Arteritis de células gigantes con compromiso de aorta y grandes vasos / Aortitis and large vessel involvement in giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica de grandes vasos que no solo puede afectar a vasos craneales, si no que cada vez más frecuentemente se ha asociado a compromiso de vasos extracraneales. Este compromiso puede ser asintomático por lo que puede pasar inadvertido al estudio clínico básico y llevar a importantes complicaciones. Se presentan dos casos clínicos de ACG, ambos con aortitis y uno, además, con compromiso de grandes vasos del cayado aórtico y del cuello. Se discuten aspectos fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos, con el objetivo de vislumbrar estrategias de abordaje de futuros pacientes con presentaciones similares.

Giant cell arteritis (GCA) is a age related, large vessels systemic vasculitis that not only affect cranial vessels, but is increasingly associated with extracranial vessel involvement. This extracranial involvement can be asymptomatic, so it can go unnoticed after basic clinical and laboratory study and lead to serious complications. We report two cases of GCA, both presenting aortitis and one of them presenting also involvement of aortic arch and of neck large vessels. We discuss physiopathologic, clinic and therapeutic aspects, with the aims of developing management strategies for the future patients with similar manifestations.

Terapia de reemplazo hormonal en LES: caso clínico / Hormone replacement therapy in SLE: clinical case

El uso de estrógeno en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) sigue siendo un tema en discusión, debido a los múltiples efectos que esta hormona puede tener en el sistema inmune; entre los cuales incluso se ha postulado un rol promotor de esta enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 28 años con diagnóstico de LES, asociado a falla ovárica y osteoporosis en la cual se debe utilizar terapia de reemplazo hormonal (TRH) y se discuten sus posibles consecuencias.

Estrogen use in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is still a matter under discussion, due to the multiple effects that this hormone can have on the immune system; it has been postulated a promoter role of this disease. The case of a patient of 28 years with a diagnosis of SLE associated with ovarian failure and osteoporosis in which to use hormone replacement therapy (HRT) and its possible consequences are discussed is presented.

Neumatosis intestinal secundaria a esclerosis sistémica: caso clínico / Intestinal pneumatosis secondary to systemic sclerosis: clinical case

Intestinal pneumatosis is a rare complication that can occur in systemic sclerosis (ES), its pathogenesis is not entirely specified and is characterized by the presence of gas in the submucosa wall and / or bowel subserosa. For a 37 year old woman presented with a diagnosis of diffuse variety EN who consults repeatedly by pain, bloating and intermittent episodes of chronic diarrhea associated with weight loss. The imaging study revealed an intestinal pneumatosis and pneumoperitoneum as the source of the picture...

La neumatosis intestinal es una complicación rara que puede presentarse en la Esclerosis Sistémica (ES), su etiopatogenia no está del todo precisada y se caracteriza por presencia de gas en la pared submucosa y/o subserosa del intestino. Se presenta el caso de una mujer de 37 años, con diagnóstico de ES variedad difusa quien consulta en repetidas ocasiones por dolor, distensión abdominal y episodios de diarrea crónica intermitente asociado a disminución de peso. El estudio con imágenes reveló una neumatosis intestinal y neumoperitoneo como origen del cuadro...

Toxicidad severa asociada a metotrexato: caso clínico / Severe toxicity associated with methotrexate: clinical case

El metotrexato (MTX) es un agente anti folato con actividad antineoplásica e inmunosupresora que ha alcanzado gran aceptación y uso debido a su eficacia en distintos desórdenes reumatológicos. Sin embargo, tiene el potencial para causar complicaciones serias y, a veces, mortales, principalmente hematológicas, hepáticas o pulmonares. Los factores de riesgo para el desarrollo de pancitopenia incluyen edad avanzada, alteración de la función renal, niveles bajos de ácido fólico y uso concomitante de otros fármacos que modifiquen el metabolismo del folato. Presentamos un caso de pancitopenia severa y estomatitis, secundaria a una dosis estándar de MTX, en una paciente de 53 años de edad, con Artritis Reumatoídea (AR) de 10 años de evolución y enfermedad renal crónica en hemodiálisis trisemanal. Es muy importante prestar atención a los factores de riesgo asociados a la aparición de efectos adversos antes de iniciar terapia con MTX en pacientes reumatológicos. Además, los pacientes con MTX deben ser monitorizados durante su tratamiento para identificar efectos adversos hematológicos severos, como la pancitopenia.

Methotrexate (MTX) is an agent for anti-folate with antineoplastic activity and immunosuppressive that has achieved wide acceptance and use due to its efficacy in various rheumatologic disorders. However, it has the potential to cause complications serious and sometimes deadly, primarily hematologic, hepatic or pulmonary. The factors of risk for the development of pancytopenia include advanced age, renal function, low levels of folic acid and concomitant use of other drugs that alter the metabolism of folate. We present a case of severe pancytopenia and stomatitis, secondary to a standard dose of MTX in patient of 53 years, with rheumatoid arthritis (RA) of 10 years of evolution and chronic kidney disease on hemodialysis immediately. It is very important to pay attention to the risk factors associated with the occurrence of adverse effects, before initiating therapy with MTX in rheumatologic patients. In addition MTX patients should be monitored during treatment to identify severe haematological adverse effects such as pancytopenia.

Necrolisis epidérmica tóxica como manifestación de lupus eritematoso sistémico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Toxic epidermal necrolysis as a manifestation of systemic lupus erythematosus: report on a case and literature review

Presents a case of a young woman with a recent diagnose of systemic lupus erythematosus (SLE), with a sligth initial skin condition that envolves into toxic epidermal necrolysis (TENS): On account of this case, areview is presented of the physiopathology, clinical presentation and treatment of this infrequent form of dermatological manifestation of (SLE).

Se presenta el caso de una joven con diagnóstico reciente de lupus eritematoso sistémico (LES), con compromiso cutáneo inicial leve que evoluciona hacia necrolisis epidérmico tóxica (NET). A propósito de ello, se revisa la fisioptología, presentación clínica y tratamiento de esta infrecuente forma de manifestación dermatológica de LES.

Guía clínica: lupus eritematoso sistémico (LES) / Systemic lupus erythematosus: a clinical guide

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, sistémica, crónica, de patogenia autoinmune. Sus manifestaciones varían desde afecciones leves a graves o fatales. En más común en mujeres y su prevalencia varía entre 40 a 200 casos/100.000 habitantes. El diagnóstico y reconocimiento precoz de sus manifestaciones sistémicas son críticos para una adecuada derivación, tratamiento y pronóstico de los pacientes. A petición del MINSAL, la Sociedad Chilena de Reumatología designó un grupo de trabajo para la elaboración de una guía clínica de LES. Objetivos: Definir niveles de atención, criterios de derivación según gravedad y elaborar recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los principales compromisos del LES siguiendo la metodología de realización de guías clínicas. Metodología: Se siguieron las indicaciones para realización de guías clínicas basadas en criterios de evaluación (AGREE) y una combinación de criterios de medicina basada en la evidencia y consenso de expertos. La pesquisa bibliográfica se centró en la búsqueda de respuesta para 13 preguntas seleccionadas, respecto a: niveles de atención y criterios de derivación; abordaje general; principales compromisos graves del LES y situaciones especiales. Para cada pregunta se hizo una recomendación. La evidencia se estableció usando una escala tradicional. Además, se midió el grado de acuerdo (GdA) con las recomendaciones efectuadas, mediante una escala de 0 a 10 puntos, por los reumatólogos integrantes del grupo de trabajo y por cinco pares independientes. Resultados: Se desarrollaron 13 recomendaciones respecto a: 1) Rol del médico no especialista y criterios de derivación. 2) Rol del reumatólogo. 3) Sospecha y diagnóstico precoz del LES. 4) Pronóstico y gravedad. 5) Evaluación de actividad y daño en el LES. 6) Patología asociada al LES. 7) Fármacos utilizados en el LES y su toxicidad. 8) Bases diagnósticas de nefropatía lúpica. 9) Tratamiento de nefropatía lúpica...

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an inflammatory, systemic and chronic disease of autoimmune pathogenesis. Manifestations vary from mild to serious or fatal conditions. It is most common among women and its prevalence varies between 40 to 200 cases/100.000 inhabitants. Early diagnosis as well as identification of systemic manifestations are critical for adequate referral, treatment and prognosis. At the request of Chile's health ministry, the Chilean Society of Rheumatology designated a work group to elaborate clinical guidelines for SLE. Objectives: Define levels of attention, criteria for referral according to seriousness, and elaborate recommendations for diagnosis, treatment and follow-up of the main disorders of SLE following the clinical guideline execution methodology. Methodology: Indications for the creation of clinical guidelines based on the AGREE evaluation criteria and a combination of medical criteria based on expert evidence and consensus were followed. Bibliographical investigation was centered on responding 13 selected questions with respect to: level of attention and referral criteria; general approach; main critical SLE compromises, and special situations. A recommendation was given for each question. Evidence was established using a traditional scale. Moreover, the degree of agreement was measured (GdA) with the recommendations carried out, by means of a scale from 0 to 10 by the rheumatologists who made up the work group and by five independent peers. Results: 13 recommendations were developed with respect to: 1) Role played by non-specialized physicians and referral criteria; 2) Role played by rheumatologist; 3) Suspicion and early diagnosis of SLE; 4) Prognosis and seriousness; 5) evaluation of SLE activity and damage; 6) Pathology associated to SLE; 7) Drugs used for SLE and their toxicity; 8) Diagnostic basis for lupus nephritis; 9) Treatment for lupus nephritis; 10) Neuropsychiatric manifestations of SLE; 11) SLE and...

Eficacia del infliximab en pacientes con síndrome de Behçet portadores de úveo-retinitis grave / Effectiveness of infliximab in patients with Behçet syndrome and severe uveoretinitis. Report of five cases

The efficacy and safety of repeated administration of infliximab was evaluated in five patients (two men, three women) with Behçet syndrome accompanied by severe uveoretinitis. Ocular and extra ocular inflammation was suppressed in all patients during the observation period without any serious adverse reactions. The results in these patients suggests that TNF-α blockade is effective in patients with severe ocular Behçet syndrome.

Melanoma maligno de la coroides potencializado por la gestación: presentación de un caso clínico / Malignant melanoma of choroids potentialized by pregnancy: report of a clinical case

Se presenta este caso clínico desde dos puntos de vista principales, que son los seguientes: a) la importancia de hacer el diagnóstico temprano en este tipo de lesiones para mejorar el pronóstico del tratamiento, y b) una técnica quirúrgica efectiva para remover totalmente el vértice orbitario cuando el problema lo amerite. Se trata de una paciente de 18 años quien siendo portadora de un melanoma maligno de coroides no diagnosticado, se embaraza exacerbándose el proceso neoplásico, el cual se extiende hacia adelante del globo ocular a conjuntiva y posteriormente a nervio óptico hasta antes del quiasma. Después de estudiarse multidisciplinariamente por oftalmología, otorrinolaringología y neurocirugía se procede a operar para remover la totalidad del conducto óptico de la órbita afectada