Enfermedad de Still del Adulto: Estudio de Cohorte / Adult Still's Disease: Cohort Study

Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still del adulto (E.S.A.). Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes. Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis (75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritina en 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico; el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclico poliarticular. Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%); enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) y SDRA, en 4 pacientes (16.6%). Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento con pulsos de metilprednisolona. Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%), seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%). Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a la terapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA. Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestaciones clásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamiento de ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia a manifestaciones pulmonares severas.

Purpose: describe the clinical and laboratory finding, as well as the treatment, of adult still's disease (ASD). Methods: retrospective analysis of a 24 patients cohort. Results: clinical features were: fever (100%), rash (79.1%) and arthritis (66.6%). Most frequent laboratory alterations were: leukocytosis (75%), followed by increased PCR, VSG and ferritin, 70.8%, 66.65% and 62.5% respectively. 50% of the patients showed a monocyclic course, while 33% showed polycyclic systemic and 17% joint polycyclic. No joint monocyclic cases were found. Besides, some unusual manifestations such urticaria in 7 patients (29%); interstitial lung disease in 6 patients (25%); aseptic meningitis in 4 patients (16.6%) and SDRA in 4 patients (16.6%) were found. All the patients received steroid and 9 of them (37.5%) required therapy with IV methilprednisolone. Methotrexate was the most used medication between all; DMARD in 15 cases (62.5%), followed by chloroquine, alone or in combination, in 11 patients (45.8%). Besides, 3 patients (12.5%) required treatment with anti TNF due to poor response to conventional therapy. 2 patients died (8.4%) due to adult respiratory distress syndrome. Conclusions: ASD has a broad and difficult differential diagnosis despite classical features. The presence of unusual manifestations may delay the diagnosis and treatment of this disease. ASD in not a benign disease and may appear with high mortality when it is associated with severe lung involvement.

Enfermedad de Still: una perspectiva histórica y una revisión actual / Still’s Disease: up to date and historical perspective

Resumen La enfermedad de Still es una enfermedad sistémica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza por picos febriles, rash evanescente color salmón, artritis, que se puede asociar con odinofagia, hepatoesplenomegalia y linfadenopatías. Se encuentra menos frecuente el compromiso ocular, pulmonar, cardiaco, renal y del sistema nervioso central. Dentro de los paraclínicos encontramos manifestaciones inespecíficas como leucocitosis marcada, elevación de transaminasas y de reactantes de fase aguda como la PCR, VSG y ferritina. Si bien es un diagnóstico de exclusión y hace parte del diagnóstico diferencial de muchas patologías, han surgido más de seis grupos de criterios que nos permiten acercarnos a un diagnóstico más preciso. El siguiente artículo se basó en una revisión de la información encontrada en PubMed, MEDLINE, LILACS, de artículos en idioma español e inglés desde el año 1950, sobre epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y paraclínicas, criterios diagnósticos y tratamiento de la enfermedad de Still.

Still´s disease is a rare systemic disorder of unknown etiology, characterized by high spiking fever, evanescent salmon-colored rash, arthritis, which can be associated with odynophagia, hepatosplenomegaly and lymphadenophaties. It is less frequent the involvement of eyes, lungs, heart, renal, and central nervous system. The laboratory show unspecific finding such us marked leukocytosis, elevated transaminases, and acute phase reactants such as CRP, ESR and ferritin. Although it is considered as a diagnostic of exclusion and must be included in the differential diagnosis of several pathologies, there are more than six sets criteria that allow us to approach a more accurate diagnosis. This paper was based on a review of the information found in PubMed, MEDLINE, LILACS articles in English and Spanish since 1950 on the epidemiology, pathogenesis, clinical and paraclinical manifestations, diagnostic criteria, and treatment of still disease.