RESUMO
Las alteraciones del Stem cell o célula madre totipotencial están asociadas a la génesis de diferentes enfermedades inmunohematológicas, una de ellas es la Disgenesia Reticular. Esta enfermedad es inusual con escasos reportes mundiales a la fecha no ha sido explicado su mecanismo fisiopatogénico, aunque se ha establecido que está comprometida la diferenciación celular de las series linfoide, mieloide y eritroide, así como una alta susceptibilidad a infecciones virales, bacterianas y fúngicas desvastadoras, con muerte temprana en ausencia de transplante de células totipotenciales hematopoyéticas. En nuestros archivos de biopsia y autopsia de 23 años, encontramos un caso de Disgenesia Reticular. Destacamos la necesidad de insistir en el estudio exhaustivo de autopsias en todo niño cuya causa de muerte esté asociada a transtornos inmunitarios y en el estudio micro y macroscopico de todos los órganos de la economía