vía aérea difícil hasta en el 40% de los casos. Describimos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica al que se practicó cirugía de reparación de la misma. Presentamos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar de 24 h de vida. Presentaba atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal. Se decidió una intervención quirúrgica urgente para la reparación de la misma. Se realizó bajo sedación, intubación con fibrobroncoscopio distal a la fístula, para limitar el paso de aire a esófago y la posible distensión abdominal. Tras la completa reparación de la atresia esofágica y la ligadura de la fístula, el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos con sedoanalgesia e intubado. el hallazgo de un paciente con síndrome de Goldenhar y atresia de esófago supone una situación excepcional y un reto para los anestesiólogos, por lo que el manejo anestésico depende de la comorbilidad del paciente, del tipo de fístula traqueoesofágica, de la práctica hospitalaria habitual y de las habilidades del anestesiólogo responsable, siendo la principal particularidad el mantenimiento de una adecuada ventilación pulmonar en presencia de una comunicación entre la vía aérea y el esófago. La intubación con fibrobroncoscopio distal a la fístula solventa el manejo de la vía aérea probablemente difícil y limita el paso de aire al esófago a través de la fístula.
Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Fístula Traqueoesofágica/cirurgia , Atresia Esofágica/cirurgia , Síndrome de Goldenhar/cirurgia , Anestésicos/administração & dosagem , Broncoscopia/métodos , Fístula Traqueoesofágica/etiologia , Fístula Traqueoesofágica/patologia , Competência Clínica , Atresia Esofágica/etiologia , Atresia Esofágica/patologia , Manuseio das Vias Aéreas/métodos , Síndrome de Goldenhar/fisiopatologia , Intubação Intratraqueal/métodosRESUMO
Hypertrophic pyloric stenosis is a relatively common affection of gastrointestinal tract in childhood that results in symptoms, such as projectile vomiting and metabolic disorders that imply a high risk of aspiration during anesthetic induction. In this way, the carrying out of a technique with general anesthesia and intravenous rapid sequence induction, preoxygenation and cricoid pressure are recommended. After the correction of systemic metabolic alkalosis and pH normalization, cerebrospinal fluid can keep a state of metabolic alkalosis. This circumstance, in addition to the residual effect of neuromuscular blocking agents, inhalant anesthetics and opioids could increase the risk of postoperative apnea after a general anesthesia. We present the successful management in 3 neonates in those a pyloromyotomy was carried out because they had presented congenital hypertrophic pyloric stenosis. This procedure was done under general anesthesia with orotracheal intubation and rapid sequence induction. Then, ultrasound-guided paravertebral block was performed as analgesic method without the need for administrating opioids within intraoperative period and keeping an appropriate analgesic level. Local anesthesia has demonstrated to be safe and effective in pediatric practice. We consider the ultrasound-guided paravertebral block with one dose as a possible alternative for other local techniques described, avoiding the use of opioids and neuromuscular blocking agents during general anesthesia, and reducing the risk of central apnea within postoperative period.
A estenose hipertrófica do piloro é uma condição relativamente comum do trato gastrintestinal na infância, que causa um quadro de vômitos em jato e alterações metabólicas que envolvem um alto risco de aspiração durante a indução da anestesia. Assim, recomenda-se uma técnica sob anestesia geral e indução intravenosa de sequência rápida, pré-oxigenação e pressão cricoide. Após a correção da alcalose metabólica sistêmica e normalização do pH, o líquido cerebrospinal pode manter um estado de alcalose metabólica. Isso, juntamente com os efeitos residuais de agentes bloqueadores neuromusculares, anestésicos e opioides, pode aumentar o risco de apneia pós-operatória após anestesia geral. Apresentamos o manejo bem-sucedido em três recém-nascidos que foram submetidos a piloroplastia por apresentar estenose hipertrófica do piloro congênita. O procedimento foi feito sob anestesia geral com intubação orotraqueal e indução de sequência rápida. Em seguida, fez-se um bloqueio paravertebral guiado por ultrassonografia como método analgésico sem a necessidade de administração de opioides durante o período intraoperatório e que mantém o nível analgésico adequado. A anestesia regional é comprovadamente segura e eficaz na prática pediátrica. Consideramos o bloqueio paravertebral guiado por ultrassom com dose única como uma possível opção a outras técnicas regionais descritas, evita o uso de opioides e bloqueadores neuromusculares durante a anestesia geral e reduz o risco de apneia central no pós-operatório.
La estenosis hipertrófica de píloro es una afección relativamente común del tracto gastrointestinal en la infancia, que conlleva un cuadro de vómitos en proyectil y alteraciones metabólicas que implican un elevado riesgo de aspiración durante la inducción anestésica. Así, se recomienda la realización de una técnica con anestesia general e inducción de secuencia rápida intravenosa, preoxigenación y presión cricoidea. Tras la corrección de la alcalosis metabólica sistémica y normalización del pH, el líquido cefalorraquídeo puede mantener un estado de alcalosis metabólica. Esta circunstancia, junto con el efecto residual de los bloqueantes neuromusculares, agentes anestésicos inhalatorios y opioides podrían incrementar el riesgo de apnea postoperatoria tras una anestesia general. Presentamos el manejo exitoso en 3 neonatos a los que se les realizó una piloromiotomía por presentar una estenosis hipertrófica de píloro congénita. El procedimiento se realizó bajo anestesia general con intubación orotraqueal e inducción de secuencia rápida. A continuación se llevó a cabo un bloqueo paravertebral guiado por ecografía como método analgésico sin precisar administración de opioides durante el periodo intraoperatorio y manteniendo un adecuado nivel analgésico. La anestesia regional ha demostrado ser segura y efectiva en la práctica pediátrica. Consideramos el bloqueo paravertebral guiado con ecografía con dosis única como una posible alternativa a otras técnicas regionales descritas, evitando el empleo de opioides y bloqueantes neuromusculares durante la anestesia general y reduciendo el riesgo de apnea central en el periodo postoperatorio.