RESUMO
La Enfermedad de Caroli es una entidad congénita, autosómica recesiva rara que se caracteriza por la dilatación segementaria multifocal de los ductos biliares intrahepáticos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 21 años de edad con Epigastralgia, fiebre y pérdida de peso de tres meses de evolución. Además coluria tres semanas previas a su hospitalización. Evolucionó tórpidamente y falleció tres meses después de su ingreso. La TAC abdominal reveló multiples imágenes hipodensas intrahepáticas y abcesos hepáticos en ambos lóbulos. El ECO abdominal y la CPRE reportaron dilatación de las vías biliares interhepáticas. En el estudio histipatológico se observó alteración de la arquitectura hepática con dilatación quística de los conductos biliares, Colestasis y Colangitis abscesada. Además Fibrosis portal y parenquimatosa, estableciéndose el diagnóstico de Enfermedad de Caroli. El diagnóstico preoperatorio de ésta enfermedad es difícil y cuando se sospecha clínicamente, los métodos diagnósticos de elección son la Colangiografía por Resonancia Magnética, la TAC abdominal, la CPRE más el estudio histopatológico. El tratamiento es quirúrgico con remoción de los cálculos biliares y eliminación de éstasis biliar