Tratamiento intervencionista con stents en recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas / Interventionist treatment with stents in newborns with complex congenital heart disease

Introducción: La colocación de stents mediante cateterismo cardiaco en recién nacidos con ciertas cardiopatías congénitas complejas constituye un puente hacia la cirugía correctiva, paliativa o trasplante cardiaco. Objetivo: Evaluar el resultado del implante percutáneo de stents en pacientes recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas. Presentación de los casos: Se colocó stents en cinco pacientes; a uno de ellos en la aorta y a los cuatros restantes en el ductus arterioso. Un primer paciente con hipoplasia de cavidades izquierdas en el que predominaba el bajo gasto se le colocó stent en el ductus e inmediatamente se le condujo al salón de operaciones para cerclaje pulmonar. Otro paciente con la misma enfermedad, pero en el que predominaba el hiperflujo pulmonar, se intervino de forma inversa, medió 47 días entre uno y otro proceder. A un tercer paciente, portador de coartación aórtica, se le colocó stent en la aorta y se le hizo cerclaje pulmonar 14 días después del proceder hemodinámico. Las condiciones clínicas del cuarto paciente, con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas solo permitió colocar stent en el ductus. Esta paciente fallece en evento no relacionado con el cateterismo cardiaco. El último paciente intervenido, portador de una atresia pulmonar, tolera la colocación del stent en el ductus y la evolución clínica posterior demostró que no requería realizar cerclaje pulmonar. Conclusiones: La colocación de stent en el grupo de pacientes analizado es factible y el momento de su implante según el evento hemodinámico apremiante pudiera ser una forma alternativa del cateterismo cardiaco(AU)

Introduction: The paliative placing of stents by cardiac catetherism in new borns with specific congenital hearts diseases is a bridge through a new kind of corrective, paliative surgery or heart transplant. Objective: To evaluate the result of the percutaneous implant of stents in newborn patients with complex congenital heart diseases. Cases presentation: There were placed stents in 5 patients, to one of them in the aorta and to the other four in the ductus arteriosus. The first patient with hypoplasia of the left cavities in which low output predominated had an stent placing in the ductus and he was immediately taken to OR to perform a pulmonary cerclage. Another patients with the same disease but with predominance of pulmonary hyperflow was intervened in the inverse way; there were 47 days between both procedures. A third patient, carrier of aortic coarctation, had an stent placing in the aorta and he also had pulmonary cerclage 14 days after the hemodynamic procedure. The clinical conditions of the fourth patient, who had syndrome of left cavities´ hypoplasia, just allowed to place the stent in the ductus. This patients died in a procedure not related to heart catetherism. The last intervened patient, who was a carrier of pulmonary atresia, tolerated the stent placing in the ductus and the subsequent clinical evolution showed that it was not needed pulmonary cerclage. Conclusions: The stent placing in the analized group of patients is suitable and the moment for its implantation according to the hemodynamic event can be an alternative form of heart catetherism(AU)

Cierre de la comunicación interauricular por cateterismo intervencionista con dispositivo Amplatzer en pediatría / Atrial Septal defect closure by interventional catheterization with Amplatzer device in Pediatrics

Introducción: El cateterismo intervencionista corrige las cardiopatías complejas, donde el dispositivo Amplatzer es el más usado y está disponible en Cuba. Objetivo: Evaluar el cateterismo intervencionista con Amplatzer, en el cierre de la comunicación interauricular ostium secundum. Métodos: Estudio de evaluación, longitudinal y prospectivo en 92 pacientes. El cierre de la comunicación por cateterismo con Amplatzer, se realizó en el Cardiocentro Pediátrico William Soler (2010-2016). Se utilizaron variables demográficas, ecocardiográficas (transtorácicas y transesofágicas) antes, durante y al año del cateterismo. Se observaron las complicaciones. La evaluación clínica y ecocardiográfica se realizó al año poscateterismo. Los pacientes a quienes se les realizó el proceder en el 2016, se evaluaron a los 6 meses. Resultados: Se encontraron diferencias significativas en el sexo (p<0,05): femenino 64,1 por ciento con homogeneidad para la edad (p= 0,244): media 9,8 años ( 5 desviaciones estándar. Precateterismo: 28,3 por ciento eran desnutridos y 17,4 por ciento delgados; poscateterismo la desnutrición mejoró significativamente (p= 0,000): desnutridos 9,8 por ciento y delgados 8,7 por ciento. El diámetro medio del defecto por ecocardiografía transcateterismo fue significativo (p= 0,000). Transcateterismo: 98,9 por ciento con cierre de defecto, 16,3 por ciento con insuficiencia tricúspidea y 4,3 por ciento con insuficiencia mitral. Poscateterismo: 98,9 por ciento con Amplatzer bien colocado. Hubo complicaciones inmediatas en 8,7 por ciento (arritmias, derrame pericárdico y embolización). Al año se detectó cortocircuito residual pequeño (n= 1) e insuficiencias valvulares auriculoventriculares (n= 3). La evolución fue satisfactoria (n= 91). Conclusiones: La evolución del cierre de la comunicación interauricular ostium secundum con dispositivo Amplatzer es satisfactoria, con mejoras de la desnutrición(AU)

Introduction: The interventional catheterization corrects complex heart diseases, and the Amplatzer device is the most widely used and is available in Cuba. Objective: To assess the interventional catheterization with Amplatzer device in the ostium secundum atrial septal closure. Methods: Longitudinal and prospective evaluation study in 92 patients. The closure of the communication by Amplatzer catheterization was performed in the William Soler Pediatric Cardiocenter of (2010-2016). Demographic and echocardiographic (transthoracic and transesophageal) variables were used before, during, and at the year of the catheterization. Complications were observed. Clinical and echocardiographic assessment was made a year after catheterism. The patients who underwent the procedure in 2016 were evaluated at 6 months. Results: Significant differences were found in the sex (p< 0.05): Female 64.1 t percent with homogeneity of the age (p= 0.244): average 9.8 years ( 5 standard deviations. Pre-catheterism: 28.3 percent were malnourished and 17.4 percent thin; post-catheterism: malnutrition improved significantly (p= 0.000): 9.8 percent malnourished and 8.7 percent thin. The average diameter of the defect by transcatheter echocardiography was significant (p= 0.000). Transcatheter: 98.9 percent : with default closure, 16.3 percent with tricuspid insufficiency and 4.3 percent with mitral regurgitation. Post-catheterism: 98.9 percent with Amplatzer device correctly positioned. There were immediate complications in 8.7 percent (arrhythmia, pericardial effusion, and embolization). A year after, small residual short circuit was detected (n= 1), and atrioventricular valve regurgitation (n= 3). The evolution was satisfactory (n= 91). Conclusions: The evolution of ostium secundum atrial septal defect´s closure with Amplatzer device is satisfactory and improves malnutrition(AU)

Trastornos asociados y factores de riesgo aterogénicos en escolares y adolescentes obesos / Associated disorders and atherogenic risk factors in obese school children and adolescents

Introducción: la obesidad en la edad pediátrica predispone a la enfermedad aterosclerótica precoz en la adultez, independientemente del peso futuro. Objetivo: caracterizar el patrón antropométrico, morbilidad asociada y factores de riesgo aterogénico en obesos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y prospectivo con 62 pacientes obesos atendidos en la consulta de Endocrinología del Hospital Pediátrico William Soler , entre enero y diciembre de 2016. Fueron analizadas variables demográficas, antropométricas y de riesgo aterogénico por medio de prevalencia (por ciento) y pruebas de hipótesis (significativo: p< 0,05 o coeficiente Eta 1). Resultados: la obesidad fue significativa en escolares y el sexo masculino (p= 0,000). La obesidad abdominal (n= 48/77,4 por ciento) predominó en el sexo femenino (n= 20/90,9 por ciento), y entre los 6 y 10 años (n= 14/63,6 por ciento). La obesidad generalizada tuvo diagnóstico significativamente superior que la obesidad abdominal (p= 0,001) y fue independiente del sexo (Eta= 0,049) y la edad (p= 0,066). La prevalencia de acantosis nigricans (n= 39/62,9 por ciento) fue significativa (p= 0,042). Las alteraciones humorales, clínicas y ecográficas analizadas se manifestaron por encima de 70 por ciento en presencia de obesidad abdominal y la generalizada, ambas asociadas con elevación de proteína C reactiva (p< 0,05), y a su vez, la generalizada con remodelación ventricular izquierda (p= 0,049). Conclusión: la obesidad es distintiva de los escolares y del sexo masculino, pero la de tipo abdominal caracteriza a las niñas; existe una baja prevalencia de factores de riesgo aterogénico en los pacientes estudiados. La adiposidad abdominal y la generalizada implican un incremento de la proteína C reactiva plasmática; se evidencia el remodelado ventricular izquierdo cuando existe obesidad generalizada(AU)

Introduction: obesity in the pediatric age predisposes to early atherosclerotic disease in adulthood, regardless of future weight. Objective: to characterize the anthropometric pattern, associated morbidity and atherogenic risk factors in obese patients. Methods: a descriptive and prospective study was carried out with 62 obese patients attended in the Endocrinology clinic of William Soler Pediatric Hospital, from January to December 2016. Demographic, anthropometric and atherogenic risk variables were analyzed by means of prevalence (percent) and hypothesis testing (significant: p< 0.05 or Eta coefficient 1). Results: obesity was significant in schoolchildren and male sex (p= 0.000). Abdominal obesity (n= 48/77.4 percent) predominated in females (n= 20/90.9 percent), and among 6 and 10 years old (n= 14/63.6 percent). Generalized obesity had a significantly higher diagnosis than abdominal obesity (p = 0.001) and didn´t have relation with sex (Eta= 0.049) and age (p= 0.066). The prevalence of acanthosis nigricans (n= 39 / 62.9 percent) was significant (p= 0.042). The humoral, clinical and ultrasonographic alterations analyzed were above 70 percent in the presence of abdominal and generalized obesity, both associated with elevated C-reactive protein (p< 0.05), and at the same time, the generalized with left ventricular remodeling (p= 0.049). Conclusions: obesity is distinctive among school children and males, but abdominal type characterizes girls. There is a low prevalence of atherogenic risk factors in the patients studied. Abdominal and generalized adiposity imply an increase in plasma C-reactive protein. Left ventricular remodeling is evidenced when there is generalized obesity(AU)

Cateterismo intervencionista de urgencia en niños menores de un año / Interventional catheterism under emergency conditions for children under one year of age

OBJETIVO: determinar la efectividad del cateterismo cardíaco intervencionista de urgencia en niños menores de un año, ingresados en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler", en el período del 1º de enero de 2010 al 31 de diciembre de 2011. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo y prospectivo. Las variables obtenidas fueron almacenadas y analizadas con el paquete estadístico SPSS versión 15,0. Se emplearon los porcentajes para las variables cualitativas, la media y la desviación estándar para las variables cuantitativas. Se empleó el estadígrafo X² de independencia. RESULTADOS: la muestra quedó conformada por 61 pacientes, 35 de ellos de sexo masculino (57,4 %), y edad menor a un mes en 33. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron la estenosis pulmonar y la transposición de grandes arterias. La atrioseptostomía de Rashkind (41 %) y la valvuloplastia pulmonar (34,5 %) fueron los procederes más utilizados. Después del cateterismo intervencionista se obtuvo una mejor saturación arterial de oxígeno en el 93,4 % y gradientes pico de presión residual ligero. La bradicardia severa se presentó en 8,1 % de los pacientes complicados. El cateterismo intervencionista de urgencia fue exitoso en 91,8 % de los intervenidos. CONCLUSIONES: el cateterismo intervencionista fue efectivo, permitió mejorar la saturación arterial de oxígeno y lograr gradientes pico de presiones residuales ligeros en la mayoría de los pacientes. La prostaglandina E1 resultó útil para mantener la permeabilidad del conducto arterioso, y permitió la supervivencia de los neonatos al estabilizar el estado clínico antes y después del procedimiento.

OBJECTIVE: to determine the effectiveness of cardiac interventional catetherism in emergency conditions for children under one-year old admitted to "William Soler" pediatric cardiocenter from January 1st 2010 to December 31st,2011. METHODS: a prospective and descriptive study was conducted. The obtained variables were collected and analyzed with SPSS statistical package 15.0. Percentages, and the median and the standard deviation were used for qualitative variables and quantitative variables, respectively. The independent Chi square statistic was also applied. RESULTS: the final sample was made up of 61 patients, 35 were males (57.4 %) and 33 aged less than one month. The most common congenital heart diseases were pulmonary stenosis and transposition of the great arteries. Raskind's atrial septostomy (41 %) and pulmonary valvulopathy (34.5 %) were the most resorted procedures. After performing interventional catheterism, better artery oxygen saturation was attained in 93.4 % of cases as well as peak gradients of mild residual pressure. Severe bradychardia occurred in 8.1 % of patients with complications. Interventional catheterism in emergency conditions succeeded in 91.8 % of the treated patients. CONCLUSIONS: the above-mentioned procedure was effective, allowed improving the artery oxygen saturation and peak gradients of mild residual pressures in most of patients. Prostaglandin E1 proved to be useful in keeping permeability of the arterial duct and made survival of neonates possible since their clinical condition was stabilized before and after the procedure.

Desplazamiento del anillo tricuspídeo en niños normales determinado mediante extrapolación de programa ecocardiográfico / Tricuspid annular displacement in normal children measured by an extrapolated echocardiographic program

Introducción: la excursión sistólica del plano lateral del anillo tricuspídeo (TAPSE) es un parámetro útil en la evaluación de la función del ventrículo derecho en pacientes pediátricos. Objetivos: mostrar los valores normales del TAPSE en niños cubanos según grupos etarios, y describir su relación con la edad, gasto del ventrículo izquierdo, tiempo de aceleración pulmonar y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Métodos: se realizó un estudio prospectivo en el que se incluyeron 102 niños normales, a cuya medición del TAPSE se les realizó adaptando el programa para la mensuración de la distancia entre el punto E y el septum interventricular. Resultados: el TAPSE medio fue de 19,4 mm (DS±6) con valores medios en la primera semana de 9,5 mm hasta 21,2 a los 5 años y 24,1 en niños mayores. Se encontró correlación positiva significativa entre el TAPSE y la edad (r= 0,679) descrita por la ecuación TAPSE= 13,2787 + 5,2354 log (X). Se mostraron los valores del TAPSE en 5 grupos de edades. Se encontró también una correlación significativa entre el TAPSE, el tiempo de aceleración pulmonar y el gasto sistólico del ventrículo izquierdo. Conclusiones: existen 5 grupos etarios bien definidos, los mayores cambios del TAPSE se presentan antes de los 5 años de edad, y se encontró una relación logarítmica entre el TAPSE, la edad y el tiempo de aceleración pulmonar. Se recomienda el programa utilizado como alternativa en la medición del TAPSE

Introduction: the tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) is a useful parameter to evaluate the right ventricular function in pediatric patients. Objectives: to show the normal values of TAPSE in Cuban children by age groups, and to describe their relationship with the age, the left ventricular output, the pulmonary acceleration time and the ejection fraction of the left ventricle. Methods: a prospective study included 102 normal children to whom TAPSE was measured by adapting the program for distance mensuration between point E and the interventricular septum. Results: average TAPSE was 19.4 mm (DS±6) with mean values equal to 9.5 mm in the first week up to 21.2 mm at 5 years and 24.1 in older children. There was significant positive correlation between TAPSE figures and age (r= 0.679) described in equation TAPSE= 13.2787 + 5.2354 log (X). The TAPSE values were presented in five age groups. It was also found that there was significant correlation among TAPSE, pulmonary acceleration time and systolic output of the left ventricle. Conclusions: there exist five well-defined age groups, the major changes occur before 5 years of age and log relation was found among TAPSE, age and pulmonary acceleration time. The used program is recommended as an alternative to measure TAPSE

Aspectos éticos relacionados con la ecocardiografía transesofágica en pacientes de edad pediátrica / Ethical aspects related to transesophageal echocardiography in pediatric patients

Se realiza una aproximación a los aspectos técnicos de la Ecocardiografía Transesofágica en pacientes pediátricos y se expone la forma en que son conducidos los procesos de consentimiento informado y la ética médica durante este proceder; el ejercicio de la autoridad, la no maleficencia, la autonomía del paciente, la profesionalidad del personal que realiza dicho proceder y las relaciones interpersonales entre los mismos. Se concluye que la introducción beneficiosa en nuestro medio de este proceder diagnóstico trajo aparejada la necesidad de identificar aspectos éticos relevantes y que el manejo de estos debe descansar en el principio de la protección integral al paciente.

This work deals with technical aspects of the transesophageal echocardiography in pediatric patients, and it is explained the way in which the informed consent and medical ethics processes are conducted; as well as authority, non maleficence, patient’s autonomy, professionalism of the personnel that follows this procedure, and interpersonal relations among them. As a conclusion it is set that the beneficial introduction of this diagnostic procedure in our field brought about the necessity of identifying relevant ethical aspects and that its management should be supported on the principle of integral protection of the patient.

Extracción de un catéter fracturado mediante cateterismo cardíaco intervencionista en un paciente prematuro de 1 600 g / Removal of a fractured catheter by means of interventionist cardiac catheterization in a premature patient weighing 1 600 g

Se documenta el caso de un paciente de 1 mes de edad, prematuro, con peso de 1 600 g, cuyo catéter epicutáneo se fracturó y desplazó hasta ubicarse en la porción distal en la rama izquierda de la arteria pulmonar. El catéter se extrajo por vía femoral mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista, con lo que se demostró la efectividad de dicho procedimiento ante este tipo de complicación

This is the case of a premature patient aged one month weighing 1 600 g, whose epicutaneous catheter was fractured moving to be located in the distal portion in the left branch of pulmonary artery. The catheter was removed by femoral route by interventionist cardiac catheterization allowing us to demonstrate the effectiveness of such procedure in this type of complication

Síndrome del QT largo / Syndrome of long Q-T interval

El síndrome del QT largo congénito de tipo Romano-Ward es una canalopatía arritmogénica poco frecuente, caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular y traducida en el electrocardiograma por un alargamiento del intervalo QTc. Se documenta el caso de una paciente con síndrome del QT largo congénito de tipo 1, asintomßtica, con antecedentes familiares de muerte súbita y síndrome del QT largo, a quien se le realizó estudio ecocardiográfico, prueba ergométrica, detección de potenciales tardíos y dispersión del QT como complementos diagnósticos y estratificadores de riesgo. Se prescribió tratamiento farmacológico y semanas después se valoró su efectividad

The syndrome of congenital long Q-T interval (Q-T-i) of Romano-Ward type is an uncommon arrthymic channel disease, characterized by a severe alteration in ventricular repolarization and translated in the electrocardiogram by a lengthening of QTc interval. This is the case of a female patient presenting with type 1 congenital long Q-T, asymptomatic, with family history of sudden death and syndrome of long Q-T; an echocardiography study, ergometer test, late potentials detection and Q-T dispersion as diagnostic complements and risk stratification. Drug therapy was prescribed and several weeks later its effectiveness was assessed

Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria en la cirugía de las cardiopatías congénitas / Intraoperative transesophageal echocardiography in congenital heart diseases surgery

INTRODUCCIÓN. La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria es muy utilizada en cirugía cardiovascular pediátrica. El objetivo de este trabajo fue determinar el impacto de su empleo en los resultados inmediatos de la cirugía, después de que los autores habían adquirido una experiencia inicial con este tipo de procedimiento.MÉTODOS. Se analizaron retrospectivamente los reportes de ecocardiografía transesofágica intraoperatoria en 231 pacientes consecutivos, entre agosto de 2004 y diciembre de 2007. Se determinó la incidencia de nuevos diagnósticos antes de la canulación, el impacto de la ecocardiografía transesofágica previa a la decanulación y la relación entre el retomar la circulación extracorpórea valorada a partir del estudio ecocardiográfico intraesofágico y el riesgo quirúrgico de los pacientes, según la escala RACHS-1. Además, se precisó la incidencia de casos en los que el estudio previo a la decanulación no identificó residuos significativos.RESULTADOS. El impacto del examen previo a la canulación fue del 2,6 porciento y el de la ecocardiografía realizada antes de la decanulación fue del 10,82 porciento. Una segunda corrida de circulación extracorpórea indicada por ecocardiografía transesofágica antes de la decanulación fue más frecuente en la cirugía de tipo neonatal y valvular, y en la afección del tronco arterioso, y las casusas fueron un gradiente de presión residual, cortocircuito residual y regurgitación valvular significativos. Las categorías 2, 3 y 4 de RACHS-1 presentaron un riesgo de retomar la circulación extracorpórea de 2,7; 2,25 y 11,5 veces con respecto a la categoría 1, respectivamente....

Canalopatías arritmogénicas como causa de muerte súbita en pediatría / Arrhythmic canal diseases causing sudden death in children

La muerte súbita cardíaca de niños con corazón estructuralmente sano está estrechamente relacionada con las canalopatías arritmogénicas. Se presenta una revisión actualizada sobre las canalopatías y la relación de éstas con la muerte súbita. Se analiza especialmente la aplicación del método clínico y la importancia del trazado electrocardiográfico como herramientas indispensables para el certero diagnóstico de estas entidades.

Cardiac sudden death in children with a heart structurally healthy is closely related to arrhythmic canal diseases. An update review on canal diseases and its relation to the sudden death is presented. The application of clinical method is analyzed, as well as the significance of electrocardiographic recordings like essential tools for an accuracy diagnosis of these entities.

Ecocardiografía transesofágica en pacientes pediátricos / Ecocardiografía transesofágica in pediatric patients

La ecocardiografía transesofágica es un procedimiento semiinvasivo que brinda una segunda ventana para la exploración del corazón. El médico que lo realiza debe recibir formación en ecocardiografía transtorácica y realizar entrenamiento en intubación esofágica. En el paciente pediátrico tiene gran importancia la preparación previa al examen y especialmente los aspectos anestésicos y psicológicos. A los pacientes con peso de 3 kg o más se les colocan sondas pediátricas; por debajo de este peso debe utilizarse sondas de tipo neonatal. La ecocardiografía transesofágica en niños está indicada en el transoperatorio de cirugía cardiovascular e igualmente durante ciertos procedimientos de cateterismo intervencionista y en el diagnóstico de patología cardiovascular cuando hay deficiente ventana acústica transtorácica. Durante la realización de este procedimiento debe monitorizarse al paciente adecuadamente, tener en cuenta las contraindicaciones absolutas para su ejecución y actuar con la gentileza que exige el paciente pediátrico. En Cuba el uso de este proceder está muy poco extendido, por lo que los médicos no se encuentran familiarizados con la técnica. Se hace una revisión de los aspectos relevantes relacionados con este proceder.

Transesophageal echocardiography is a semiinvasive procedure offering a second window to heart exploration. The specialist performing it should receive training in transthoracic echocardiography and esophageal intubation. In the pediatric patient, it is very important the preparation previous to the examination and, specially, the anesthetic and psychological aspects. Pediatric probes are used in patients weighing 3 kg or over. Neonatal probes are placed in children under this weight. Transesophageal echocardiography in children is indicated in the transoperative of cardiovascular surgery, and during certain procedures of interventional catheterization as well as in the diagnosis of cardiovascular pathology when there is a deficient transthoracic acoustic window. The patient should be adequately monitored during this procedure, taking into account the absolute contraindications for its implementation, and acting with the kindness demanded by the pediatric patients. In Cuba, the use of this procedure is little extended and, that’s why, physicians are not familiarized with the technique. A review of the important aspects connected with this procedure is made.