RESUMO
La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente,caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructurasabdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que esexplicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitonealidiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por suparte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras depatologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una pacientede 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada ahiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportadaanteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existenalgunos mecanismos patogénicos entrelazados.
Retroperitoneal fibrosis is a rare clinical condition, characterized by a fibro-inflammatory disorder that surrounds abdominal structures, principally at perivascular level, and that is explained by different etiologies like idiopathic fibrosis and IgG4 related disorders. Generalized cortical hyperostosis belongs to a group of rare metabolic bone condensation diseases.The case is presented of a 45 year old female patient with a retroperitoneal fibrosis of unknown origin associated with generalized cortical hyperostosis. The association of these two conditions has not previously reported in the literature. This appears to be a spurious relationship, although some pathogenic mechanisms are intertwined.
Assuntos
Humanos , Osteocondrodisplasias , Fibrose RetroperitonealRESUMO
Habitualmente se ha solicitado la hemoglobina/hematocrito después de las seis horas como parámetro para evaluar el resultado terapéutico de la transfusión sin que exista evidencia clara para hacerlo. Objetivo: determinar la concordancia de los niveles de hemoglobina/hematocrito en los primeros 15 minutos de terminada la transfusión comparado con la toma de éstos a las seis horas en pacientes con anemia crónica sin sangrado activo, hemólisis o hiperesplenismo. Materiales y métodos: se realizó un estudio, observacional, analítico de concordancia que analizó la consistencia entre dos mediciones de hemoglobina/hematocrito tomada dentro de los primeros 15 minutos de terminada la transfusión y seis horas después en 41 pacientes con anemia de origen médico, sin sangrado activo. Resultados: se encontró concordancia significativa alta entre la hemoglobina a los 15 minutos y seis horas después de la transfusión (p<0.0001) con un coeficiente de correlación intraclase de 0.8793 (IC 95: 0.7817, 0.9349); igualmente se encontró concordancia significativa alta entre el hematocrito a los 15 minutos y a las seis horas después de la transfusión (p<0.0001) con un coeficiente de correlación intraclase de 0.8456 (IC 95%: 0.7301, 0.9144). Conclusiones y discusión: aunque es una práctica habitual la toma de hemoglobina-hematocrito seis horas después de la transfusión, sin evidencia en la literatura que lo respalde, este estudio encontró que existe concordancia alta, significativa entre la toma de la hemoglobina/hematocrito 15 minutos y seis horas después de terminada la transfusión en pacientes con anemia de origen médico, lo que permite una toma inmediata, ahorrando tiempo en la decisión clínica (Acta Med Colomb 2010; 35: 2-7).
Measurement of hemoglobin/hematocrit is usually carried out 6 hours after transfusion, as a parameter allowing the assessment of therapeutic result. However, there is no clear evidence to support this practice. Objective: to determine the concordance of the levels of hemoglobin/hematocrit 15 minutes after termination of transfusion, with regard to those measured 6 hours after the procedure, in patients with chronic anemia and without active bleeding, hemolysis, or hypersplenism. Materials and methods: an observational, analytic, concordance study was carried out in order to analyze the concordance between 2 measurements of hemoglobin/hematocrit: 15 minutes after transfusion and 6 hours after transfusion. This was done in 41 diagnosed with anemia of medical origin, without active bleeding. Results: a highly significant concordance was found between hemoglobin at 15 minutes and 6 hours after transfusion (p<0.0001), with an intraclass correlation coefficient of 0.8793 (IC 95: 0.7817, 0.9349); highly significant concordance was also found between hematocrit at 15 minutes and 6 hours after transfusion (p<0.0001), with an intraclass correlation coefficient of 0.8456 (IC 95%: 0.7301, 0.9144). Conclusions and discussion: although it is common practice to determine hemoglobin/hematocrit 6 hours after transfusion (without supporting evidence reported in the literature), this study found a high, significant correlation between measurements carried out at 15 minutes and 6 hours after transfusion in patients with anemia of medical origin. Immediate measurement saves time in clinical decisions (Acta Med Colombiana 2010; 35: 2-7).