La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) como expresión de un proceso sistémico / Diffuse idiopathic skeletal hiperostosis (DISH) as an expression of a systemic process

La Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa es una condición caracterizada por la calcificación y/u osificación de los tejidos blandos, principalmente entesis, ligamentos y cápsulas articulares. En 1950, Forestier y Rotés-Querol publicaron una serie denominándola "hiperostosis anquilosante vertebral senil" y la distinguieron como entidad nosológica separada de la espondiloartrosis y la espondilitis anquilosante

Carta al Comité de Redacción / Letter to the Drafting Committee

He leído con atención el artículo del Dr. Alfredo Pinzón titulado: "Babinsky o Babinski" (1) publicado en su prestigiosa revista, al cual accedí a través de Internet. Coincido profundamente con los datos aportados por el Dr. Pinzón, siendo un tema de preocupación no sólo por la existencia de un simple error ortográfico, sino por otra serie de implicancias desarrolladas previamente. Nuestro trabajo "¿Qué Babinsky? Babinski" (2), dio origen a la respuesta del Dr. Fernando A. Navarro: "Ni Babinsky ni Babinski: ¡Babinski!" (3). El Dr. Navarro además, es autor del "Diccionario crítico de dudas inglés-español de medicina" (4), imprescindible para el manejo de la literatura médica de los profesionales hispanoparlantes, donde el tema de Babinski es nuevamente citado. Atendiendo al título de la sección, Lapsus Medicus, y siendo el lapsus (Del lat. lapsus, resbalón) una f.lta o equivocación cometida por descuido (Diccionario de la Real Academia Española), me parece correcto completar este aporte

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Órganos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico “de novo” de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.

Síndrome pulmo-renal en poliangeitis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener): estudio de 13 casos / Pulmonary renal syndrome in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis): a study of 13 cases

Las vasculitis ANCA asociadas son la causa más frecuente de síndrome pulmo-renal (SPR); dentro de este grupo se halla la poliangeitis con granulomatosis (GPA). El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes con SPR y GPA, y comparar su sobrevida con un grupo de GPA graves sin SPR. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 37 casos de GPA pertenecientes a dos centros terciarios de la Ciudad de Buenos Aires. Se incluyeron para el análisis 13 casos con GPA/SPR; 7 fueron de sexo femenino, la media de edad al diagnóstico fue de 48 años. La media de seguimiento fue 4.66 años. El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) inicial fue de 31.13 ± 7.99 vs 18.19 ± 4.45 en el grupo de GPA sin SPR. Doce casos fueron ANCA-c positivos. El tratamiento consistió inicialmente en esteroides y ciclofosfamida; en los casos cuyo compromiso renal fue severo (creatinina plasmática 5mg/dll) se realizó plasmaféresis y diálisis. Se obtuvo la remisión de 8 casos; 2 recayeron durante el seguimiento. Se observaron 6 muertes; 2 fueron debidas a la actividad de la enfermedad, 3 debidas a infecciones y 1 a un accidente cerebrovascular. Todos fallecieron dentro de los 12 meses posteriores al diagnóstico. La mortalidad a los 30 días fue 38.46% en el grupo de GPA/SPR vs. 4.16% en el grupo de GPA sin SPR. El SPR es una de las formas más graves de la GPA y conlleva una elevada morbimortalidad. El diagnóstico debe ser rápido, excluyéndose otras posibles etiologías para poder instaurar un adecuado tratamiento que pueda modificar la mortalidad temprana que se observa en este síndrome. La determinación precoz de los ANCAs en el contexto clínico adecuado sería una herramienta de gran utilidad diagnóstica.

Granulomatosis de wegener refractaria: rol terapéutico de rituximab: revisión de tres casos / Refractoy wegener's granulomatosis: therapeutic rol of rituximab

El tratamiento convencional para la granulomatosis de Wegener, que incluye esteroides y ciclofosfamida, no es suficiente para el control de la actividad de la enfermedad en algunos pacientes considerados refractarios y conlleva cierta toxicidad relacionada al mismo. La depleción de células B con rituximab ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de varias enfermedades autoinmunes, incluyendo las vasculitis sistémicas asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Reportamos tres casos de granulomatosis de Wegener refractarios tratados exitosamente con rituximab.

Conventional therapy for Wegener's granulomatosis, steroid and cyclophosphamide, fails to control disease activity in same refractorypatients and has treatment-related toxicity. B cell depletion therapyusing rituximab has been shown to be effective for certain autoimmunediseases, including antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis. We report three refractory cases of Wegener’s granulomatosis successfully treated with rituximab.