Esclerodermia localizada: serie de casos en un hospital general y revisión de la literatura / Localized scleroderma: cases report in a general hospital and literature review

La esclerodermia localizada o morfea es una entidad inflamatoria que se caracteriza por fibrosis de la piel y tejido subyacente, se manifiesta clínicamente por zonas induradas y delimitadas con un halo eritematovioláceo, que luego se tornan hipopigmentadas o hiperpigmentadas. Se recolectaron 11 casos de esclerodermia localizada en el periodo de 1990 a 2014 en el Hospital Nacional Dos de Mayo de los cuales se excluyeron 4 por no presentar registros fotográficos. De Los 7 casos estudiados, uno correspondió a morfea circunscrita; cinco a morfea lineal, dentro de Los cuales se incluyeron dos casos de síndrome de Parry-Romberg que fueron seguidos desde el inicio de su enfermedad; una a morfea mixta y una a morfea panesclerótica. Correspondieron al sexo femenino 71 % de todos los casos, el rango de edad de los pacientes fue de 10 a 23 años y el tiempo promedio de evolución de su enfermedad desde el momento del diagnóstico fue de 3,9 años. Cinco (5) de Los pacientes presentaron evolución favorable, con remisión parcial de la enfermedad, y dos (2) pacientes, con síndrome de Parry-Romberg, fallecieron por complicaciones asociadas a la afectación neurológica.

Morphea or localized scleroderma is an inflammatory entity characterized by fibrosis of the skin and underlying tissue, is clinically manifested by areas thickened and delimited with a halo erythematous becoming then hypopigmented and hyperpigmented. Eleven cases of scleroderma in the period of 1990 to 2014 in the Hospital Nacional Dos de Mayo from which we excluded 4 by not showing photographic records were collected. Of the 7 cases studied, one corresponded to circumscribed morphea; five a linear morphea, within which included two cases of Parry-Romberg syndrome who were followed from the beginning of his illness; a mixed morphea and one to pansclerotic morphea; 71 % of all cases corresponded to the female sex, the age of the patients ranged from 10 to 23 years and the average time of evolution of his disease from the time of diagnosis was 3,9 years. Five of the patients presented a positive evolution with partial remission of the disease and two patients, with Parry-Romberg syndrome, died of complications associated with the neurological compromise.

Linfoma extranodal NK de celulas T tipo nasal: reporte de caso / Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type: report of case

El linfoma extranodal de c‚lulas T/NK tipo nasal es una entidad rara, cuya etiolog¡a est  asociada al virus Epstein-Barr, su comportamiento agresivo (20% de sobrevida a 5 a¤os) y es predominante en hombres. Se manifiesta por una lesi¢n tumoral mediofacial destructiva de vasos y necrosis prominente. El diagn¢stico es cl¡nico e inmunohistopatol¢gico y se caracteriza por una marcada agiocentricidad y necrosis tisular, acompa¤ada de infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos, c‚lulas plasm ticas y a veces eosfin¢filos. Su inmunofenotipo caracter¡stic es CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. A pesar de ser radiosensible, tiene un mal pron¢stico, generalmente, como consecuencia de complicaciones del tratamiento. Se reporta un caso representativo de linfoma extraodal de c‚lulas T/NK tipo nasal de una paciente mujer de 58 anos procedente de Cusco.

Nasal T-cell and natural killer (NK) cell extranodal lymphoma is a rare entity whose etiology is associated with Epstein-Barr, has an aggressive behavior (20% 5-year survival), predominantly in men. Expressed by a midface destructive lesion tumoral of vessels and prominent necrosis. diagnosis is clinical and immunohistochemical is characterized by a marked angiocentricity, and tissular necrosis accompanied by inflamatory infiltrate of lymphocytes, histiocytes, plasma cells and sometimes eosinophils. Its characteristic inmunophenotype is CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. Despite being radiosensitive, generally has a poor prognosis due to treatment complications. We report a representative case of nasal T-cell and natural killer cell extranodal lymphoma of a female patient of 58 years from Cusco.

Manifestaciones cutáneas de enfermedades asociadas a infección por HTLV-1 / Cutaneous manifestations of diseases associated with HTLV-I infection

Se presentan siete casos, cuatro mujeres y tres varones. La edad promedio de los pacientes fue 29,5 años, incluido un niño. Todos fueron seropositivos a HTLV-l; y, dos de ellos también lo fueron para el VIH. Solo en dos casos se planteó inicialmente como posible diagnóstico de infección por HTLV-l. El diagnóstico clínico e histopatológico correspondió a dermatitis infectiva, uno; estrongiloidiasis sistémica, dos; sarna costrosa, dos; leucemia/linfoma de células T del adulto, uno; y, una presentación atípica de carcinoma escamoso infiltrante. Se concluye que existe una baja sospecha clínica inicial de diagnóstico de enfermedades sistémicas con manifestaciones cutáneas asociadas a la infección por HTLV-l, no obstante, que se realiza la práctica médica en un área endémica...

Seven cases, four women and three men, are presented. The average age was 29,5 year-old, including a child. All were seropositive to HTLV-l and two of them were also for HN. Only in two cases was initially raised a possible diagnosis of HTLV-l infection. The clinical and histopathological diagnosis corresponded to infective dermatitis, one; systemic strongyloidiasis, two; crusted scabies, two; adult T-cell leukemia/lymphoma, one; and, an atypical presentation of invasive squamous cell carcinoma. lt is concluded that there is a low initial suspicion for clinical diagnosis of cutaneous manifestations of generalized diseases associated to HTLV-l infection despite of we live in an endemic area...