Tumor mucinoso limítrofe paratesticular y carcinoma mucinoso: de retroperitoneo: a propósito de un caso / Mucinous limit tumor par testicular: of retro peritoneum: a purpose of a case

Los tumores testiculares y paratesticulares del tipo epiteliales son raros. Existe poca preferencia en la literatura de la variedad mucinosa. Se plantea controversia en la histogénesis debido a su asociación con teratomas, y establecer origen germinal. Se presenta el caso de paciente masculino de 38 años con clínica de dolor lumbar, masa abdominal palpable, aumento de volumen testicular izquierdo de 2 años de evolución. Se le practicó orquidectomía izquierda con hallazgo de tumor quístico de 7 cm x 6 cm x 3,5 cm, de contenido mucoide; se reportó como tumor mucinoso de bajo grado de malignidad para testicular (limítrofe). En vista de síntomas abdominales compresivos, se realiza laparotomía exploradora, encontrándose tumor lobulado de 21 cm x 19 cm x 12 cm en el retroperitoneo, que correspondió a carcinoma mucinoso variedad intestinal desarrollado en teratoma quístico maduro. Se concluyó que ambos tumores no guardaban relación entre sí, se consideraron sincrónicos.

Testicular and par testicular tumors of type epithelial are rare. There is little reference in literature of mucinous variety; the vast majorities are serous. In this article we discussed the case of 38 year old male who presented with a two year history of left low quadrant pain, abdominal mass and enlarged left testicle. Left orchiectomy was performed finding a mucoid cystic tumor, measuring 7 cm x 6 cm x 3.5 cm which was reported as a low grade malignancy par testicular mucinous (tumor Borderline). Consequently, since compressive symptoms persisted,the patient underwent exploratory laparotomy. A lobular tumor measuring 21 cm x 19 cm x 12 cm was found in the retroperitoneum. It corresponded to mucinous carcinoma of the intestinal variety within a mature cystic teratoma. Based on these findings and after reviewing the literature it was concluded that both tumors were independent from each other, considering them synchronous tumors.

Transplante hepático pediátrico en Venezuela experiencia preliminar

Introducción y objetivos: el transplante hepático es uno de los tratamientos adecuados en pacientes pediátricos con enfermedades hepáticas en fase terminal. El objetivo del presente trabajo es presentar la experiencia preliminar del programa de transplante hepático pediátrico llevada a cabo en nuestro país. Pacientes y métodos: se incluyeron niños que fueron evaluados en la consulta de pretransplante pediátrico del programa metropolitano de transplante por presentar enfermedades hepáticas en fase terminal Resultados: se incluyeron pacientes a los que se les realizó transplante hepático entre abril de 2005 y marzo de 2007; 9 pacientes en edades comprendidas entre 5 años y 15 años, 3 del sexo masculino y 6 del sexo femenino. Todos los pacientes presentaban serología para CMV positiva previo al transplante y 5 presentaban serología positiva para EBV previa al transplante. Todos los individuos tenían una calificación PELD entre 9 y 17. La enfermedad hepática crónica que los llevó a la necesidad de realizarles transplante hepático incluyó los siguientes diagnósticos: atresia de vías biliares extrahepáticas4, colestasis intrahepática familiar progresiva² y hepatitis autoinmune¹, hepatocarcinoma¹ y fibrosis hepática congénita¹. A 7 de los pacientes se les realizó transplante hepático de donante vivo, 1 de donante cadavérico y 1 autotransplante. El tiempo de estadía en terapia intensiva fue de 11 a 30 días, y el tiempo posterior en hospitalización fue de 3 a 15 días. El esquema de inmunosupresión inicial fue ciclosporina, prednisona, micofenolato a 4 pacientes y 5 tacrolimus y prednisona. Dos pacientes presentaron rechazo agudo el cual fue tratado con bolus de esteroides por 3 días con resolución completa de la disfunción del injerto. Todos los pacientes presentaron complicaciones infecciosas en los primeros 6 meses del postransplante, entre ellas: 4 pacientes infecciones urinarias documentadas por urocultivo por Proteus Mirabilis 2 y E. Coli 2, 5 pacientes presentaron infecciones por CMV a los cuales se les administró valganciclovir por vía oral obteniendo una respuesta adecuada. Dos de los pacientes presentaron complicaciones neurológicas, 1 presentó convulsiones tónico clónicas generalizadas sin déficit neurológico, se le realizó TAC y EEG los cuales resultaron normales con niveles elevados de ciclosporina y niveles bajos de magnesio que fueron corregidos. Un paciente presentó alucinaciones, se le realizó TAC cerebral y EEG normal, recibió haloperidol durante un período de 3 meses, con evolución satisfactoria. Uno de los pacientes presentó complicación biliar a los 9 meses postransplante, demostrada por ecografía abdominal y colangioresonancia (estenosis de la vía biliar), se colocó prótesis biliar con mejoría completa del funcionalismo hepático. Un paciente con síndrome hepatopulmonar previo al transplante, amerito para su corrección final, después del trasplante de tratamiento endovascular del shunt AV, arteria pulmonar lóbulo inferior izquierdo con colocación de espirales de titanium con resolución de la hipoxemia persistente. Posteriormente, ese mismo paciente presentó vasoespasmo de la arteria hepática documentado por perdida del registro arterial durante evaluación doppler y acompañado de elevación de las aminotranferasas recibiendo tratamiento con nitroglicerina intrarterial y colocación de stent con mejoría completa del funcionalismo hepático. La sobrevida del injerto y de los pacientes es en la actualidad de un 100%. Conclusión: el transplante hepático constituye hoy en día en Venezuela una posibilidad terapéutica para los pacientes pediátricos con enfermedad hepática terminal, progresiva e irreversible, que no está exento de complicaciones pero que al ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, alcanza un 100% de sobrevida tanto del injerto como de los pacientes.

Introduction and Objectives: Liver transplantation is the treatment of choice for pediatrics patients that suffer end stage liver disease (ESLD). The goal of this essay is to introduce the first national experience with the modality of liver pediatric transplantation programs in the treatment of ESLD in pediatrics patients. Patients and Methods: 9 children suffering ESLD and their respective donors were seen between April 2005 and May 2007, each patient and its donor underwent a complete transplant evaluation (cardiac, respiratory, renal evaluation, imaging studies, and blood work up) to determine their candidate for either liver transplant recipient, or liver donor. RESULTS: 9 patients in ages between 5 years and 15 years, 3 male and 6 were included. All the patients had positive serology for CMV before transplant and 5 had positive serology for EBV before transplant. All the patients had score PELD 9 and 17. Diagnoses of the recipients were as follow: 4 Atresias of extrahepatic biliary tract, 2 progressive familiar intrahepatic cholestasis, 1 autoimmune hepatitis, 1 congenital fibrosis and 1 hepatocarcinoma. 7 live donor liver transplants, 1 deceased donor and 1 autologous liver transplant were performed. Operative mortality was 0%. Patient and graft survival were 100% at 1 and 2 years follow up. Patients presented various complications that included: acute rejection, CMV infection, acute urinary tract infections, hepatic artery spasm, and seizures among others. All the previous mentioned complications were successfully treated. Conclusion: Liver transplant constitutes the best option for the patient with ESLD, early referral is critical in the outcome of pediatric patients that need liver transplant.

Manejo endoscópio de las complicaciones biliares post-transplante hepático experiencia en Venezuela / Biliary complications are present in 13% to 35% of patients who undergo liver transplantation. ERCP has been used as the endoscopic method to solve these problems. Objective: To show Venezuela's experience, using endoscopic therapy in biliary complications post orthotopic liver transplantation (OLT) including anastomotic stricture, fistula and anatomic distortion. Patients and methods: Since 2003, (16) orthotopic liver transplantations have been performed, 7 patients (43,75%) had biliary complications. ERCP was performed in all patients. Results: 3 of them presented biliary fistulas, 1 supra- anastomotic stricture, 1 anastomotic stricture and 2 cases with biliary anatomic distortion. Endoscopic sphincterotomy with biliary stenting was performed in 5 patients, sphincterotomy with balloon dilation and stenting in 1 patient and only sphincterotomy in 1 patient. There were no complications for the procedure and all the patients had good clinical outcome. Conclusions: Early diagnosis and early endoscopic therapy through ERCP are the most important tools to solve biliary complications following liver transplantation.

Las complicaciones biliares se presentan en 13 a 35% de los pacientes en quienes se realiza transplante hepático,siendo la CPRE un método endoscópico utilizado para su resolución. Objetivo: mostrar la experiencia en Venezuela del manejo endoscópico de las complicaciones biliares postransplante hepático ortotópico incluyendo estenosis anastomótica, fístula biliar y distorsión anatómica (acodamiento de la vía biliar). Pacientes y métodos: desde el año 2003 se realizaron 16 transplantes hepáticos ortotópicos presentándose complicaciones biliares en 7 de ellos (43,75%). Se realizó la CPRE en su totalidad. Resultados: se encontraron 3 casos de fístula biliar, 1 estenosis supraanastomótica, 1 casos de estenosis anastomótica y 2 casos de acodamiento de la vía biliar. Se realizó esfinterotomía endoscópica más colocación de prótesis biliar en 5 pacientes, esfinterotomía más dilatación con balón y colocación de prótesis en 1 paciente y esfinterotomía sola en 1 paciente. No hubo complicaciones por el procedimiento y los pacientes presentaron evolución satisfactoria. Conclusión: el diagnóstico y la realización precoz de procedimientos terapéuticos endoscópicos como la CPRE, constituyen herramientas fundamentales para la resolución de las complicaciones biliares postransplante hepático.