RESUMO
INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Bloch Sulzberger o también llamado incontinencia pigmentaria es una genodermatosis rara, hereditaria ligada al cromosoma X; que afecta predominantemente a las mujeres y perjudica a los tejidos derivados del neuroectodermo como la piel y faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. Su diagnóstico clínico precoz es esencial para mejorar la calidad de vida del paciente. CASO CLÍNICO: Recién nacido a término, sexo femenino fue derivado de centro de salud con diagnóstico de síndrome estafilocócico o probable sífilis congénita a descartar. Producto de una madre de 18 años con un embarazo aparentemente sin complicaciones. El producto presentó desde el inicio lesiones eritematosas papulares de distribución lineal con áreas de hiperpigmentación. El diagnóstico de incontinencia pigmentaria se confirmó mediante biopsia de las lesiones. EVOLUCIÓN: El neonato fue hospitalizado durante 13 días con diagnóstico de síndrome estafilocócico o posible sífilis durante 13 días con tratamiento antibiótico, se inició con Amoxicilina - Gentamicina durante 3 días y luego se alternó con Oxacilina durante 10 días por recomendación de la especialidad dermatológica, a pesar del tratamiento antibiótico las lesiones se mantuvieron presentes. CONCLUSIONES: El diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario por Pediatría, Dermatología, Neurología, Oftalmología, Genética y Odontología de la incontinencia pigmentaria, son clave para evitar complicaciones y brindar un buen estilo de vida al paciente.(AU)
BACKGROUND: Bloch - Sulzberger Syndrome or also called Pigmentary Incontinence (PI) is a rare, hereditary genodermatosis linked to the X chromosome; It predominantly affects women and harms tissues derived from the neuroectoderm such as Skin and its appendages, eyes, centralnervous systemandteeth. Your early clinicaldiagnosis is essentialtoimprove the quality of life ofthe patient. CASE REPORT: Newbornatterm,female sexwasderivedfromahealth centerwithadiagnosis of staphylococcal syndrome or probable congenital syphilis to be ruled out. Product of an 18-year-old mother with a seemingly uncomplicated pregnancy. The product presented from thebeginningpapular erythematous lesions oflineardistributionwithareas of hyperpigmentation. The diagnosis of pigmentary incontinence was confirmed by biopsy ofthe lesions. EVOLUTION: The neonate was hospitalized for 13 days with a diagnosis of staphylococcal syndrome or possible syphilis for 13 days with antibiotic treatment, started with Amoxicillin - Gentamicin for 3 days and then alternated with Oxacillin for 10 days by recommendation of the dermatological specialty, despite the antibiotic treatmentthe lesions were kept present. CONCLUSIONS: Early diagnosis and multidisciplinary management by Pediatrics, Dermatology, Neurology, Ophthalmology, Genetics and Dentistry of pigmentary incontinence, are key to avoid complications and provide a good lifestyle to the patient.(AU)