RESUMO
Introducción. Se reporta el caso de una niña con múltiples malformaciones congénitas mayores a nivel genitourinario, de tubo digestivo y pulmonar que requirió tratamiento quirúrgico con buenos resultados.Caso clínico. La paciente nació de término, con antecedente de ingestión materna de difenilhidantoína y alfametildopa durante el embarazo, con malformaciones varias en las que destacaban: genitales externos ambiguos, duplicación de vejiga, vagina y recto, ano imperforado, complejo malformativo de cloaca, secuestro pulmonar apical derecho con fístula a esófago. El tratamiento fue mediante cirugías correctivas en diferentes tiempos con buenos resultados, actualmente la paciente tiene un buen funcionamiento de los órganos reparados. Conclusión. La asociación de malformaciones congénitas mayores en diferentes órganos es poco frecuente. En este caso la reparación quirúrgica de cada una de ellas fue satisfactoria.