RESUMO
Objetivo: el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una malformación congénita del útero y la parte superior de la vagina en las mujeres que muestran características sexuales secundarias normales y cariotipo 46 XX. Puede ocurrir aplasia completa del útero en presencia de dos cuernos rudimentarios o hipoplasia uterina simétrica o asimétrica acompañada por aplasia de uno de los dos cuernos. Es poco frecuente la aparición de tumores en los rudimentos uterinos. Este caso se presenta con el objetivo de hacer una revisión de la literatura respecto a la asociación de leiomioma uterino y síndrome de MRKH. Materiales y métodos: se presenta el caso y se realiza búsqueda a través de MEDLINE en la página de PubMed con los términos "leiomyoma" y "Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome". Se obtuvieron 8 referencias, de las cuales 7 se identificaron como pertinentes y se incluyeron en la revisión. Además, se hace una búsqueda manual de publicaciones relacionadas con la patología de base. Conclusión: el hallazgo de un leiomioma en el remanente uterino en el síndrome de MRKH es muy poco frecuente, con apenas unas cuantas publicaciones en la literatura médica. En esta paciente, con la impresión diagnóstica de leiomioma uterino, se prefirió realizar laparotomía dado el tamaño del tumor, donde se reportó la patología de biopsia por congelación y la definitiva como leiomioma.
Objective: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a congenital malformation of the uterus and the upper part of the vagina in females having normal secondary sexual characteristics and karyotype 46 XX. Complete uterine aplasia could happen in the presence of two rudimentary horns or symmetric or asymmetric uterine hypoplasia accompanied by aplasia of one or two horns. The appearance of tumours in uterine rudiments is not often described. This case is presented following a review of the literature regarding an association between uterine leiomyoma and MRKH syndrome. Materials and methods: a case has been presented and a search was made through MEDLINE on the PubMed page using the terms "leiomyoma" and "Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome". 8 references were obtained; 7 of them were identified as being pertinent and included in the review. A manual search was also made of publications related to the base pathology. Conclusion: finding a leiomyoma in an uterine remnant in MRKH syndrome is very rare; there are very few publications about it in the pertinent medical literature. It was preferred to carry out laparotomy given the size of the tumour in this patient who had a diagnostic impression of uterine leiomyoma, the pathology being reported by biopsy freezing and the definitive as leiomyoma.