RESUMO
Se presentan los hallazgos clinocopatológicos de 18 niños con fibrosis hepática congénita estudiados en un perído de nueve años en el Hospital Infantil "Federico Gómez" de la Ciudad de México. La mayoría de los pacientes fueron menores de seis años; siete fueron del sexo masculino y 11 del femenino. Aunque FHC se hereda en forma autosómica recesiva, en ninguno de nuestros casos se encontró antecedente familiar de la enfermedad. Sólo dos de los pacientes tuvieron alteración renal. Llama la atención que diez de los casos cursaron con colangitis; dos de estos últimos fallecieron por septisemia secundaria a la colangitis. Las manifestaciones clínicas más relevantes fueron: distensión abdominal, hepatomegalia, esplenomegalia y colestasis. El pronóstico de FHC depende de varios factores, pero en nuestra serie la colangitis fue determinante.